1、頸靜脈球體瘤 ( glomus jugulare tumor ),,病例資料,患者男性，28歲，因“左耳鳴伴耳周疼痛3月余”入院患者3月余前無明顯誘因出現(xiàn)左耳鳴，呈高調持續(xù)“蟬鳴”音，伴耳周疼痛，呈間歇性刺痛，可忍受，偶伴左口角及眼瞼輕微抽搐，無面部麻木刺痛感，無口角歪斜、閉瞼不全，無耳流膿、流血、耳悶塞感等，無視物旋轉，無惡心嘔吐，于當?shù)蒯t(yī)院就診診斷為“中耳炎”，予抗炎治療，癥狀無改善，于省中醫(yī)院行CT及MR檢查提示：左頸靜脈球體

2、瘤可能，建議手術治療，為求進一步診治來我院,既往史：2007年曾有“左突發(fā)性聾”病史，未愈查體：左外耳道前下壁可見一紫紅色腫物，質 軟，可見搏動征，鼓膜未窺及。右外耳 道及 鼓膜未見異常。音叉試驗示左耳 感音神經(jīng)性聾。,輔助檢查：,外院CT示左顳部巖部、頸靜脈孔周圍及橋小腦角區(qū)占位，考慮頸靜脈球瘤或神經(jīng)源性腫瘤，并周圍骨質破壞,外院MR示:左顳

3、部巖部、頸靜脈孔周圍及橋小腦角區(qū)占位，擬頸靜脈球瘤，并周圍骨質破壞，中耳鼓室及左外耳道內段受累。,本院CTA示：左頸靜脈孔占位，大小約3.5cmx3cm，向上侵犯顱底硬腦膜，破壞頸動脈管前內側、耳蝸、乳突及外耳道，壓迫乙狀竇，包繞頸部血管。,DSA示：頸靜脈孔區(qū)云霧狀團塊，主要血供由頸外動脈的分支：左耳后及枕動脈供血。,耳內鏡示：左外耳道前下壁可見一紫紅色腫物，質軟，觸碰未出血，見規(guī)律搏動，鼓膜未窺及。,,聲導抗示：左耳B型鼓室圖純音

4、測聽示：右耳4000Hz聽力下降，左耳 極重度感音神經(jīng)性聾ABR示：左耳極重度異常VNG示：左耳前庭功能下降DSA示：左頸靜脈球體瘤，并予栓塞左耳后 及枕動脈,診斷：左頸靜脈球體瘤治療：全麻下行“Fisch進路左頸靜脈孔腫物 切除+面神經(jīng)解剖+鄰近帶蒂顳肌瓣 術腔填塞術”

5、術后病理：副神經(jīng)節(jié)瘤,概述,頸靜脈球體瘤是頸靜脈-鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤的統(tǒng)稱，是一種起源于化學感受器的血管瘤樣腫瘤，首先于1945年由Rossenwasser報道,后有許多報道，命名尚不統(tǒng)一,多種名稱,非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤化學感受器瘤血管球細胞瘤頸靜脈球體瘤鼓室體瘤副神經(jīng)節(jié)瘤 由于習慣，頸靜脈球體瘤這一名稱仍在普遍使用,成人顳骨通常僅有2~3個副神經(jīng)節(jié)多數(shù)位于頸靜脈窩的前外側區(qū)和中耳內因此起源于副神經(jīng)節(jié)的腫瘤也主要發(fā)生于這

6、二個部位起源于中耳內者稱為鼓室球體瘤起源于頸靜脈窩者稱為頸靜脈球體瘤,病理表現(xiàn),很像血管肉芽組織，腫瘤由上皮樣細胞組成一般有包膜，色深紅，并略呈結節(jié)狀或分葉狀血管壁無收縮功能生長一般緩慢，但亦有迅速發(fā)展者可發(fā)生包括局部淋巴結、骨、肺、肝臟和其他部位的遠處轉移病理上屬良性，臨床上視為惡性,擴張規(guī)律,主要按解剖通道擴張,外耳道,鼓膜張肌半管,咽鼓管,頸內動脈,乙狀竇,頸靜脈,顱內,顱后窩,頸靜脈球,鼓室,,,,,,,,,,流行

7、病學,發(fā)病率較低，占顳骨腫瘤的8.6%以女性多見男女之比約為1:6從嬰兒到老年均可發(fā)病高發(fā)年齡在50~60歲之間發(fā)病年齡越小，腫瘤發(fā)展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物質分泌性的特點有學者統(tǒng)計誤診率高達64.9%，致死率可達5%-13%,臨床表現(xiàn),早期癥狀單側搏動性耳鳴（與脈搏一致）輕度傳導性耳聾耳部悶脹感耳出血耳痛,晚期癥狀吞咽困難飲水嗆咳聲嘶斜方肌和胸鎖乳突肌萎縮面癱共濟失調顱內壓增高癥狀,

8、,頸靜脈孔綜合征,輔助檢查,耳鏡CTMRIDSA,耳鏡檢查,早期可見鼓膜完整呈深紅色或藍色向外隆起可見腫物搏動Brown氏征觸之易出血,CT,可以顯示顳骨破壞的范圍可以分辨來源特征表現(xiàn)為頸靜脈窩擴大，邊緣骨質呈蟲蝕樣改變,MRI,“胡椒鹽”征 (salt and pepper pattern )即腫瘤內出現(xiàn)血管流空現(xiàn)象是特征性的信號，具有診斷價值,DSA,可以顯示腫瘤是否侵入頸內動脈、頸內靜脈或乙狀竇 明確診斷

9、 了解腫瘤供血動脈 為術前栓塞做準備 減少術中出血,分型 范  圍A型 腫瘤局限于中耳腔B型 腫瘤局限于鼓室乳突區(qū)，迷路下區(qū)，無骨質破壞C型 腫瘤向迷路下區(qū)、巖錐伸展，并破壞骨質C1型 破壞頸靜脈孔骨質和頸靜脈球，頸內動脈管垂直段 輕度受侵C2型 迷路下區(qū)破壞并侵及頸動

10、脈管垂直段C3型 迷路下區(qū)、巖錐、頸動脈管水平段均有破壞D型 腫瘤侵犯顱內D1型 直徑小于2cm，經(jīng)顳下窩入路可一期切除D2型 直徑大于2cm，需耳科和神經(jīng)外科醫(yī)師分二期切除D3型 已不能手術,頸靜脈球體瘤Fisch（1979)分型法,Glasscock-Jackson二分法,診斷,病史癥狀體征輔助檢查：CT、MRI、DSA 血管造影被認為確診手段,鑒別診斷,特發(fā)性血鼓

11、室中耳膽固醇性肉芽腫中耳癌神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤 還應與顱底腦膜瘤、轉移性腫瘤、鼻咽癌、異位頸內動脈、頸內動脈瘤、先天性鼓室底壁缺損、高位頸靜脈球等相鑒別,治療,手術治療血管內治療放射治療三者的聯(lián)合應用,手術入路,經(jīng)耳道或下鼓室進路（A型）經(jīng)乳突進路(B型)經(jīng)顳下窩進路(C型、D型),,,,鼓室探查術,乳突根治術,血管內治療,術前1~3天進行血管造影，同時行腫瘤栓塞手術需切斷頸內動脈時，術前行血管內球囊阻塞試驗，

12、以評估腦側支循環(huán)情況,放射治療,腫瘤血管豐富，放療可引起動脈內膜炎和纖維化阻止或延緩腫瘤生長，甚至可縮小局部控制率達70％～85％,有1-3%頸靜脈球體瘤具有功能性可分泌含兒茶酚胺的神經(jīng)分泌顆粒其往往伴隨嚴重的高血壓，術前經(jīng)內分泌科系統(tǒng)檢查及治療，病情穩(wěn)定后方可考慮手術,國外一項meta 分析顯示腫瘤控制率：部分切除術 69%全切除術

13、 86%部分切除+術后放療 71%單純放療 95%,預后,術后5年的治愈率為60%復發(fā)率為25%復發(fā)多在術后2年內,參考文獻,[1].黃德亮, 頸靜脈球體瘤. 中華耳科學雜志, 2004. 2(2): 第119-122頁.[2].沙炎等, 鼓室球瘤的影像學表現(xiàn). 中華放射學雜志, 2006. 40(12): 第 12

14、65-1268頁.[3].劉丹丹與劉劍鋒, 淺談頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷和治療. 中 華臨床醫(yī)師雜志, 2011. 05(2): 第327-330頁.[4].Makiese, O., et al., Jugular foramen paragangliomas: management, outcome and avoidance of complications in a series

15、of 75 cases. Neurosurg Rev, 2012. 35(2): p. 185-94; discussion 194.[5].Ivan, M.E., et al., A meta-analysis of tumor control rates and treatment- related morbidity for patients with glomus jugulare tu