1、目的:總結(jié)心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(EFE)的細胞免疫及體液免疫特征，EFE發(fā)病機制中的功能及臨床檢測價值;大劑量丙種球蛋白(WIG)治療EFE的臨床療效。
　　方法：回顧分析我院112例心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患兒的免疫球蛋白IgG、IgM、IgA、補體C3、補體C4水平，流式細胞儀免疫熒光法檢測T細胞亞群、B細胞變化。多普勒超聲心動圖儀，測量左心室射血分數(shù)(LVEF)。統(tǒng)計學(xué)方法采用x2檢驗，兩個獨立樣本的t檢驗及Spearman等級

2、相關(guān)分析。
　　結(jié)果：112例心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患兒中，合并左室射血分數(shù)(LVEF)下降為73例，LVEF正常為39例，其中LVEF下降組給予IVIG治療的為59例。心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患兒中，合并LVEF下降組CD8水平高于LVEF正常組，CD4/CD8水平低于LVEF正常組（P＜0.01），差異有統(tǒng)計學(xué)意義;左室射血分數(shù)降低程度與CD8呈正相關(guān)，與IgG、CD4/CD8呈負相關(guān)（P均＜0.01）;心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患兒治療