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1、目的:總結(jié)兒童異基因HSCT后AIHA的發(fā)生率、發(fā)病機(jī)制、危險(xiǎn)相關(guān)因素、治療效果,以期為臨床提供參考。
方法:回顧性分析2007年6月至2015年12月31日在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院血液腫瘤中心進(jìn)行異基因HSCT后并發(fā)AIHA的患者的移植特征及臨床特點(diǎn),總結(jié)并探討AIHA的發(fā)生率;單因素分析移植相關(guān)因素(包括:疾病類型、供者類型、干細(xì)胞來源、預(yù)處理方案、GVHD預(yù)防方案、HLA相合性、ABO血型相合性、供受者性別相合性、急性
2、GVHD分度及是否并發(fā)慢性GVHD等)與AIHA的關(guān)系;并進(jìn)一步分析AIHA的獨(dú)立危險(xiǎn)因素,探討AIHA的臨床治療效果及其與總體生存率的關(guān)系。單因素分析采用卡方檢驗(yàn),組間對(duì)比采用 log-rank檢驗(yàn),多因素分析采用 Cox比例風(fēng)險(xiǎn)回歸模。
結(jié)果:本研究中97例行異基因HSCT的患者中10例發(fā)生AIHA,總體發(fā)生率為10.3%;1年累計(jì)發(fā)病率為5.6%;18.2% WAS患者移植后發(fā)生 AIHA(8/44);41.2%合并慢性
3、 GVHD的患兒在移植后發(fā)生不同程度AIHA(7/17)。AIHA的中位發(fā)生時(shí)間為D+93天;WAS患者組移植后AIHA的累積發(fā)生率顯著高于血液系統(tǒng)惡性疾病患者組(P=0.043);供受者ABO血型次側(cè)不合移植組患者移植后AIHA的累積發(fā)生率高于血型相合移植組患者(P=0.044);而供受者血型主側(cè)不合組患者移植后早期AIHA的累積發(fā)生率與血型相合移植組患者或次側(cè)不合移植組患者相比,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。10例患者AIHA的發(fā)生均在免疫功能
4、完全重建之前;除2例患者在造血重建前即發(fā)生AIHA外,其余8例患者AIHA的發(fā)生均在造血基本重建以后;合并慢性GVHD是移植后并發(fā)AIHA的獨(dú)立危險(xiǎn)因素;30%移植后 AIHA為難治性 AIHA,利妥昔單抗對(duì)難治性 AIHA可能有效。
結(jié)論:兒童異基因 HSCT后 AIHA的發(fā)生率相對(duì)較高,尤其是 WAS患者;無關(guān)供者移植后AIHA發(fā)生率較MSD患者高,合并慢性GVHD是并發(fā)AIHA的獨(dú)立危險(xiǎn)因素;AIHA的發(fā)生可能與HSCT
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