1、目的:
　　通過對蛛網(wǎng)膜下腔出血型煙霧病患者臨床資料和影像學資料的收集和分析，歸納總結出蛛網(wǎng)膜下腔出血型煙霧病的臨床特征和影像學特征。通過對所有病例進行的隨訪和各項隨訪結果的分析，分析腦硬膜動脈血管融通術（encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS）對于蛛網(wǎng)膜下腔出血型煙霧病的治療效果。
　　方法:
　　回顧分析2002年1月至2013年4月解放軍307醫(yī)院神經(jīng)外科收治的煙霧病患者，

2、根據(jù)病例納入和排除標準，從中篩選出蛛網(wǎng)膜下腔出血型煙霧病患者。根據(jù)患者住院期間的病歷資料收集年齡、性別、出血時間、出血次數(shù)、發(fā)病情況、手術時間、手術側別等臨床資料。根據(jù)蛛網(wǎng)膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)的分布情況將患者的雙側半球分為出血側半球和非出血側半球。根據(jù)患者的數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)檢查結果收集出血側半球和非出血側半球的鈴木

3、分期、脈絡膜前動脈(anterior choroidal artery，AChA)擴張情況、后交通動脈（posterior communicating artery, PCoA）擴張情況、顱外代償情況、后循環(huán)代償情況等影像學資料。通過入院復查、電話、信件等方式對所有患者進行隨訪。收集所有患者的再出血情況，采用卡普蘭一邁耶方法(Kaplan-Meier)分析再出血風險。采用改良Rankin評分(modified Rankin Scale，

4、mRS)對患者的臨床癥狀進行評價，將手術前后的mRS評分進行比較從而判斷臨床癥狀是否得到改善。采用正電子發(fā)射計算機斷層顯像（positron emissioncomputed tomography, PET）對患者的腦代謝情況進行評估，比較手術前后腦代謝情況，放射性缺損或減低區(qū)范圍縮小或消失視為腦代謝改善。根據(jù)復查DSA時顳淺動脈向顱內代償情況將血管重建效果分為4級，Ⅰ級為血管重建無效，Ⅱ-Ⅳ級為血管重建有效，以此分級方法評價EDAS血

5、管重建效果。采用SPSS17.0軟件對所收集的各項數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計分析，P＜0.05認為差異有統(tǒng)計學意義。根據(jù)結果歸納總結出蛛網(wǎng)膜下腔出血型煙霧病的臨床特征和影像學特征，分析出血原因及EDAS治療效果。
　　結果:
　　1、臨床特征:2002年1月至2013年4月解放軍307醫(yī)院神經(jīng)外科共收治出血型煙霧病患者353例，其中腦室出血（intraventricular hemorrhage）139例(39.3％)，腦實質出血(int

6、racerebral hemorrhage)127例(36.0％)，SAH38例(10.8％)，腦實質出血破入腦室（intracerebral hemorrhage breaking into ventricles）49例(13.9％)。38例蛛網(wǎng)膜下腔出血型煙霧病患者當中男性9例，女性29例，男∶女比例為1∶3.22。出血年齡12-59歲，平均38.55±11.74歲，其中成人37例，兒童1例。年齡分布呈單峰型，出血高峰為40-49歲

7、。24例(63.2％)患者發(fā)病時僅有頭痛癥狀，11例(28.9％)患者發(fā)病時出現(xiàn)意識障礙，3例(7.9％)患者發(fā)病時表現(xiàn)為肢體無力。32例患者術前僅發(fā)生1次蛛網(wǎng)膜下腔出血，6例患者術前發(fā)生再出血，其中1例為腦實質出血，2例為腦室出血，2例為腦實質出血破入腦室，1例仍為蛛網(wǎng)膜下腔出血。所有再出血均與首次出血位于同一側半球。再出血時間間隔分別為1天、18天、1月、5.5年、7年和10.7年。
　　2、影像學特征:25例為左側半球出血，

8、13例為右側半球出血。合并顱內動脈瘤4例，分別位于基底動脈頂端2例，左側大腦后動脈1例，右側大腦中動脈1例。未合并動脈瘤患者的鈴木分期分布為出血側:Ⅰ期1側，Ⅱ期3側，Ⅲ期2側，Ⅳ期11側，Ⅴ期11側，Ⅵ期6側;非出血側:Ⅰ期3側，Ⅱ期6側，Ⅲ期4側，Ⅳ期9側，Ⅴ期7側，Ⅵ期5側。出血側與非出血側的鈴木分期均集中在Ⅳ-Ⅴ期，二者的分布差異無統(tǒng)計學意義(P=0.114)。未合并動脈瘤患者AChA分級情況為出血側:0級22側，1級4側，2級

9、3側，3級5側;非出血側:0級18側，1級8側，2級0側，3級8側。出血側與非出血側AChA擴張情況差異無統(tǒng)計學意義（P=0.770）。未合并動脈瘤患者PCoA分級情況為出血側:0級17側，1級5側，2級7側，3級5側;非出血側:0級13側，1級9側，2級4側，3級8側。出血側與非出血側PCoA擴張情況差異無統(tǒng)計學意義(P=0.801)。未合并動脈瘤患者顱外代償分級情況為出血側:0級9側，1級25側;非出血側0級19側，1級15側。出血

10、側與非出血側顱外代償情況差異有統(tǒng)計學意義(P=0.026)。未合并動脈瘤患者后循環(huán)代償分級情況為出血側:0級7側，1級27側;非出血側0級4側，1級30側。出血側與非出血側后循環(huán)代償情況差異無統(tǒng)計學意義(P=0.512)。
　　3、治療:38例患者中，3例(7.9％)未行手術治療，其余35例均接受EDAS治療，其中29例(76.3％)行雙側手術，6例(15.8％)行單側手術。4例動脈瘤破裂出血的患者均先期采用Microventio

11、n電解彈簧圈行血管內栓塞術。
　　4、隨訪:對所有患者進行隨訪，隨訪時間13-125個月，平均為（51.34±27.45）個月。35例手術患者當中，2例(5.7％)發(fā)生再出血，其中1例為術后2個月發(fā)生腦室出血，另1例為術后87個月發(fā)生腦實質出血并死亡，年再出血風險為2.9％。3例未行手術治療的患者隨訪期內均未發(fā)生再出血。35例接受手術治療的患者mRS評分情況為術前:0分10例，1分17例，2分2例，3分2例，4分3例，5分1例，6

12、分0例;術后:0分21例，1分9例，2分3例，3分1例，4分1例，5分0例，6分0例。術后mRS評分顯著低于術前(P=0.000)。3例未行手術治療的患者隨訪期內mRS評分均無變化，均仍為1分。16例患者術后3-30個月（平均9.75±7.44個月）復查PET情況為出血側:改善11例，無明顯變化5例;非出血側改善6例，無明顯變化1例。13例患者于術后5-30個月（平均13.38±6.85個月）接受DSA復查，血管重建效果為出血側:Ⅰ級3

13、側，Ⅱ級7側，Ⅲ級1側，Ⅳ級2側;非出血側:Ⅰ級1側，Ⅱ級2側，Ⅲ級1側，Ⅳ級6側。
　　結論:
　　1、在出血型煙霧病中，蛛網(wǎng)膜下腔出血最為少見，其好發(fā)于成人，女性多見，發(fā)病高峰為40-49歲。
　　2、動脈瘤的破裂是煙霧病患者蛛網(wǎng)膜下腔出血的原因之一，但多數(shù)為非動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血，其主要出血原因可能為顱外代償血管的破裂。
　　3、EDAS可獲得良好的血管重建效果、改善患者的腦代謝從而改善臨床癥狀，同時有可