1、研究背景:
　　自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, AILD)是一組因?yàn)樽陨砻庖吖δ芪蓙y而引起肝細(xì)胞或膽管上皮細(xì)胞受損的疾病，最常見的有三大類，分別為自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)、原發(fā)性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)、原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)。此外

2、，一些患者可同時(shí)或先后呈現(xiàn)兩種或兩種以上的自身免疫性肝病的重疊，概括為重疊綜合征(overlap syndromes, OS)。其中，最常見的是AIH-PBC OS，其診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療已有了較多的研究。近期我們在臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)少數(shù)PBC的患者雖可伴有AIH特征，但卻同時(shí)達(dá)不到1999年更新的AIH積分系統(tǒng)和巴黎標(biāo)準(zhǔn)的診斷要求，這類患者的診斷介于PBC和AIH-PBC OS之間，稱為PBC伴AIH特征（characteristics of

3、primary biliary cirrhosis with autoimmune hepatitis）。其相關(guān)診斷及治療尚無相關(guān)報(bào)道，是否在熊去氧膽酸（ursodeoxycholic acid,UDCA）的基礎(chǔ)上積極加用免疫抑制仍需要探究。故本文總結(jié)及分析了31例 PBC伴 AIH特征患者聯(lián)合應(yīng)用UDCA及糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid,GC）的療效觀察結(jié)果，以期獲得對其更積極的治療方案。
　　目的:
　　研究和

4、探討熊去氧膽酸聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療PBC伴AIH特征的血清生化學(xué)指標(biāo)、免疫學(xué)指標(biāo)、肝臟病理學(xué)表現(xiàn)和免疫抑制治療效果。
　　方法:
　　收集2014年6月~2016年6月期間鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院消化內(nèi)科確診的PBC伴AIH特征的31例患者，并對其肝臟活檢組織進(jìn)行免疫組化染色。按照治療方案將統(tǒng)計(jì)對象分為單用UDCA組和UDCA聯(lián)合糖皮質(zhì)激素組，根據(jù)患者肝臟病理炎癥（G）和纖維化（S）的不同程度分為兩組：炎癥程度≤G2、纖維化程度≤

5、S2為病理早期組，炎癥程度>G2、纖維化程度>S2為病理晚期組。收集治療前后的血清生化指標(biāo)、免疫相關(guān)指標(biāo)、肝臟組織病理學(xué)及應(yīng)答狀態(tài)等方面的數(shù)據(jù)進(jìn)行總結(jié)和分析。
　　結(jié)果
　　1.治療前后兩組患者在年齡、性別、臨床特點(diǎn)、生化指標(biāo)（ALT、AST、GGT、ALP、GLOB）、免疫及補(bǔ)體指標(biāo)（IgG、IgM、C3、C4）、肝臟彈性、AIH評分方面的差別無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。
　　2.單藥治療組GGT、ALP及IgM較

6、治療前有所下降，而ALP、IgM改善有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。聯(lián)合治療組ALT、AST、GGT、ALP、GLOB、IgG、IgM、C3及C4較治療前均有下降，ALT、AST、GLOB、IgG、C3及C4水平較單藥組更低，且具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。
　　3.不同治療組 ALT、IgG、ALP的生化及免疫應(yīng)答率上無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），但聯(lián)合治療組應(yīng)答率較好。不同病理分期患者 ALT應(yīng)答率有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）