1、目的探討先天性巨結腸(HD)擴張段切緣神經節(jié)細胞組織蛋白酶D(CAD)及S-100蛋白免疫組化測定與預后的關系。
　　方法對近十年在我院行經肛巨結腸根治術的111例病例進行隨訪,從獲得隨訪的74例中選取32例進行分組。其中男20例,女12例。年齡最小者44天,最大7歲。32例術前均經鋇劑灌腸造影及肛管測壓檢查明確診斷,術后經病理證實為HD。有癥狀組(A組)22例,術后反復出現腹瀉、腹脹、便秘、發(fā)熱腸炎、梗阻等癥狀,常需灌腸、抗生素

2、補液治療。無癥狀組(B組)10例,術后大便很快可正常自解,無腸炎、便秘等發(fā)生。另從行橫結腸或乙狀結腸造瘺術且進行病理檢查的患兒中選取5例,其病理可見發(fā)育成熟的神經節(jié)細胞,作為正常對照組(C組)。對三組病例病理標本神經節(jié)細胞進行CAD及S-100免疫組化測定,觀察A、B組狹窄段和擴張段腸壁及C組腸壁神經組織中CAD及S-100的表達特點,綜合術后隨訪情況加以分析。
　　結果A組擴張段腸壁神經叢內CAD對神經節(jié)細胞多數呈弱陽性染色,少

3、數表達為陽性、陰性;B組擴張段及C組腸壁肌間與黏膜下層神經叢中多數可見CAD陽性染色的神經節(jié)細胞,個別弱陽性。A組大部分病例擴張段S-100染色可見到數量較少的細胞狀“空白區(qū)”,腸壁各層都可見S-100強陽性的神經纖維束;B組擴張段和C組腸壁神經叢內可見正常分布的細胞狀“空白區(qū)”。A、B兩組擴張段近側切緣CAD和S-100的表達差異有統(tǒng)計學意義。
　　結論CAD和S-100是腸神經節(jié)細胞特異性較高的標志物,可作為判斷HD神經發(fā)育的