1、目的:探討四種常見結(jié)締組織病繼發(fā)肺間質(zhì)病變和肺動(dòng)脈高壓的臨床特點(diǎn)，以及引起肺間質(zhì)病變、肺動(dòng)脈高壓的相關(guān)因素。方法:對(duì)我院2005年1月-2008年2月明確診斷為結(jié)締組織病的485例住院患者的臨床資料作回顧性研究。結(jié)果:(1)485例患者中，并發(fā)肺間質(zhì)病變者101例，肺間質(zhì)病變的發(fā)生率依次為系統(tǒng)性硬化(56.3％)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(33.7％)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(13.3)、多發(fā)性肌炎(7.1％)。行多普勒彩色超聲心動(dòng)圖檢查的340例患者中，

2、發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓者45例，肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率依次為系統(tǒng)性硬化(21.4％)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(14.2％)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(10.8％)、多發(fā)性肌炎(5.9％)。其中肺動(dòng)脈高壓合并肺間質(zhì)病變者22例。(2)患者的主要癥狀為咳嗽、胸悶、氣短，雷諾氏現(xiàn)象。胸片或CT多提示網(wǎng)格狀改變，多普勒彩色超聲心動(dòng)圖顯示肺動(dòng)脈增寬，肺血管阻力增高，肺動(dòng)脈收縮壓高，重度肺動(dòng)脈高壓患者5例。血?dú)夥治龆嘤械脱跹Y；肺功能提示限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙，部分患者

3、有阻塞性通氣功能障礙。(3)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓與雷諾氏現(xiàn)象及肺間質(zhì)病變存在統(tǒng)計(jì)學(xué)關(guān)聯(lián)(P＜0.05)，且雷諾氏現(xiàn)象與肺動(dòng)脈壓力呈正相關(guān)；抗RNP抗體、RF陽(yáng)性的結(jié)締組織病患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的可能性明顯升高(p＜0.05)。結(jié)論:結(jié)締組織病合并肺間質(zhì)病變和肺動(dòng)脈高壓較為常見，其中以SSc和SLE合并肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率最高。結(jié)締組織病常見的癥狀有咳嗽、氣短、雷諾現(xiàn)象。當(dāng)結(jié)締組織病合并雷諾現(xiàn)象、抗RNP抗體陽(yáng)性、肺間質(zhì)病變