1、第一部分 陣攣的臨床與電生理研究 目的：應(yīng)用多項(xiàng)神經(jīng)電生理技術(shù)觀測(cè)不同起源和性質(zhì)肌陣攣的臨床一電生理鑒別要點(diǎn)。 方法：應(yīng)用視頻腦電一肌電多導(dǎo)記錄(videoelectroencephalogramelectromyogrampolygraphicrecordings，VEEG-EMG)、抽搐逆向鎖定的腦電平均技術(shù)(jerk-lockedbackaveraging，JLA)以及短潛伏期軀體感覺(jué)誘發(fā)電位(shortl

2、atencysomatosensoryevokedpotential，SSEP)，對(duì)32例肌陣攣患兒進(jìn)行臨床和多項(xiàng)電生理的實(shí)時(shí)聯(lián)合記錄分析。同時(shí)，根據(jù)肌陣攣起源部位的判斷標(biāo)準(zhǔn)，將32例患兒分為皮層組、皮層下組及其他肌陣攣組；根據(jù)肌陣攣性質(zhì)的判斷標(biāo)準(zhǔn)，分為癲癇性和非癲癇性肌陣攣。 結(jié)果：32例患兒中，皮層組14例，皮層下組14例，其他肌陣攣組4例。(1)皮層組：¨例患兒的肌陣攣呈局灶性或多灶性發(fā)作，另3例除局灶性發(fā)作外還有全身性肌

3、陣攣?！Ю純撼史枪?jié)律性肌陣攣，3例還伴有節(jié)律性發(fā)作。10例對(duì)刺激高度敏感，4例對(duì)刺激不敏感。肌陣攣同步EMG時(shí)程為15+4ms～46~8ms。EEG背景活動(dòng)5例正常，9例異常，問(wèn)期癇性放電的形式多變。發(fā)作期EEG9例見(jiàn)癇性放電波，l例無(wú)明顯改變，其余4例部分肌陣攣發(fā)作有癇性放電。JLA分析后，13例存在與肌陣攣相關(guān)的棘波，1例正常。10例患兒行SSEP檢測(cè)，3例存在巨大的皮層電位。(2)皮層下組~14例患兒中，8例的肌陣攣為全身性，6

4、例為多(局)灶性發(fā)作。14例患兒的肌陣攣均為非節(jié)律性。本組僅3例患兒對(duì)刺激敏感。同步EMG時(shí)程為60ms～400ms。EEG背景活動(dòng)7例正常，7例異常。間期癇性放電沒(méi)有固定性異常。發(fā)作期EEG9例無(wú)明顯改變，5例部分肌陣攣發(fā)作伴癇性放電。JLA分析后，12例無(wú)異常波形出現(xiàn)，2例雖然有棘波出現(xiàn)，但與肌陣攣問(wèn)無(wú)鎖時(shí)關(guān)系。14例患兒的SSEP均正常。(3)其他肌陣攣組：同步EMG時(shí)程為60ms～400ms，EEG及SSEP均正常。此外，根據(jù)多

5、項(xiàng)電生理檢測(cè)結(jié)果，從32例患兒中確認(rèn)了14例癲癇性肌陣攣，18例非癲癇性肌陣攣。 結(jié)論：(1)對(duì)肌陣攣起源和性質(zhì)的判定不能僅靠發(fā)作期EEG。(2)借助多項(xiàng)神經(jīng)電生理技術(shù)，能滿意地區(qū)分不同起源和性質(zhì)的肌陣攣。 第二部分 嬰兒痙攣臨床發(fā)作特征的多項(xiàng)電生理研究 目的：應(yīng)用多項(xiàng)電生理技術(shù)觀測(cè)嬰兒痙攣(IS)的臨床發(fā)作特征，探索痙攣與肌陣攣和強(qiáng)直性發(fā)作的臨床-電生理鑒別要點(diǎn)。 方法：應(yīng)用VEEG-EMG及J

6、LA技術(shù)，對(duì)8例1歲以下IS嬰兒的681次臨床明顯發(fā)作(包括經(jīng)測(cè)試最后被摒除的20次非皮層性肌陣攣)，進(jìn)行臨床和多項(xiàng)電生理的實(shí)時(shí)聯(lián)合記錄分析。同時(shí)以其中l(wèi)例Aicardi綜合征IS臨床發(fā)作前2月的58次肌陣攣發(fā)作為對(duì)照。 結(jié)果：8例IS記錄到3種形式的發(fā)作。其中，痙攣發(fā)作占94．4％(624／661次)，肌陣攣發(fā)作4．5％(30／661次)，強(qiáng)直發(fā)作1．1％(7／661次)。痙攣發(fā)作多為軸性肌群的收縮，具有叢集性及“漸強(qiáng)一漸弱”

7、特征，85．7％(535／624次)的痙攣發(fā)作時(shí)間在0．4s～3s，14．3％(89／624次)持續(xù)3s～7s。此外，還根據(jù)發(fā)作期EEG認(rèn)定273次微小痙攣發(fā)作。發(fā)作期腦電圖多為全腦性高幅慢波或低一中幅快波活動(dòng)(89．1％)，經(jīng)JLA疊加后發(fā)作期腦電與肌電問(wèn)未見(jiàn)明確鎖時(shí)關(guān)系。肌陣攣為閃電樣的肌肉收縮，發(fā)作時(shí)間<400ms，發(fā)作期腦電圖或?yàn)榘B性放電，或無(wú)明顯改變。經(jīng)JLA疊加后證實(shí)癇性肌陣攣有皮層放電波，且與肌電之間有恒定鎖時(shí)關(guān)系。強(qiáng)直性