1、先天性白內障是兒童常見的致盲眼病，全世界每年大約有20萬兒童因白內障而致盲。先天性白內障的病因復雜多樣，約三分之一與遺傳因素和基因突變有關，三分之一與環(huán)境因素有關，三分之一病因不明。目前研究的重點是遺傳因素和基因突變，已發(fā)現(xiàn)與先天性白內障發(fā)病有關的重要基因有：晶狀體蛋白基因、縫隙連接蛋白基因、內源性膜蛋白基因、細胞骨架蛋白基因、熱休克蛋白基因和同源盒基因。遺傳方式有：常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和X連鎖遺傳三種，其中常染色體顯性遺

2、傳最為常見。環(huán)境因素主要與患兒母親孕期營養(yǎng)代謝失調、病毒感染、放射線照射等有關，尤其是妊娠3個月內病毒感染患兒先天性白內障發(fā)病率高。 先天性白內障臨床表現(xiàn)型多種多樣，可表現(xiàn)為核性白內障、板層白內障、前極性白內障、后極性白內障、點狀白內障、縫性白內障、珊瑚狀白內障、園盤狀白內障、多形性白內障、全白內障。先天性白內障不僅在同一家系中可以有完全不同的表型，甚至在同一患者的雙眼也可以表現(xiàn)為不同類型的晶狀體混濁。晶狀體混濁的部位、形態(tài)、程

3、度不同，對視力影響程度也有所不同。近來發(fā)現(xiàn)晶狀體混濁的形態(tài)和位置與先天性白內障發(fā)病的潛在基因型有關。 先天性白內障的治療：白內障對視力的影響程度不同，治療方法也不同，可以根據病情采取保守治療、手術治療、弱視治療，其中以手術治療為主，術前術后合理的弱視治療也非常重要。手術時機的選擇在很大程度上影響著先天性白內障手術后視力的恢復，手術應選擇在視覺發(fā)育的早期。在患兒身體允許的情況下盡早手術，多數學者認為手術應在出生后6個月內完成，雙眼

4、白內障第二只眼的手術應在第一只眼手術后48小時內完成。手術方法有白內障單純吸除術、白內障囊外摘除并一期后囊環(huán)形切開或聯(lián)合前部玻璃體切除術、人工晶狀體植入術。完整的前囊連續(xù)環(huán)形撕囊是手術成功的關鍵，白內障單純吸除手術簡單易行，但術后易發(fā)生后發(fā)障，一期后囊環(huán)形切開或聯(lián)合前部玻璃體切除能有效預防后發(fā)障。人工晶狀體植入手術方式有多種，人工晶狀體植入囊袋內最為穩(wěn)定安全，在臨床上已廣泛應用。人工晶狀體后囊嵌頓是一種不需切除前部玻璃體又可預防后發(fā)障的

5、手術方法，但手術操作難度較大，應用受到限制。前房型人工晶狀體因并發(fā)癥較多，一般不主張對兒童施行前房型人工晶狀體植入術。兒童的白內障手術術中術后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥與成人相似，但后囊混濁的發(fā)生率較成人高。后囊混濁可采用手術切開或Na：YAG激光切開治療，Na：YAG激光切開創(chuàng)傷小、視力恢復快、操作簡單，在治療兒童后囊混濁中較為常用。 先天性白內障摘除后，無晶狀體眼處于高度遠視狀態(tài)，如不及時矯正屈光不正，仍會產生弱視。目前矯正兒童無晶狀

6、體眼的方法有：配戴框架眼鏡、配戴角膜接觸鏡、角膜表面鏡片術和人工晶狀體植入術。幾種方法各有優(yōu)缺點，框架眼鏡及角膜接觸鏡是嬰幼兒無晶狀體眼常用的光學矯正方法，對于2歲以上的兒章人工晶狀體植入術是一種普遍采用的方法。由于兒童眼球發(fā)育特點，如何選擇人工晶狀體植入的時機及合適度數的人工晶狀體在臨床上存在著爭議，多數學者認為人工晶狀體植入術對2歲以上兒童是安全有效的，對2歲以下兒章人工晶狀體植入應慎重選擇。人工晶狀體的度數應根據年齡在術后保留一定