1、目的：回顧性分析評價我院先天性圓錐動脈干畸形(ConotruncalDefects，CTD)術前診斷及鑒別診斷的現(xiàn)狀，探討術前超聲心動圖鑒別診斷的有效方法。 方法：以2003年1月至2007年8月收入院擬行首次外科手術治療的圓錐動脈干畸形患兒為研究對象，以手術后診斷為金標準參考，分別評價這些患兒的超聲診斷及心導管造影診斷的靈敏度、特異度、符合率、陽性預測值、陰性預測值，以比較該兩種診斷方法的準確性?；仡櫡治龀暯M、導管組和手術診

2、斷不符合的所有病例的錄像資料，分析誤診原因，探討并提出新的鑒別診斷指標，在此基礎上，通過回顧性臨床驗證的方法，評價新的鑒別診斷指標的正確性及有效性。 結果：首次手術CTD患兒共1553例。超聲心動圖診斷的靈敏度：93.3％，特異度：99.9％，符合率：99.6％。心導管造影診斷的靈敏度98.3％，特異度99.9％，符合率99.8％。以手術診斷為金標準進行比較，超聲組和導管組診斷靈敏度間有顯著差異(P＜0.05)的CTD類型為右室

3、雙出口。在復習錄像后制定的新方案進行回顧性評價，發(fā)現(xiàn)DORV靈敏度的P值為1，明顯高于原有診斷方案；且經卡方檢驗，兩種診斷標準有顯著性差異(P＜0.05)。 結論： (1)在CTD的診斷中，超聲心動圖診斷的靈敏度、特異度等均比較令人滿意。 (2)TOF與PA/VSD之間的鑒別要點在于兩者的肺動脈內有無右心室流向肺動脈的高速前向血流。 (3)關于DORV的診斷方案： ①從室間隔殘余端上緣往上對，判定

4、大動脈起源的百分比； ②當一根大動脈完全發(fā)自右心室，另一根大動脈的大部分(大于7596)發(fā)自右心室，定義為DORV； ③圓錐的有無非診斷DORV的必要條件。 (4)在遇到大的膜周融合型室缺時，尤其是伴右室流出道有異常肌束，肥厚梗阻時，需多切面綜合觀察，以避免漏診和誤診。 (5)MSCT、MRI、心導管造影各有優(yōu)勢，是超聲心動圖很好的補充檢查手段。 (6)三維超聲心動圖是CTD診斷和鑒別診斷的發(fā)展方