1、自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)是一種自身免疫介導(dǎo)的、以胰腺腫大和胰管不規(guī)則狹窄為特征的特殊類型慢性胰腺炎癥，其臨床特點、治療及轉(zhuǎn)歸明顯不同于一般類型的慢性胰腺炎(chronicpancreatitis，CP)。臨床上存在兩種情況：即伴有其他疾病的繼發(fā)性AIP和單獨發(fā)生的原發(fā)性AIP。
　　 本研究主要通過兩個方面對自身免疫性胰腺炎的臨床特點進(jìn)行探討。一方面分析2000年1月～2009年1

2、2月我院診治的AIP患者的臨床特點，并與同期的普通慢性胰腺炎患者進(jìn)行對比；另一方面對至今為止報道的所有國內(nèi)AIP病例進(jìn)行綜述分析。
　　 第一部分：中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院自身免疫性胰腺炎21例病例分析研究
　　 目的：
　　 通過將自身免疫性胰腺炎與普通慢性胰腺炎進(jìn)行對比，總結(jié)我院AIP患者的病例特點。
　　 資料與方法：
　　 選擇2000年1月～2009年12月中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院的符合自身免疫

3、性胰腺炎診斷標(biāo)準(zhǔn)的住院患者共21例，對入選病例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析；并選取同期的一般慢性胰腺炎住院患者33例作為對照組，對兩組患者的臨床特點進(jìn)行對比研究。
　　 結(jié)果：
　　 1.一般情況：AIP組患者共21例，其中男性8例，女性13例；所有病例確診時年齡為15～79歲，中位年齡57歲；病程2周～20年，中位病程3個月。CP組患者共33例，其中男性19例，女性14例；所有病例確診時年齡為23～74歲，中位年齡45歲；

4、病程3天～10年，中位病程5個月。兩組患者的性別、年齡、病程構(gòu)成的對比P值均大于0.05，在統(tǒng)計學(xué)上均無差異。
　　 2.主要臨床表現(xiàn)和實驗室檢查：AIP組患者以腹痛、黃疸、消瘦及合并自身免疫性疾病為主要癥狀，其中腹痛占94.5％，黃疸占33.3％，消瘦占28.6％；合并自身免疫性疾病者共7例，占33.3％，其中男性1例，女性6例，而女性中5例為年輕女性(＜40歲)。CP組患者以腹痛(84.8％)、消瘦(39.4％)為主要癥狀，

5、未發(fā)現(xiàn)合并自身免疫性疾病者。實驗室檢查方面AIP組以球蛋白、IgG升高及伴有自身抗體陽性為特征。兩組患者在黃疸、合并自身免疫性疾病、球蛋白升高、IgG升高及伴自身抗體陽性方面對比的x2檢驗P值小于0.05，具有統(tǒng)計學(xué)差異。
　　 3.影像學(xué)檢查：B超、CT、MRI/MRCP檢查證實，AIP組9例胰腺彌漫性腫大，7例胰腺局限性或胰頭腫大，6例胰腺縮小，3例膽總管胰腺段狹窄，8例胰管擴(kuò)張，3例膽管擴(kuò)張，2例胰腺假性囊腫，2例胰腺鈣化

6、，1例胰管縮窄；CP組胰腺彌漫增大6例，局限或胰頭增大7例，膽總管胰腺段狹窄1例，胰管擴(kuò)張19例，胰腺縮小9例，胰管縮窄1例，膽管擴(kuò)張1例，胰腺假性囊腫9例，胰腺鈣化或結(jié)石3例，胰腺不均質(zhì)18例。兩組患者在胰腺彌漫性腫大方面對比的x2檢驗P值小于0.05，具有統(tǒng)計學(xué)差異。
　　 4.組織學(xué)檢查：AIP組行組織病理檢查者6例，見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤者5例，間質(zhì)纖維化者5例，腺泡萎縮者3例；CP組行組織病理檢查者4例，其中1例發(fā)現(xiàn)放

7、線菌菌絲，余3例中，見少量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤者2例，1例間質(zhì)纖維化及腺泡萎縮。
　　 5.診斷與治療：AIP組，診斷為AIP者4例，此4例患者均使用激素治療后癥狀、實驗室檢查結(jié)果均明顯改善。2例患者因合并自身免疫性疾病使用激素治療后發(fā)現(xiàn)胰腺癥狀、影像學(xué)結(jié)果改善而被診斷為AIP。診斷或疑診胰腺癌者6例，組織病理檢查否認(rèn)胰腺癌，本研究重新查看此6位患者病理片，認(rèn)為符合AIP診斷標(biāo)準(zhǔn)。CP組患者33例，診斷為慢性胰腺炎者30例，其中

8、2例因胰腺假性囊腫行手術(shù)治療，3例因膽石癥行手術(shù)，余患者予胰酶治療后癥狀好轉(zhuǎn)；診斷或疑診胰腺癌者3例，均手術(shù)后病理檢查證實為慢性胰腺炎。
　　 第二部分：國內(nèi)自身免疫性胰腺炎病例136例綜述研究
　　 目的：
　　 對至今為止文獻(xiàn)報道的國內(nèi)AIP病例的綜述，總結(jié)中國AIP病例的臨床特點，指導(dǎo)臨床工作。
　　 資料與方法：計算機(jī)檢索CNKI中國期刊全文數(shù)據(jù)庫、萬方數(shù)據(jù)庫、VIP中文科技期刊數(shù)據(jù)庫、PubMe

9、d、西文生物醫(yī)學(xué)期刊文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫，并輔以手工檢索，對入選的文獻(xiàn)進(jìn)行整理，對符合標(biāo)準(zhǔn)的所報道病例進(jìn)行整理，歸納其臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學(xué)檢查、組織病理學(xué)檢查結(jié)果及治療情況。
　　 結(jié)果：
　　 1.一般情況：
　　 2004年1月～2009年12月間，共26篇文獻(xiàn)報道了我國AIP病例共136例，其中男性98例，占72％，女性38例，占28％；所有病例確診時年齡為33-80歲，以老年人為主；病程3天～4年。

10、　　 2.主要臨床表現(xiàn)與實驗室檢查：
　　 臨床癥狀以黃疸(67.6％)、腹痛(63.2％)、消瘦(30.1％)為主，合并自身免疫性疾病(21％)、糖尿病或者糖耐量異常(26.5％)亦較多見。共28例患者合并自身免疫性疾病，以干燥綜合癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見。實驗室檢查方面以球蛋白、IgG升高及伴有自身抗體陽性為特征。
　　 3.影像學(xué)檢查：
　　 AIP病例以胰腺彌漫性腫大(68.4％)、胰腺局限性或胰頭腫大(

11、33.1％)、胰管縮窄(41.9％)及膽總管胰腺段狹窄(52.9％)為主要表現(xiàn)，鮮見胰腺鈣化，未發(fā)現(xiàn)胰周假性囊腫。
　　 4.組織學(xué)檢查：
　　 行組織病理檢查者53例，均發(fā)現(xiàn)明顯淋巴細(xì)胞浸潤伴纖維化，8例患者發(fā)現(xiàn)胰腺腺泡萎縮，個別病例出現(xiàn)閉塞性靜脈炎，淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎。
　　 5.診斷與治療文獻(xiàn)中共記錄83例病例的臨床診斷過程，其中58例曾被誤診為胰腺癌或膽管癌，誤診率達(dá)69.9％。行激素治療者45例，均

12、獲得良好療效，臨床癥狀、實驗室檢查結(jié)果及影像學(xué)檢查結(jié)果得到明顯改善。共50例患者隨訪，時間為3～142個月，除1例未行激素治療患者發(fā)現(xiàn)病情進(jìn)展外，其余均病情平穩(wěn)，未發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤發(fā)生。
　　 結(jié)論：
　　 1.單獨發(fā)生的AIP，以中老年男性多見；AIP患者合并自身免疫性疾病以年輕女性多見。
　　 2.AIP患者以無痛性黃疸、合并自身免疫性疾病、球蛋白(IgG)升高、自身抗體陽性、胰腺彌漫性腫大、淋巴漿細(xì)胞浸潤及纖維