1、神經病學(第6版)DiseasesoftheSpinalCd脊髓疾病1第一節(jié)概述2脊髓在C1水平與延髓相連L1下緣形成脊髓圓錐脊髓發(fā)出31對脊神經:頸(C)神經8對胸(T)神經12腰(L)神經5骶(S)神經5尾神經1脊髓有31個節(jié)段脊髓各節(jié)段位置較相應脊椎高可由影像學脊椎節(jié)段推斷脊髓病變水平(下圖)脊髓解剖1.外部結構3脊髓與脊柱的對應關系脊髓解剖脊柱節(jié)段=脊髓節(jié)段?nC1~4n=0C5~8n=1T1~8n=2T9~12n=3腰髓對應T

2、10~T12骶髓&尾髓對應T12L14脊髓與脊柱長度不等神經根由相應椎間孔走出椎管愈下位脊髓節(jié)段神經根愈向下偏斜脊髓解剖1.外部結構腰段神經根幾乎垂直下降形成“馬尾”(caudaequina)由L2~尾節(jié)10對神經根組成5頸膨大&腰膨大分別發(fā)出支配上肢與下肢神經根頸膨大:C5~T2節(jié)段腰膨大:L1~S2節(jié)段腰膨大以下逐漸細削為脊髓圓錐(S3~5&尾節(jié))圓錐尖端伸出終絲終止于第1尾椎骨膜脊髓解剖1.外部結構67脊髓解剖脊髓的3層結締組織被

3、膜最外層硬脊膜最內層軟脊膜硬脊膜&軟脊膜間蛛網膜1.外部結構83層結締組織被膜間的間隙硬膜外腔:硬脊膜&脊椎骨膜間隙含靜脈叢&脂肪組織硬膜下腔:蛛網膜&硬脊膜間隙其間無特殊結構蛛網膜下腔:蛛網膜&軟脊膜間隙與顱內蛛網膜下腔相通充滿CSF脊髓解剖1.外部結構9脊髓解剖1.外部結構10脊髓內部結構灰質脊髓前角脊髓后角脊髓側角白質皮質脊髓束脊髓丘腦束薄束&楔束脊髓解剖2.內部結構11脊髓橫切面由白質&灰質組成灰質為神經細胞核團&部分膠質細胞在

4、脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形中心為中央管白質為上下行傳導束&大量膠質細胞包繞在灰質的外周脊髓解剖2.內部結構12灰質H形中間部稱為灰質連合兩旁部分為前角&后角在C8~L2&S2~4節(jié)段有側角脊髓解剖2.內部結構灰質前角細胞為下運動神經元發(fā)出纖維組成前根支配有關肌肉后角細胞為痛溫&部分觸覺第Ⅱ級神經元接受脊神經節(jié)發(fā)出節(jié)后纖維傳遞感覺沖動13C8~L2側角:交感神經細胞發(fā)出纖維經前根交感神經徑路支配&調節(jié)內臟腺體功能C8、T1側角:發(fā)出交感纖

5、維部分沿頸內動脈壁進入顱內支配同側瞳孔擴大肌瞼板肌&眼眶肌另一部分支配同側面部血管&汗腺S2~4側角:脊髓副交感中樞發(fā)出纖維支配膀胱直腸&性腺脊髓解剖2.內部結構灰質14下行傳導束包括皮質脊髓束紅核脊髓束頂蓋脊髓束等上行傳導束有脊髓丘腦束脊髓小腦前&后束薄束&楔束等脊髓解剖2.內部結構白質白質分前索側索&后索由上行(感覺)&下行(運動)傳導束組成前索位于前角及前根內側后索位于后正中溝與后角后根之間側索位于前后角之間15皮質脊髓束:傳遞對

6、側大腦皮質運動沖動至同側前角細胞支配隨意運動脊髓丘腦束:傳遞對側軀體痛溫覺&粗略觸覺至大腦皮質薄束:傳遞同側下半身深感覺&精細觸覺楔束:傳遞同側上半身(T4以上)深感覺&精細觸覺脊髓小腦前&后束:傳遞本體感覺至小腦參與維持同側軀干&肢體的平衡與協(xié)調脊髓解剖2.內部結構傳導束16起源于兩側椎動脈顱內部分在延髓腹側合成一支沿脊髓前正中裂下行為全部脊髓供血每cm分出3~4支溝連合動脈左右交替深入脊髓供應脊髓橫斷面前23區(qū)域(中央灰質前角側角前

7、索側索&皮質脊髓束3.脊髓血液供應脊髓前動脈脊髓解剖17起源于同側椎動脈顱內部分左右各一沿脊髓全長后外側溝下行分支供應脊髓橫斷面后13區(qū)域(脊髓后柱后索)不形成一條完整連續(xù)的縱行血管略呈網狀分支間吻合較好較少發(fā)生供血障礙脊髓解剖3.脊髓血液供應脊髓后動脈18脊髓接受椎動脈甲狀腺下動脈肋間動脈腰動脈髂腰動脈骶外動脈血供均沿脊神經根進入椎管稱為根動脈進入椎間孔后分為根前動脈與根后動脈分別與脊髓前動脈&脊髓后動脈吻合構成圍繞脊髓的動脈冠再分出

8、小分支供應脊髓表面結構小穿通支進入脊髓供血脊髓實質外周部3.脊髓血液供應根動脈脊髓解剖19脊髓反射牽張反射屈曲反射骨骼肌被牽引時，引起肌肉收縮和肌張力增高。當肢體收到傷害性刺激時，屈肌快速收縮，以逃避這種刺激。20脊髓損害主要表現(xiàn)運動障礙感覺障礙括約肌功能&自主神經功能障礙前兩者有助于脊髓病變水平定位脊髓損害癥狀&體征21脊髓橫貫損害高頸段(C1~4)頸膨大(C5~T2)胸髓(T3~12)腰膨大(L1~S2)脊髓圓錐(S3~5和尾節(jié))馬

9、尾脊髓損害癥狀&體征不完全性脊髓損害22受損平面以下完全性運動障礙感覺障礙自主神經功能障礙判定脊髓損害水平主要依據(jù)節(jié)段性癥狀腱反射消失根痛&根性感覺障礙節(jié)段性肌萎縮1.脊髓橫貫性損害脊髓損害癥狀&體征23脊髓突然完全橫斷后，橫斷平面以下全部感覺和運動喪失，反射消失，處于無反射狀態(tài)，稱為脊髓休克。數(shù)周后各種反射可逐漸恢復，但由于傳導束很難再生，脊髓失去了腦的異化和抑制作用，因此恢復后的深反射和肌張力比正常時高。1.脊髓橫貫性損害脊髓損害癥

10、狀&體征脊髓休克(spinalshock)24四肢呈上運動神經元性癱損害平面以下各種感覺缺失括約肌功能障礙四肢&軀干無汗伴枕&后頸部疼痛咳嗽轉頸加重可有該區(qū)感覺缺失C3~5節(jié)段病變出現(xiàn)膈肌癱瘓腹式呼吸減弱&消失1.1高頸段(C14)脊髓損害癥狀&體征25運動:雙上肢下運動神經元癱雙下肢上運動神經元癱感覺:病變平面以下各種感覺缺失肩&上肢可有放射性根痛括約肌障礙1.2頸膨大(C5T2)脊髓損害癥狀&體征26C8~T1側角受損:Hner征(

11、瞳孔小眼裂小眼球內陷&面部汗少)上肢腱反射改變有助于病變節(jié)段定位肱二頭肌反射減弱&消失肱三頭肌反射亢進提示C5或C6病變肱二頭肌反射正常肱三頭肌反射減弱&消失提示C7病變1.2頸膨大(C5T2)脊髓損害癥狀&體征27運動:雙上肢正常雙下肢呈上運動神經元癱感覺:平面以下各種感覺缺失尿便障礙出汗異常常伴相應胸腹部束帶感(根痛)T4、5節(jié)段是血供薄弱區(qū)&易發(fā)病部位1.3胸髓(T312)脊髓損害癥狀&體征28上、中、下腹壁反射的脊髓反射中樞分別

12、為:T7~8T9~10T11~12節(jié)段T10~11病變時下半部腹直肌無力患者仰臥位用力抬頭時可見臍孔被腹直肌上半部牽拉向上移動稱Beev征脊髓損害癥狀&體征1.3胸髓(T312)29運動:雙下肢下運動神經元癱感覺:雙下肢&會陰部各種感覺缺失尿便障礙反射:膝反射消失損害部位L2~4踝反射消失損害部位S1~2S1~3受損出現(xiàn)陽痿腰膨大上段受損:神經根痛在腹股溝&下背部腰膨大下段受損:坐骨神經痛1.4腰膨大(L1S2)脊髓損害癥狀&體征30運

13、動:在腰膨大以下不出現(xiàn)下肢癱&錐體束征感覺:肛門周圍&會陰部感覺缺失呈鞍狀分布髓內病變出現(xiàn)分離性感覺障礙肛門反射消失&性功能障礙脊髓圓錐為副交感中樞圓錐病變如外傷腫瘤可出現(xiàn)真性尿失禁1.5脊髓圓錐(S35)和尾節(jié)脊髓損害癥狀&體征31馬尾病變與脊髓圓錐病變臨床表現(xiàn)相似但癥狀&體征可為單側或不對稱明顯根痛&感覺障礙多見位于會陰部股部小腿下肢可有下運動神經元癱尿便障礙不明顯或較晚出現(xiàn)見于外傷性腰椎間盤脫出(L1~2以下)&馬尾腫瘤1.6馬尾

14、脊髓損害癥狀&體征32脊髓半切(BrownSquard)綜合征主要特點:病變節(jié)段以下同側上運動神經元癱&深感覺障礙對側痛溫覺障礙觸覺保留后角細胞發(fā)出纖維先在同側上升2~3個節(jié)段再經白質前連合交叉至對側組成脊髓丘腦束故對側傳導束型感覺障礙平面較脊髓受損節(jié)段水平低2.不完全性脊髓損害脊髓損害癥狀&體征(1)脊髓半側損害33BrownSquard(半切)綜合征(慢性脊髓壓迫癥)2.不完全性脊髓損害脊髓損害癥狀&體征34后角痛溫覺纖維在白質前聯(lián)

15、合交叉病變產生:雙側對稱的節(jié)段性分離性感覺障礙(痛溫覺減弱&消失觸覺保留)脊髓損害癥狀&體征2.不完全性脊髓損害(2)中央管附近損害35薄束楔束損害:振動覺位置覺障礙感覺性共濟失調識別性觸覺障礙不能辨別在皮膚書寫的字&幾何圖形刺激性病變:相應支配區(qū)出現(xiàn)電擊樣劇痛2.不完全性脊髓損害脊髓損害癥狀&體征(3)后索損害36常導致支配肌肉癱瘓肌萎縮肌張力顯著減低&喪失腱反射消失前角(脊髓肌萎縮癥脊髓灰質炎)2.不完全性脊髓損害脊髓損害癥狀&體征

16、(4)前角損害372.不完全性脊髓損害脊髓損害癥狀&體征(5)后角損害支配的相應皮節(jié)分離性感覺障礙(同側節(jié)段性痛溫覺缺失觸覺保留)38第二節(jié)急性脊髓炎AcuteMyelitis39急性脊髓炎(Acutemyelitis)各種感染后引起自身免疫反應導致急性橫貫性脊髓炎性病變，是臨床最常見的一種脊髓炎，又稱急性橫貫性脊髓炎概念(Definition)臨床特征病損水平以下肢體癱傳導束性感覺障礙尿便障礙40病因不清包括不同的臨床綜合征如感染后脊

17、髓炎&疫苗接種后脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化)壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎等病因&病理病因病前1~4周患者多有病毒感染癥狀(上呼吸道感染發(fā)熱腹瀉等)CSF未檢出抗體脊髓&CSF未分離出病毒可能是病毒感染后自身免疫反應41本病可累及脊髓任何節(jié)段胸髓(T3~5)最常見其次為頸髓&腰髓急性橫貫性脊髓炎通常局限于1個脊髓節(jié)段多灶融合&脊髓多個節(jié)段散在病灶較少見脊髓內2個以上散在病灶稱播散性脊髓炎病因&病理病理42受損脊髓腫脹質地變軟軟脊膜

18、充血&炎性滲出物切面脊髓軟化邊緣不整灰白質界限不清病因&病理病理髓內&軟脊膜血管擴張充血血管周圍炎性細胞浸潤淋巴細胞&漿細胞為主灰質內神經細胞腫脹碎裂&消失尼氏體溶解白質髓鞘脫失&軸突變性病灶可見膠質細胞增生鏡下肉眼43急性起病常在數(shù)h至2~3d發(fā)展至完全性截癱可發(fā)病于任何年齡青壯年常見無性別差異病前數(shù)日或1~2周常有發(fā)熱全身不適&上呼吸道感染消化道感染癥狀或預防接種史，可有過勞外傷&受涼等誘因臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎(Acutet

19、ransversemyelitis)首發(fā)癥狀:低熱，雙下肢麻木無力病變節(jié)段束帶感&根痛；亦有患者突然發(fā)生癱瘓數(shù)小時或數(shù)日內發(fā)展為脊髓完全橫貫性損害胸髓常受累病變水平以下運動感覺&自主神經障礙44(1)運動障礙早期常見脊髓休克表現(xiàn)截癱肌張力減低&腱反射消失無病理征休克期2~4w或更長脊髓損害嚴重合并肺部尿路感染&褥瘡者較長恢復期肌張力逐漸增高腱反射亢進出現(xiàn)病理征肌力由遠端逐漸恢復臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎45概念脊髓休克總體反射：脊髓嚴

20、重損傷時，常導致屈肌張力升高，下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痙攣，伴有出汗，豎毛，尿便自動排出等癥狀，常提示預后不良臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎46(2)感覺障礙病變節(jié)段以下所有感覺缺失在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區(qū)或束帶感隨病情恢復感覺平面逐步下降較運動功能恢復慢臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎47(3)自主神經功能障礙早期尿便潴留無膀胱充盈感呈無張力性神經源性膀胱膀胱充盈過度出現(xiàn)充盈性尿失禁隨著脊髓功能恢復膀胱容

21、量縮小尿液充盈到300~400ml時自主排尿稱反射性神經源性膀胱損害平面以下無汗&少汗皮膚脫屑&水腫指甲松脆&角化過度等，病變平面以上可有發(fā)作性出汗過度，皮膚潮紅，反射性心動過緩等，稱為自主神經反射異常臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎48神經電生理腦脊液MRI壓力細胞數(shù)蛋白含量輔助檢查49壓頸試驗通暢少數(shù)病例脊髓水腫嚴重可有不完全梗阻CSF壓力正常外觀無色透明細胞數(shù)蛋白含量正常&輕度增高淋巴細胞為主糖氯化物正常1.腰穿輔助檢查502.電生理

22、檢查輔助檢查視覺誘發(fā)電位(VEP)正常可與視神經脊髓炎及MS鑒別(2)下肢體感誘發(fā)電位(SEP)波幅可明顯減低。運動誘發(fā)電位(MEP)異常是判斷療效&預后指標(3)EMG呈正?；蚴窠浉淖?1脊柱X線平片:正常脊髓MRI:病變脊髓增粗病變節(jié)段髓內多發(fā)片狀有的病例可始終無異常3.影像學檢查輔助檢查52矢狀位T2WI輔助檢查矢狀位T1WI增強3.影像學檢查急性脊髓炎53急性起病病前感染病史迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害或播散性損害常累及胸髓病變以下

23、運動感覺&自主神經功能障礙CSF和MRI檢查可確診診斷&鑒別診斷1.診斷54視神經脊髓炎急性硬膜外膿腫脊柱結核&轉移性腫瘤所致急性脊髓壓迫癥脊髓血管?。?.出血性；2.缺血性可導致四肢癱的神經疾病(GBS周期性麻痹MG腦干血管性疾病)診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷55(1)急性硬脊膜外膿腫可出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害常有其他部位化膿性感染病原菌經血行CTMRI有助診斷診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷56(2)脊柱結核&轉移性腫瘤均可引起椎體破壞&塌陷

24、壓迫脊髓出現(xiàn)急性橫貫性損害脊柱結核常有全身中毒癥狀&其他結核病灶病變脊柱棘突明顯突起&后凸成角畸形X線可見椎體破壞椎間隙變窄&椎旁寒性膿腫轉移性腫瘤:老年人多見X線可見椎體破壞如找到原發(fā)灶可確診，全身骨掃描可幫助診斷診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷57(3)脊髓出血少見，由脊髓外傷&血管畸形引起起病急驟迅速出現(xiàn)劇烈背痛截癱&括約肌功能障礙腰穿CSF為血性脊髓CT可見出血部位高密度影脊髓DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形，MRI有助診斷診斷&鑒別診斷2.

25、鑒別診斷58(4)脊髓缺血脊髓前動脈閉塞綜合征病變水平相應部位出現(xiàn)根痛，短時間內出現(xiàn)截癱，痛溫覺缺失，尿便障礙，但深感覺保留MRI有助診斷診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷59(5)視神經脊髓炎多發(fā)性硬化的一種特殊類型除有脊髓炎的癥狀外，還有視力下降或VEP異常，視神經癥狀可出現(xiàn)在脊髓癥狀之前，同時或之后診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷60(6)亞急性壞死性脊髓炎較多見于50歲以上男性，可能是一種脊髓的血栓性靜脈炎，緩慢進行性加重的雙下肢無力，腱反射

26、亢進，錐體束征陽性，常伴有肌肉萎縮，病變平面以下感覺減退。癥狀逐漸加重而出現(xiàn)完全性截癱，尿便障礙，肌萎縮明顯，肌張力減低，反射減弱或缺失。腦脊液蛋白增高，細胞數(shù)多為正常。脊髓碘油造影可見脊髓表面有擴張的血管。脊髓血管造影可明確診斷診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷61(7)急性炎癥脫髓鞘性多發(fā)性神經病急性起病，病前可能有感染史或疫苗接種史肢體呈遲緩性癱瘓，末梢性感覺障礙，可伴有腦神經損害括約肌功能障礙少見，即使出現(xiàn)一般也在急性期數(shù)天或1周內恢復

27、診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷62(8)人類T淋巴細胞病毒1型相關脊髓病人類T淋巴細胞1型病毒慢性感染所致的免疫異常相關性脊髓病變，以緩慢進行性截癱為臨床特征診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷63急性期治療早期診斷早期治療精心護理早期康復訓練治療641.藥物治療①皮質類固醇激素：大劑量甲潑尼龍短程沖擊療法②大劑量免疫球蛋白:急性上升性脊髓炎&橫貫性脊髓炎，急性期立即使用成人0.4gkgd連用3~5d③抗生素:預防和治療泌尿道&呼吸道感染④維生素B族

28、煙酸三磷酸腺苷胞二磷膽堿等治療本病無特效治療主要是減輕脊髓損害防治并發(fā)癥&促進功能恢復652.維持呼吸通暢急性上升性脊髓炎選用有效抗生素控制感染，必要時行氣管切開人工呼吸機維持呼吸治療66治療3.預防并發(fā)癥①翻身拍背防止墜積性肺炎癱肢保持功能位②骨隆起處放置氣圈按摩皮膚活動癱瘓肢體③皮膚發(fā)紅用10%酒精輕揉涂3.5%安息香酊褥瘡局部換藥應用壓瘡貼膜，加強營養(yǎng)忌用熱水袋以防燙傷④排尿障礙行留置導尿預防尿路感染吞咽困難應放置胃管4.早期康復

29、訓練有助于功能恢復&改善預后67預后與病情嚴重程度有關無合并癥者3~6個月可基本恢復生活自理完全截癱6個月后EMG仍為失神經改變MRI示髓內廣泛改變病變10個脊髓節(jié)段者預后不良合并泌尿系感染褥瘡&肺炎影響恢復，遺留后遺癥急性上升性脊髓炎&高頸段脊髓炎預后差短期內可死于呼吸循環(huán)衰竭約10%的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化&視神經脊髓炎預后68第四節(jié)脊髓空洞癥Syringomyelia69脊髓空洞癥(syringomyelia)是慢性進行性脊髓變性病

30、病變多位于頸胸髓發(fā)生于延髓稱延髓空洞癥(syringobulbia)脊髓與延髓空洞癥可單獨發(fā)生&并發(fā)概念(Definition)典型癥狀:節(jié)段性分離性感覺障礙病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮&營養(yǎng)障礙等701.先天性發(fā)育異常本病常合并小腦扁桃體下疝脊柱裂腦積水頸肋弓形足等畸形有人認為胚胎期神經管閉合不全&脊髓內先天性神經膠質增生導致脊髓中心變性病因&發(fā)病機制712.腦脊液動力學異常頸枕區(qū)先天性異常影響CSF自第四腦室進入蛛網膜下腔腦室內壓力搏動性增

31、高沖擊脊髓中央管使之逐漸擴大導致與中央管相通的交通型脊髓空洞3.血液循環(huán)異常脊髓血管畸形，脊髓損傷，脊髓炎伴中央管軟化擴張及蛛網膜炎引起脊髓血液循環(huán)異常，引起脊髓缺血壞死軟化形成空洞&脊髓積水病因&發(fā)病機制72脊髓外形呈梭形膨大&萎縮變細，基本病變示空洞形成空洞壁不規(guī)則由環(huán)形排列膠質細胞&纖維組成空洞內清亮液體與CSF相似黃色液體提示蛋白增高頸髓常見向胸髓或延髓擴展病變多先侵犯灰質前連合再向后角&前角擴展病理延髓空洞多呈單側縱裂狀累及內

32、側丘系交叉纖維舌下&迷走神經核73脊髓空洞伴第四腦室正中孔堵塞和中央管擴大，合并I型Chiari畸形或有后顱窩囊腫，腫瘤，蛛網膜炎等所致的第四腦室正中孔阻塞特發(fā)性脊髓空洞癥繼發(fā)性脊髓空洞癥：脊髓腫瘤，外傷，脊髓蛛網膜炎所致單純性脊髓積水或伴腦積水臨床分型：Bart分型741.通常20~30歲發(fā)病偶發(fā)生于兒童期或成年后男女比例3∶l起病&進展緩慢早期相應支配區(qū)自發(fā)性疼痛出現(xiàn)雙上肢&胸背部節(jié)段性分離性感覺障礙呈短上衣樣分布的痛溫覺減退或缺失

33、觸覺&深感覺保存晚期出現(xiàn)空洞水平以下傳導束性感覺障礙(累及脊髓丘腦束)臨床表現(xiàn)752.前角細胞受累出現(xiàn)相應節(jié)段肌萎縮肌束顫動肌張力減低&腱反射減弱頸膨大空洞雙手肌萎縮明顯呈“鷹爪”樣，空洞水平以下出現(xiàn)錐體束征病變侵及C8~T1側角交感神經中樞出現(xiàn)Hner征臨床表現(xiàn)763.關節(jié)痛覺缺失可致神經源性關節(jié)病:關節(jié)磨損萎縮&畸形關節(jié)腫大活動度增加運動時有摩擦音而無痛覺即夏科(cot)關節(jié)常見皮膚營養(yǎng)障礙如皮膚增厚過度角化，受傷后難以愈合痛覺缺失

34、區(qū)表皮燙傷割傷→頑固性潰瘍&疤痕形成指趾節(jié)末端無痛性壞死&脫落(Mvan征)晚期出現(xiàn)神經源性膀胱&尿便失禁臨床表現(xiàn)774.延髓空洞癥很少單獨發(fā)生常為脊髓空洞的延伸多不對稱癥狀體征多為單側性累及三叉神經脊束核→面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失自外側向鼻唇部發(fā)展累及疑核→吞咽困難&飲水嗆咳累及舌下神經核伸舌偏向患側同側舌肌萎縮&肌束顫動累及面神經核→周圍性面癱前庭小腦通路受累→眩暈眼震&步態(tài)不穩(wěn)臨床表現(xiàn)78脊髓空洞癥常合并其他先天性畸形例如脊柱側彎或

35、后突畸形隱性脊柱裂頸枕區(qū)畸形小腦扁桃體下疝弓形足臨床表現(xiàn)79腦脊液常規(guī)&動力學檢查無特征性改變空洞較大可引起椎管輕度梗阻&CSF蛋白↑輔助檢查1.腦脊液檢查80①MRI矢狀位可清晰顯示空洞位置大小&范圍是否合并ArnoldChiari畸形等是確診的首選方法有助于選擇手術適應證&設計手術方案②應用水溶性造影劑的延遲脊髓CT掃描(DMCT)注射后6121824h脊髓CT檢查可顯示高密度空洞影像③X線平片可發(fā)現(xiàn)脊柱側彎或后突畸形隱性脊柱裂頸枕

36、區(qū)畸形和cot關節(jié)輔助檢查2.影像學檢查81輔助檢查脊髓空洞癥:頸&胸段髓內空洞2.影像學檢查82脊髓空洞癥伴ArnoldChairi畸形(小腦扁桃體下疝畸形)輔助檢查2.影像學檢查83青壯年期隱襲起病緩慢進展節(jié)段性分離性感覺障礙肌無力&肌萎縮皮膚&關節(jié)營養(yǎng)障礙等常合并其他先天性畸形MRI或延遲CT掃描發(fā)現(xiàn)空洞可確診診斷&鑒別診斷1.診斷84早期可有分離性感覺障礙但腫瘤病變節(jié)段短進展快括約肌障礙出現(xiàn)早多為雙側錐體束征可發(fā)展為橫貫性損害營

37、養(yǎng)障礙少見梗阻時CSF蛋白明顯增高MRI檢查可確診診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(1)脊髓內腫瘤85多見于中老年手&上肢輕度無力&肌萎縮根痛較常見感覺障礙呈根性分布頸部活動受限或后仰時疼痛頸椎X線MRI檢查可鑒別診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(2)頸椎病86多在中年起病上、下運動神經元同時受累嚴重肌無力肌萎縮與腱反射亢進病理征并存無感覺障礙&營養(yǎng)障礙MRI檢查無異常診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(3)肌萎縮側索硬化87延髓空洞癥應與腦干腫瘤鑒別后者

38、多青少年發(fā)病病程較短，常起自腦橋下部，進展較快，以展神經，面神經麻痹多見可出現(xiàn)交叉癱等腦橋病變特征一般無延髓癥狀體征MRI檢查可鑒別診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(4)腦干腫瘤88較大空洞伴椎管梗阻可行上頸段椎板切除減壓術合并頸枕區(qū)畸形&小腦扁桃體下疝可行枕骨下減壓手術矯治顱骨&神經組織畸形張力性空洞可行脊髓切開&空洞蛛網膜下腔分流術治療本病進展緩慢常遷延數(shù)十年之久目前尚無特效療法1.手術治療89試用放射性同位素131碘療法(口服或椎管注射

39、)但療效不肯定治療2.放射治療90鎮(zhèn)痛劑B族維生素ATP輔酶A肌苷等痛覺消失者應防止外傷燙傷&凍傷防止關節(jié)攣縮輔助按摩等治療3.對癥處理91第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性SubacutecombineddegenerationofthespinalcdSCD92維生素B12缺乏：攝入，吸收，結合，轉運或代謝障礙病變主要累及脊髓后索側索&周圍神經臨床表現(xiàn)雙下肢深感覺缺失感覺性共濟失調痙攣性截癱&周圍性神經病變，常伴有貧血的臨床征象概念(Defi

40、nition)93病因&發(fā)病機制維生素B12核蛋白合成及髓鞘形成缺乏參與血紅蛋白合成惡性貧血日需求量僅1~2g與胃底腺壁細胞分泌的內因子結合成穩(wěn)定復合物方可在回腸遠端吸收胃大部切除術后大量酗酒伴萎縮性胃炎先天性內因子分泌缺陷葉酸缺乏小腸原發(fā)性吸收不良回腸切除血液運鈷胺蛋白缺乏94病變主要在脊髓后索&錐體束嚴重時大腦白質視神經&周圍神經可不同程度受累脊髓切面可見白質脫髓鞘鏡下髓鞘腫脹空泡形成&軸突變性病變散在分布后融合成海綿狀壞死灶伴不同

41、程度膠質細胞增生大腦輕度萎縮常見周圍神經脫髓鞘&軸突變性病理脊髓后索&側索髓鞘脫失951.多在中年以上起病男女無明顯差異慢性或亞急性起病緩慢進展出現(xiàn)神經癥狀前多有貧血蒼白倦怠腹瀉&舌炎等伴血清Vit.B12降低早期癥狀為雙下肢無力發(fā)硬&手動作笨拙行走不穩(wěn)踩棉花感步態(tài)蹣跚&基底增寬足趾手指末端持續(xù)對稱性刺痛麻木&燒灼感等雙下肢振動位置覺障礙遠端明顯Romberg征()少數(shù)有手套襪子樣感覺減退極少數(shù)患者脊髓后側索損害典型但血清Vit.B12

42、含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亞急性聯(lián)合變性)臨床表現(xiàn)962.可出現(xiàn)雙下肢不完全痙攣性癱肌張力增高腱反射亢進&病理征周圍神經病變較重可見肌張力減低腱反射減弱但病理征常為陽性有些病人屈頸時出現(xiàn)Lhermitte征(由脊背向下肢放射的針刺感)晚期可出現(xiàn)括約肌功能障礙臨床表現(xiàn)973.常見精神癥狀:易激惹抑郁幻覺精神混亂&類偏執(zhí)狂傾向認知功能減退甚至癡呆少數(shù)患者視神經萎縮&中心暗點提示大腦白質&視神經廣泛受累很少波及其他腦神經臨床表現(xiàn)981

43、.血液檢查周圍血象&骨髓涂片顯示巨細胞低色素性貧血網織紅細胞數(shù)減少診斷試驗:注射Vit.B121000gd10d后網織紅細胞↑血清Vit.B12含量降低(正常值220~940pgml)血清Vit.B12正常者應做Schilling試驗(口服放射性核素57鈷標記的Vit.B12測定尿糞中排泄量)可發(fā)現(xiàn)Vit.B12吸收障礙輔助檢查994.MRI示脊髓呈T1低信號T2高信號多有強化輔助檢查脊髓后索T2WI高信號2.CSF正常少數(shù)蛋白輕度增高

44、3.注射組織胺作胃液分析可發(fā)現(xiàn)抗組胺性胃酸缺乏100中年以后發(fā)病脊髓后索錐體束&周圍神經受損癥狀&體征合并貧血Vit.B12治療后神經癥狀改善可確診診斷&鑒別診斷1.診斷101多發(fā)性神經病脊髓壓迫癥多發(fā)性硬化非惡性貧血型聯(lián)合系統(tǒng)變性神經梅毒診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷102立即用Vit.B12治療以防不可逆性神經損害①Vit.B12500~1000gd肌肉注射連續(xù)2~4w以后相同劑量2~3次w2~3個月后Vit.B12500g口服2次d總

45、療程6個月VB12吸收障礙者終生用藥。合用Vit.B1Vit.B6。②貧血病人用硫酸亞鐵0.3~0.6g3次dp.o或10%枸櫞酸鐵銨溶液10m13次dp.o③有惡性貧血者，葉酸510毫克，日三次口服。不宜單用葉酸否則可導致癥狀加重治療1.藥物治療103萎縮性胃炎患者胃液缺乏游離胃酸可服胃蛋白酶合劑或飯前服稀鹽酸合劑10m13次d戒酒&糾正營養(yǎng)不良改善膳食結構多食富含Vit.B族食物(粗糧蔬菜&動物肝臟等)，治療腸炎，胃炎等導致吸收障礙