1、,病案:小鑫，男，12歲時間：4月份某天出現發(fā)熱、流涕、咳嗽等感冒癥狀半天前臍周突然出現了陣發(fā)性的疼痛，每次疼痛持續(xù)十幾分鐘，位置不固定，伴陣發(fā)性的惡心、嘔吐,,,腦力激蕩,歸納學習要點：(參考問題)已知事實推測（病情分析）→→→→ 腹痛半天→病因？機制？ 先發(fā)熱后腹痛→排除外科性腹痛嘔吐呈陣發(fā)性→排除外科性嘔吐,問題：1． 該問哪些病史？做什么體檢？ 2． 看了小鑫的腹痛表現，都考

2、慮哪些病呢？為什么？,,,本堂課的學習目標1．掌握臨床小兒常見急腹癥的診斷思路2．掌握各種腹痛的特點及鑒別診斷,,,腹痛,,,,神經功能性腹痛,器質性腹痛,,原發(fā)性,,繼發(fā)性,,多數為過敏引起的，如腹型過敏性紫癜,,先有內科病如上呼吸道感染、大葉性肺炎、敗血癥,,以急性腹痛開始，多持續(xù)4小時以上，疼痛的部位、性質和范圍均固定不變，腹部有壓痛、腹肌緊張、腫物或腸型，患兒拒按腹部，體位活動受限，多需外科手術治療。,,,,,,,,腹痛的分

3、析思路,,突然出現的紫紅斑 （part Ⅱ）,,資料補充：,,發(fā)病前有“感冒史”；無魚蝦、雞蛋食用史有劇烈活動（跟隨父母爬上爬下辦理入院手續(xù)）便稍微有點發(fā)紅，好像還有點泡沫鼻腔、牙齦出血的情況或是磕碰后身上很容易出現出血點的情況無關節(jié)癥狀,實驗室檢查,一般檢查：(1) 陽性結果：血常規(guī)：WBC12.3×109，N 80%；ESR 20mm/h（正常0-15mm/h）；尿常規(guī)：尿潛血+，尿蛋白++；24h尿蛋白定

4、量：1500mg/24h；尿篩結果顯示：RBP 100μg/ml， NAG 60.54U/L;大便隱血試驗（+）；咽拭子檢查（+）（2）陰性結果ENA全套及免疫球蛋白、補體檢查正常PT及APTT結果正常；血小板計數正常,特殊檢查：腹部超聲未見明顯異常；胸片、ECG未見明顯異常;,,,,學習目標 1．掌握過敏性紫癜的臨床特點及相關鑒別診斷 2．掌握過敏性紫癜的分型,,目前考慮診斷：過敏性紫癜（混合型）,診斷依

5、據：,1． 患兒，男，12歲，屬于過敏性紫癜的好發(fā)人群；2． 發(fā)病前有發(fā)熱、流涕、咳嗽等感冒史；3． 在活動后出現的瘀點、瘀斑；存在陣發(fā)性的腹痛，每次疼痛持續(xù)十幾分鐘，位置不固定，伴陣發(fā)性的惡心、嘔吐；（腹型）4． 查體：咽部輕度充血，扁桃體I°腫大；?？茩z查：雙小腿伸側、雙臀部、雙足背可見密集分布的針尖至粟粒大小的瘀點、瘀斑，壓之不褪色；5． 實驗室檢查：（1）陽性指標：白細胞輕度增高，中性粒細胞輕度增高，血小板

6、正?！崾敬嬖诟腥?；咽拭子細菌培養(yǎng)（+）→提示鏈球菌感染；ESR 20mm/h（正常0-15mm/h）→提示疾病處于進展期；尿常規(guī)：尿潛血+，尿蛋白++；24小時尿蛋白1500mg/24h→提示病變可能累及腎臟；（腎型）大便隱血試驗（+）→提示消化道可能有少量出血；尿篩結果顯示：RBP 100μg/ml， NAG 60.54U/L，ALB、IgG未見異常→提示存在腎小管損害。（2）陰性指標：血小板計數正常；ENA全套及免

7、疫球蛋白、補體檢查正常。,過敏性紫癜紫癜的五大臨床表現,皮膚紫癜,關節(jié)癥狀,腹部癥狀,泌尿系統(tǒng)癥狀,其它癥狀,,過敏性紫癜皮疹,,突然出現的紫紅斑 （part Ⅲ）,,囑患兒臥床休息，流食，給予鈣劑、VitC，復方甘草酸苷，氯雷他定，夫西地酸鈉等，同時給予氫化潑尼松60mg（iv.drip qd）,聯合環(huán)磷酰胺CTX(0.2 iv.drip qd) 連續(xù)沖擊治療2天，住院治療5天后腹痛癥狀消失，皮疹漸漸消退，偶有少量散在的新發(fā)皮疹，住院

8、10天，復查血象基本正常，24h尿蛋白1000mg/24h，出院帶藥繼續(xù)治療，二周后復診。 最后診斷：過敏性紫癜（混合型）,,治療,1、一般治療及對癥處理治療過敏性紫癜應盡量尋找致病因索。有感染者可選用敏感的抗生素，避免可疑食物及藥物，維生素c、鈣劑、蘆丁、卡絡柳鈉(安絡血)等可增強毛細血管抵抗力，降低毛細血管通透性及脆性。2、糖皮質激素及免疫抑制劑糖皮質激素仍為治療過敏性紫癜的首選藥物。,,,2．1

9、糖皮質激素 糖皮質激素適用于嚴重的有皮膚損害的過敏性紫癜或者關節(jié)型、腹型、腎型紫癜。常用潑尼松1-2mg／(kg·d)，分2-3次口服。并逐漸減量；對于臨床呈急進性腎炎、病情兇險、組織病理上有新月體形成的患者，可給予甲潑尼龍靜脈沖擊治療，每次10～30mg／ks(總量24h，則潑尼松劑量加大至3—5mg／(kg·d)。認為早期應用糖皮質激素可以迅速改善胃腸道癥狀．并減輕腎臟損害。 2．

10、2免疫抑制劑 2．2．1環(huán)磷酰胺(CTX) CTX可減少B淋巴細胞產生抗體、抑制T淋巴細胞介導的非特異性免疫?？稍趹锰瞧べ|激素的基礎上加用CTX1-3ms／(kg·d)1：1服，療程為2—3個月；沖擊治療采用CTX8-12mg／(kg·d)靜脈滴注。每2周連用2d或每月1次．每次750ms／m2．年總累積劑量<200me／ks。2．2．2硫唑嘌呤(AZP)AZP對T淋巴細胞作用強于GTX

11、，但不良反應較后者輕，一般采用AZP1-3mg，(ks·d)，分2—3次口服。用藥期間應定期復查血常規(guī)和肝功能等 2．2．3環(huán)孢素(CsA),,,,3.1 抗凝、抗血栓藥雙嘧達莫、肝素肝素、尿激酶 3.2 鈣拮抗劑 4、血管緊張素l轉換酶抑制劑和血管緊張素¨受體拮抗劑5、靜脈注 5、射用人免疫球蛋白(IVlg)Wig可用于腹型過敏性紫癜患兒以及糖皮質激素抵抗性過敏性紫癜性腎炎患者

12、。大劑量IVIg可阻斷巨噬細胞表面的Fc受體，抑制補體介導的損傷，中和循環(huán)自身抗體，調節(jié)細胞因子的產生。具體用法為0．4g／(kg·d)，連用3～5d，必要時24周重復使用1次。6、血漿置換。 7、濃縮Ⅻ因子8、其他治療方法：H2受體拮抗劑、氨苯砜、維生素E、達那唑、光量子血療法等。,,,,本案例的反思,,,一、診斷思路,,一、診斷思路,二、過敏性紫癜的發(fā)病機制,①蛋白質及其他大分子變應原作為抗原，刺激人體產生抗

13、體（主要為IgG），后者與抗原結合成抗原-抗體復合物，沉積于血管內膜，激活補體，導致中性粒細胞的游走、趨化及一系列炎性介質的釋放，引起血管炎癥反應。此種炎性反應除見于皮膚、粘膜小動脈及毛細血管外，尚可累及腸道、腎臟及關節(jié)腔等部位小血管。②小分子變應原作為半抗原，與人體內某些蛋白質結合構成抗原，刺激機體產生抗體，此類抗體吸附于血管及其周圍的肥大細胞，當上述半抗原再度進入體內時，即與肥大細胞上的抗體產生免疫反應，致肥大細胞釋放一系列炎性介