1、病例討論,,,,,,影像號：0004446150高志中 男 62 胸悶憋氣10余天，加重1天，體重無明顯變化，既往體健化驗結果：白細胞：17.96×10~9/L (4-10）淋巴細胞：0.62×10~9/L (1.10-3.20）中性粒細胞：16.87×10~9/L (1.80-6.30)肺癌三項：神經元特異烯醇化酶 25.86ng/ml (

2、0-24) 鱗癌抗原 陰性 細胞角蛋白19片段 7.61ng/ml （0-3.3） 癌胚抗原陰性請看圖,基本情況,患者：男性，43歲主訴: 咳嗽咳痰1月余，加重5天。現病史： 患者一月前出現咳嗽咳痰，外院胸部CT提示“雙肺感染性病變，不除外腫瘤，建議

3、穿刺活檢”，近5日癥狀加重；自發(fā)病以來，二便正常，睡眠可，體重未見明顯減輕。既往史： 無特殊。實驗室檢查： 血常規(guī)、血生化、肝腎功能均為正常，腫瘤標記物：CA-199 、CEA 、AFP、 CA-125均為陰性。痰培養(yǎng)結核桿菌、真菌及細菌均為陰性，自身免疫三項（抗核抗體、雙鏈DNA抗體、La/SS-BJo-1、SS-A/Ro 60kD、SS-A/Ro 52kD）為陰性，艾滋病抗體（-）。超聲： 無。,,雙肺主要為散在實變，以肺門為

4、中心不對稱分布，可見空氣支氣管征，散在大小不等含氣囊腔，部分支氣管擴張,,在CT增強圖像上，右肺上葉實變，動脈期CT值77HU，靜脈期CT值78HU；可見血管走形正常，未見增寬或狹窄。,,手術所見：送檢（肺部病變）穿刺活檢組織長0.3cm及0.4cm各一條。病理所見：肺組織，肺泡間距增寬，其內及小支氣管壁內見巢狀及彌漫性浸潤的淋巴細胞樣的細胞，胞漿透亮，具有一定的異型性，細胞免疫組化染色示：LCA、CD20陽性，CD79a小灶陽性，

5、廣譜CK、EMA陰性，粘膜上皮細胞陽性，CD45RO及CD3陰性，背景小淋巴細胞陽性，CD10陰性。結合HE形態(tài)及免疫組化染色結果，最終病理診斷為（肺部）支氣管粘膜相關性結外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤。,該病例的病灶特點較符合原發(fā)性肺淋巴瘤診斷，但本例中出現了多發(fā)薄壁囊腔，增加了本病的診斷難度，與真菌感染等肺部可伴發(fā)囊性改變的疾病很難鑒別。查閱國內外文獻，在少數情況下，該病是可以伴發(fā)薄壁囊腔改變的，但病理機制不清，多繼發(fā)于淋巴細胞間質性

6、肺炎(LIP)。5%的LIP可進展為MALT淋巴瘤。LIP多繼發(fā)于干燥綜合征，巨淋巴結增生及AIDS免疫抑制的疾病。少數無明顯病因，呈特發(fā)性。,,淋巴瘤,淋巴瘤病是源于全身淋巴組織的常見惡性腫瘤，分霍奇金與非霍奇金淋巴瘤。肺內淋巴瘤可為繼發(fā)與原發(fā)兩類。 其中繼發(fā)于全身淋巴瘤多見，原發(fā)肺組織的淋巴瘤極少見，僅占5%，其惡性程度也較低。,原發(fā)性肺淋巴瘤,定義：PPL是指原發(fā)于肺內淋巴組織的惡性淋巴瘤，是結外淋巴瘤的一種

7、罕見類型。 病理學上分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL），其中大部分為NHL。診斷標準：①影像學顯示肺、支氣管受累，但未見縱膈淋巴結腫大；②既往無胸外淋巴瘤診斷的病史③無肺及支氣管外其他部位淋巴瘤或淋巴細胞性白血病證據 ④發(fā)病后3個月仍未出現胸外淋巴瘤的跡象,病理類型,PPL起源于肺內淋巴組織，病理學上分為NHL和HL，其中絕大多為NHLPPL的發(fā)病年齡與

8、淋巴瘤類型有關，原發(fā)性肺NHL多見于60～70歲患者，男性稍多；原發(fā)性肺HL發(fā)病年齡呈雙高峰，分別為21～30歲和60～80歲。病理學上NHL又分為①起源于支氣管黏膜相關淋巴結組織(MALT)的低度惡性小B 細胞淋巴瘤，占全部PPL的70%-80%②高度惡性大B細胞淋巴瘤③血管中心性淋巴瘤④其他罕見類型，如血管內淋巴瘤等。,淋巴瘤肺內病變主要侵犯肺的間質和支氣管黏膜下組織，病變呈浸潤性發(fā)展，可侵犯支氣管壁，但更

9、傾向于侵犯管壁外的肺間質，因而支氣管腔仍保持通暢或僅有輕度狹窄侵犯可形成管腔內的結節(jié)狀凸起，或環(huán)繞支氣管壁生長造成局限或廣泛的支氣管管腔變窄甚至管腔完全堵塞，并發(fā)肺的實變和不張侵犯肺泡間隔，可形成間質性肺炎樣改變及肺毛玻璃樣改變向肺泡腔內浸潤可出現類似腺泡樣結節(jié)狀改變，引起大小不等的結節(jié)、腫塊及肺實變等表現,病理特征,PPL的經典定義并不包括肺部以外的淋巴瘤，然而一些專家還是將肺實質以外的病變納入分期中。肺部非霍奇金淋巴瘤的臨床

10、分期,臨床表現,本病以老年人多見，男女發(fā)病率相等，起病緩慢，病程最長達10年，平均約為4年，約有1/2~~1/3患者無臨床表現，低度惡性淋巴瘤多見，占87%。手術預后一般較好。有臨床癥狀者可有咳嗽、咳痰、痰中帶血、發(fā)熱、胸痛、胸悶等癥狀無全身淋巴結或肝脾腫大絕大多數PPL有病程長、發(fā)展慢、癥狀輕等特點免疫抑制是一個發(fā)病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的發(fā)病率＞2%，是正常人群的200倍。,臨床特點（無特異性）,霍奇金淋巴瘤

11、 1、發(fā)病年齡：20··30 60··802、男女比例：1:43、無癥狀（14.8%）4、持續(xù)性干咳（62.3%）5、胸痛（36.5%）6、呼吸困難（32.7%）7、痰中帶血（30.8%）8、體重減輕（42.3%）9、發(fā)熱（19.2%）10、盜汗（13.5%）,非霍奇金淋巴瘤

12、 發(fā)病年齡：60··70男女比例：男性稍多 低度惡性1、無癥狀（41%） 2、咳嗽（39%）3、呼吸困難（21%） 4、胸痛（16%）5、痰中帶血（10%）6、伴冷球蛋白的血管炎（2.9%） 高度惡性消瘦（100%）發(fā)熱（33.3%）咳嗽（55.6%）呼吸困難（33.3%）咯血（11.1%）,,,影像表現,PPL的影像學表現沒有特征性

13、較常見的表現為雙側或單側肺內、單發(fā)或多發(fā)結節(jié)或片狀影甚至實變、邊緣模糊或清楚、密度較低且不均勻、內常見有充氣支氣管征、一般無肺門及縱隔淋巴結腫大。充氣支氣管征和周圍間質浸潤被認為是PPL較具特征性的影像學改變。,,影像學分類,肺炎或肺泡型,支氣管血管、淋巴管型（間質型）,結節(jié)腫塊型,粟粒型,最常見多為單發(fā)病灶且邊界模糊，直徑1-10cm＞1cm的灶內可見支氣管充氣像部分灶內可見空洞及液氣平面，病灶可見明顯強化,結節(jié)腫塊型,結節(jié)

14、腫塊型病理基礎,向肺泡腔內浸潤,出現類似腺泡樣結節(jié)狀改變,,引起大小不等的結節(jié)、腫塊及肺實變等表現,,右上：右肺上葉巨大包塊，密度均勻，中心有部分強化明顯 縱隔肺門淋巴結增大,左上：右肺下葉有一結節(jié)影，密度均勻，邊緣光整,右下：肺淋巴瘤多發(fā)表現 右肺下葉、中葉結節(jié)影，左肺下葉包塊影,肺炎肺泡型,沿肺段或葉分布的模糊斑片淋巴瘤侵犯肺間質，病變內可見支氣管充氣像偶見空洞,淋巴瘤細胞,,破壞支氣管基底膜及黏膜上皮層,,引起支氣管變形、狹

15、窄,,阻塞性肺炎樣改變,間質型,最少見肺門向肺野發(fā)出放射狀網狀影支氣管血管束增粗、扭曲支氣管周圍多發(fā)結節(jié)支氣管充氣征小葉間隔增厚磨玻璃改變,表現為直徑＜1cm的多發(fā)小結節(jié)，邊界粗糙內無支氣管充氣像,粟粒型,相對特異影像學表型,瘤塊周圍絮狀，磨玻璃狀改變周圍間質浸潤發(fā)生率高病變內常見支氣管氣像右肺易受累，尤以右中肺受累尤為多見常見跨葉分布,病理特點 影像特點,,,間質性肺炎樣及

16、磨玻璃樣改變,結節(jié)、腫塊、肺實變,阻塞性肺炎樣改變,右中肺易受累,,,,,腫瘤細胞浸潤肺泡間隔腫瘤細胞向肺泡內浸潤腫瘤細胞破壞支氣管基底膜及黏膜上皮層，引起支氣管變形、狹窄右肺中葉支氣管相對細長，易引起排空不暢，導致感染，吸煙等更易作用于右中肺誘發(fā)PPL,病理特點 影像特點,,,空氣支氣管氣像,瘤灶周圍磨玻璃樣改變,支氣管擴張,病變侵及支氣管壁，但更傾向于侵犯管壁外間質，因而支氣管

17、管腔保持通暢瘤組織向周圍肺野浸潤腫瘤細胞浸潤引起支氣管周圍組織破壞，引起部分或者全部氣道阻塞，造成氣道塌陷和肺大泡,,,,確診手段,PPL的確診需要病理學證據。一般可通過下列方法獲得：纖維支氣管鏡、CT定位下經皮肺穿刺活檢、電視輔助的胸腔鏡和開胸手術病灶切除。分子檢測技術是一種創(chuàng)傷較小的診斷MALT淋巴瘤的方法，尤其是使用熒光免疫原位雜交技術(FISH)來檢測支氣管肺泡灌洗液中的MALT-1基因重排，診斷效率可達到4

18、/5，而傳統的手術標本診斷陽性率為30%-70%。因PPL累及支氣管內膜罕見，且活檢標本較小，而且往往混有其他類型的炎癥細胞，故經纖維支氣管鏡組織活檢診斷陽性率低。,原發(fā)型與繼發(fā)型肺淋巴瘤鑒別,繼發(fā)型淋巴瘤是全身系統性淋巴瘤的一部分，最常見的是縱隔及肺門的淋巴結病變直接侵犯蔓延至肺內如為繼發(fā)性肺內淋巴瘤還可有全身淺表淋巴結腫大，及肝、脾腫大、貧血等肺外癥狀。當傳統影像學檢查無法區(qū)分時，PET-CT具有優(yōu)勢，因為大多類型的淋巴瘤對

19、18氟代脫氧葡萄糖具有高度親和力，有助于肺內淋巴瘤分型。,王繼平 男 57 0003720759 反復無痛性淋巴結腫大3年余。2012年淋巴切除活檢結果為：血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤 近期出現發(fā)熱、咳嗽、咳痰，淺表淋巴結再度腫大,,曲霉菌感染CT上表現為團塊影，周圍有像磨玻璃樣的暈狀，并且有新月形的充氣現象，特征性改變?yōu)榍骨?，表現為空洞內圓形或卵圓形球體，隨人體位而變動。,韋格氏肉芽腫典型的CT表現：

20、肺內單發(fā)或多發(fā)結節(jié)或腫塊，常出現厚壁空洞，可有胸腔積液；不典型表現為氣管支氣管內生長，引起支氣管狹窄及不張，部分可見血管穿行。,淋巴細胞間質性肺炎(LIP)良性淋巴增殖性疾病，臨床常伴隨系統性疾病，如干燥綜合征、HIV感染和巨淋巴結增生癥，臨床多發(fā)生于40-50歲，女性多見，臨床癥狀多為咳嗽、乏力 ；約5%淋巴細胞間質性肺炎可惡變?yōu)镸ALT。典型CT表現：磨玻璃陰影，支氣管血管束增厚，多發(fā)氣囊（鑒別最具特征性表現）；小葉中心結節(jié)，小葉

21、間隔增厚。,,肺炎肺炎臨床上多有高熱，白細胞計數增高，咯鐵銹色痰，抗炎治療病變短期內吸收。支原體肺炎陣發(fā)性刺激性嗆咳為突出癥狀，69%的支原體肺炎有樹芽征表現，血清中找到特異性抗體（肺炎支原體）衣原體肺炎年輕人多發(fā)，具有自限性，分離出CP是診斷金標準細支氣管肺泡細胞癌兩者影像上有相似之處，尤其均可見“含氣支氣管征”，早期可無明顯癥狀，但隨著病情進展出現咳嗽、咯血等癥狀，肺泡癌含氣支氣管多呈扭曲、不規(guī)則狹窄中斷等改變。肺結

22、核結核菌素檢測結果陽性，病灶多存在長毛刺，鈣化及空洞，周圍可見衛(wèi)星灶肺內轉移瘤多為邊緣光滑，較少存在空氣支氣管征，且有原發(fā)惡性腫瘤病史，比較好鑒別,治療,PPL的治療與病理類型有關。對于低度惡性的肺MALT淋巴瘤，如果病灶局限且無癥狀的患者，可予以觀察。手術切除僅限于局限性病灶或者中葉和舌葉病灶。一線化療方案包括瘤可寧、CHOP、含氟達拉濱的方案。放療推薦用于單個局限病灶且手術禁忌的患者。非MALT淋巴瘤的NHL如彌漫性