1、大醫(yī)二院淋巴瘤亞專科 宋金成,霍奇金淋巴瘤診斷,目錄,臨床診斷 癥狀 體征病理診斷（MICM） 細胞形態(tài)學(Morphology) 免疫學(Immunology) 細胞遺傳學(Cytogenetics) 分子生物學(Molecular),臨床診斷,癥狀-局部癥狀1、淺表淋巴結(jié)無痛性進行性腫大（80%以上），常見的部位有頸部、腋下、腹股溝，在這些部位可摸到

2、相互粘連融合到一起的腫大淋巴結(jié)。2、縱膈淋巴結(jié)腫大，一般胸片或CT可以發(fā)現(xiàn)。如壓迫周圍組織可出現(xiàn)咳嗽、胸悶、吞咽困難，壓迫大血管可出現(xiàn)頸部、面部腫脹。腹腔內(nèi)淋巴結(jié)腫大可出現(xiàn)腹脹腹痛，在腹部可觸及腫塊等。3、肝和脾腫大：大多為轉(zhuǎn)移至肝脾的繼發(fā)性病變。4、韋氏環(huán)：由口咽、舌根和鼻咽、扁桃體組成的咽淋巴環(huán)，常表現(xiàn)為咽痛、吞咽困難、鼻塞等。,臨床診斷,癥狀-全身癥狀發(fā)熱：30-40%的患者以原因不明的持續(xù)發(fā)熱為起病癥狀，常年齡稍大，男性

3、較多，常伴有腹膜后淋巴結(jié)累及。瘙癢：局部或全身瘙癢，可為唯一癥狀。盜汗：需要更換床單的大量出汗。消瘦：體重減輕明顯。其他：帶狀皰疹，飲酒后淋巴結(jié)疼痛（HL特有）。,淋巴結(jié)腫大一定是淋巴瘤嗎？,要與其它淋巴結(jié)腫大疾病相區(qū)別： 如淋巴結(jié)核、慢性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌等。 淋巴結(jié)核：常有結(jié)核癥狀和體癥，PPD、T-SPORT試驗陽性，多局限于頸的兩側(cè)，彼此融合與周周組織粘連，晚期由于軟化、潰破而形成竇道。 慢性淋巴結(jié)炎：常

4、伴低熱、淋巴結(jié)痛，消炎后可好轉(zhuǎn)。 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌：原發(fā)腫瘤的臨床表現(xiàn)與實驗室檢查，淋巴結(jié)質(zhì)地硬，周周組織粘連，活動度差。,淋巴瘤：無痛、質(zhì)地韌、 活動度好,病理診斷,細胞形態(tài)學(Morphology)1.穿刺細胞學：細針穿刺（FNA）或空芯針活檢不能作為淋巴瘤初始診斷的依據(jù)。2.骨髓細胞學：骨髓浸潤、CLL/SLL3.流式細胞學（FCM）,細胞形態(tài)學(Morphology),3.流式細胞學（FCM）1．可以明確

5、淋巴瘤診斷:主要見于具有特征表型并常以白血病形式存在的淋巴瘤類型，如急性淋巴細胞白血病/淋巴母細胞淋巴瘤（ALL/LBL）、慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤（CLL/SLL）、毛細胞白血?。℉CL）、NK細胞-慢性淋巴增殖性疾病（NK-CLPD）、成人T細胞白血病/淋巴瘤（ATLL）等。,細胞形態(tài)學(Morphology),2．作為淋巴瘤輔助診斷:主要是指免疫表型不具有特異性，或具有特定遺傳學異常的淋巴瘤類型:邊緣區(qū)淋巴瘤（

6、MZL）、濾泡淋巴瘤（FL）、套細胞淋巴瘤（MCL）和血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤（AITL）。FCM在大B細胞淋巴瘤中的診斷作用有限，對于有骨髓或淋巴結(jié)等組織/器官受累者有一定的參考價值。3．MRD監(jiān)測:多參數(shù)FCM在CLL/SLL的MRD檢測中已得到廣泛地應用和認可，其次是套細胞淋巴瘤和毛細胞白血病，在其他類型淋巴瘤中的應用則少見報道。,病理診斷,免疫學(Immunology)T細胞：CD2，CD3，CD5，CD7B細胞: C

7、D20, CD79α，CD22NK細胞:CD56, CD57檢測Bcl-6, Bcl-2,C-myc，KI-67表達等,病理診斷,細胞遺傳學及分子生物學FISH:檢測染色體易位濾泡淋巴瘤:t(14;18)、套細胞淋巴瘤t(11;14)、邊緣區(qū)淋巴瘤t(11;18）Burkitt淋巴瘤t(8;14）Igh,bcl-6,cmy-cb基因重排Tcr 單克隆重排在T細胞中應用,,基因檢測P53基因雜合缺失NF-K檢測血清學檢

8、測β2微球蛋白(β2-MG)，血清LDH水平，血沉(ESR),與治療相關(guān)的基因,與治療相關(guān)的基因,影像學診斷,影像學檢查：X線檢查，CT檢查，B超檢查，磁共振，PET-CT等。特點：多發(fā)融合腫大淋巴結(jié)，可包繞血管。 PET-CT，代謝性增高。,霍奇金淋巴瘤（HL）的WHO分類,結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（CHL） 結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤，１和２級（NSHL） 富于淋巴細胞經(jīng)典型霍

9、奇金淋巴瘤（LRCHL） 混合細胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL） 淋巴細胞消減型霍奇金淋巴瘤（LDHL）,結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）,形態(tài)學特點：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全或部分破壞，結(jié)節(jié)狀或彌漫性，爆米花或L&H細胞背景為小淋巴細胞免疫學：CD20＋，CD79a＋，CD15-，CD30-遺傳學特征：L&H細胞呈單克隆性Ig基因重排EBV常陰性,經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤CHL,臨床特點:雙峰年齡：35

10、-45，老年人。ⅠⅡ期多見，60％累及縱隔，多系結(jié)節(jié)硬化型。與EBV感染有關(guān)，自身免疫缺陷是好發(fā)因素,,細胞形態(tài)：結(jié)節(jié)狀或彌漫性，RS細胞背景為炎細胞和小淋巴細胞。典型RS細胞。R-S細胞存在于不同類型反應性炎細胞的特征背景，并伴有不同程度纖維化。典型RS 細胞核對稱呈“鏡影”狀。結(jié)節(jié)狀中有CD20陽性的大B細胞叫做（L/H細胞）,,免疫學：CD30＋CD15＋。分子學：免疫球蛋白擴增β2微球蛋白，血清LDH，血沉可用于判