1、,,疑難病例查房—蠶豆病,一、患兒病情介紹,(一）1.患兒**，男，2歲1月，進行性面色蒼黃、解葡萄酒樣尿及發(fā)熱三天。于2013年5月13日送至我科就診2.臨床表現(xiàn)：三天前進食油炸蠶豆后開始出現(xiàn)面色黃染，尿色深黃，漸漸出現(xiàn)面色蒼黃，尿色呈紅葡萄酒樣，伴頻繁嘔吐及間歇腹痛和發(fā)熱，腹痛持續(xù)時間不長，程度不劇，發(fā)熱體溫最高39℃ ，精神漸差。,責任護士對患兒進行入院評估（5月13號）,患兒**，男，2歲1月， WT13Kg， T38 ℃，

2、HR166次/分，R57次/分，BP85/44mmHg. 雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏；精神極差，重度貧血貌，面色蒼黃，口唇蒼白，甲床、雙眼臉結膜蒼白，鞏膜黃染， 皮膚黃染 ，全身無皮疹及出血點。,完善三大常規(guī)、肝功能、腎功能及電解質、交叉合血定血型、網織紅細胞計數、凝血功能等檢查血常規(guī)：白細胞 9.83* 10 9/L,血小板 295*10 9 /L,血紅蛋白22g/L,完善相關檢查(5月13日）,2/27/2024,,1.肝

3、腎功能,膽紅素的代謝,間接膽紅素(UCB)又稱非結合膽紅素，直接膽紅素(CB)又稱結合膽紅素。1.溶血性黃疸UCB明顯增高（紅細胞破壞過多）2.膽汁瘀滯性黃疸CB明顯升高（膽汁中的膽紅素反流入血）3.肝細胞性黃疸，因為同時有攝取、結合、排泄的障礙，因此CB及UCB均可升高,血清膽紅素相關知識,,2.尿常規(guī),膽紅素尿：尿內含有大量結合膽紅素（非結合膽紅素，為非水溶性，不能從腎小球濾過）蛋白尿：血漿中小分子量蛋白異常增多，經腎

4、小球濾過，超過腎小管重吸收能力酮體：是體內脂肪代謝的中間產物，體內葡萄糖來源減少，于是脂肪分解加速而尿中出現(xiàn)酮體。在嬰兒或兒童可因發(fā)熱，嚴重嘔吐，腹瀉，未能進食等出現(xiàn)酮體。,尿常規(guī)相關知識,網織紅細胞計數：0.052↑（0.005~0.025）1.網織紅細胞是沒有完全成熟的紅細胞2.臨床意義：直接反應骨髓的造血功能，兩者成正比。網織紅細胞計數增多，表示骨髓紅細胞系增生旺盛，如：溶血性貧血，急性失血性貧血等網織紅細胞計數降低，見

5、于再生障礙性貧血。,3.網織紅細胞計數,,提出的護理診斷：p1：知識缺乏，缺乏與疾病相關的知識。,2/27/2024,2/27/2024,,蠶豆病是食用干、新鮮蠶豆或蠶豆制品后引起的急性溶血性貧血，G-6-PD缺陷是發(fā)病的基本內因。但不是患者每年吃蠶豆后一定發(fā)病 ，發(fā)病是否與發(fā)病程度輕重亦與吃蠶豆量無關，乳母吃蠶豆，嬰兒吸吮其乳，亦可發(fā)病。,（一）定義,1發(fā)病年齡：發(fā)生于任何年齡，但9歲以下多見。2發(fā)病具有地區(qū)性 ：全球分布廣泛，我國

6、呈現(xiàn)“南高北低 ” 的姿態(tài)發(fā)病率為4%~15%3具有季節(jié)性？ 以4~5月蠶豆花果期多見。（我科今年收治蠶豆病1月2例，3月、5月各1例）4具有家族史？性染色體不完全顯性遺傳，男性多見，因為基因位點位于X染色體上，男性患者只有一條X染色體，其表現(xiàn)型多顯示酶活性顯著缺乏。,（二）發(fā)病特點,2/27/2024,正常成熟紅細胞的能量來源主要通過糖代謝產生ATP，紅細胞糖代謝的主要途徑：1,、無氧糖酵解途徑2、磷酸戊糖途徑。G-6-

7、PD所致的溶血機制尚未完全明了。一般認為G-6-PD是磷酸戊糖途徑中必須的脫氫酶。,（三）G-6-PD缺陷溶血機制,2/27/2024,G-6-PD缺陷溶血機制,6-磷酸葡萄糖,6-磷酸葡萄糖酸,NADP,NADPH,GSSG,GSH,,,,,,,G SH 是維持紅細胞膜完整性, 保護血紅蛋白酶類、輔酶免遭氧化,故G 一6 一PD 缺乏最后結果使紅細胞易于破壞。,G-6-PD,NADPH為還原性輔酶,有的學者證明, 在蠶豆中存在植物凝集

8、素, 可導致滲血。 近年來發(fā)現(xiàn)蠶豆含有潛在毒性成分；蠶豆嘧啶和異胺基巴比妥酸，它們具有氧化作用，通過對G-6-PD缺陷者的紅細胞膜的一系列氧化和還原作用，使GSH減少而溶血。具有氧化作用的藥物如止痛退熱藥，抗瘧藥，磺胺藥等，新生兒應用水溶性維生素K,樟腦丸等亦可引起溶血。,蠶豆病的溶血機制,2/27/2024,一般進食蠶豆或蠶豆制品后數小時至數天發(fā)生急性溶血。輕者：不伴有黃疸和血紅蛋白尿重者：迅速貧血、伴有黃疸及血紅蛋白尿。由

9、于紅細胞大量溶解時其分解產物對機體的作用，常出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、惡心、嘔吐、口渴、腹痛、腰痛等。血紅蛋白尿常提示溶血嚴重或溶血仍繼續(xù)。尿色醬油色、濃茶色或血色。極重者如不及時治療，常于發(fā)病后1~2天內死亡。,四.臨床表現(xiàn),2/27/2024,黃染：皮膚黏膜發(fā)黃稱黃染。因膽道阻塞、肝細胞損害或溶血性疾病致血清內膽紅素濃度增高，使皮膚黏膜乃至體液及其他組織黃染者，成為黃疸。蒼白：皮膚黏膜蒼白可由貧血、末梢毛細血管痙攣或充盈不足引起。見于貧血

10、、寒冷、驚恐、休克、虛脫等發(fā)紺：皮膚黏膜呈青紫色，主要由單位容積血液中脫氧血紅蛋白量（氧合血紅蛋白為紅色，脫氧血紅蛋白為紫紅色）增高引起。見于心肺疾病，亞硝酸鹽中毒等。,皮膚黃染、口唇蒼白與發(fā)紺的比較,五.治療,2/27/2024,一般治療1.臥床休息: 減少活動, 降低氧的消耗, 減輕心臟負擔, 免使心衰發(fā)生 2.高蛋白飲食: 蛋白飲食補充紅細胞及血紅蛋白的消耗; 3 . 高糖供給: 蠶豆病患者均有食欲不振、惡心嘔吐等胃腸道癥

11、狀, 加之高膽紅素血癥、黃疽的影響進食減少, 可使機體處于低血糖狀態(tài), 低血糖可直接造成熱卡供應不足, 同時可增加敏感紅細胞的溶血作用。多給葡萄搪亦利于腎臟的排泄與保肝。。,1.去除誘因2.保護腎臟，堿化尿液3.糖皮質激素的應用4.輸血（5-13輸入O型去白細胞懸浮紅細胞1u,5-14輸入O型去白細胞懸浮紅細胞1.25u）,藥物治療,2/27/2024,,P2：氣體交換受損：與紅細胞溶解，血紅蛋白減少有關,2/27/2024,

12、每日11:00的生命體征,1.吸氧：持續(xù)低流量吸氧2.體位：抬高床頭，有利于患兒呼吸3.遵醫(yī)囑輸入去白細胞懸浮紅細胞,護理措施,2/27/2024,P3：焦慮：擔心輸血會傳染疾病。（5月13日15:00體溫38.3 ℃ 遵醫(yī)囑輸血）,2/27/2024,輸血存在風險，輸血界有句行話“輸血是為了救命”可輸可不輸時不輸。對于急性貧血當Hb低于60g/L時就需要輸血，您寶寶Hb只有22g/L，此時輸血對您寶寶是最好的挽救生命的方法。每次輸

13、血后我們將給您寶寶進行血常規(guī)復查，Hb大于80g/L時，將停止輸血。況且采血之前血站對供血者的血型、甲肝、乙肝、丙肝、梅毒、艾滋等都會進行嚴格的檢測。,,2/27/2024,,血常規(guī)（ 13日、14日、15日）,P4：發(fā)熱：與紅細胞溶解有關(患兒5月13日19點腋溫38.6 ℃）,2/27/2024,以物理降溫為主，多飲水，以溫水擦浴，冷療。及時更換汗?jié)褚挛?，以防感冒飲食指導皮膚護理于5月14日1:00體溫37.3 ℃，之后無

14、發(fā)熱,發(fā)熱的護理,2/27/2024,,P5：嘔吐：與紅細胞溶解有關（患兒5月13日15:30嘔吐一次）,2/27/2024,觀察嘔吐的性狀、量、顏色、氣味并記錄更換衣物，床單位做好口腔護理。飲食指導之后無嘔吐現(xiàn)象,嘔吐的護理,2/27/2024,出院,2013-5-15復查肝腎功能，2013年5月16日復查尿常規(guī)，結果均正常.患兒于2013-5-16日9:00出院。,出院指導,“蠶豆病”患兒不僅不能吃蠶豆及蠶豆制品，吃某些

15、藥物也可引起溶血，因此“蠶豆病”患者平時用藥必須慎重。臨床證實，能引起葡萄糖- 6- 磷酸脫氫酶缺乏者明顯溶血的藥物有磺胺、乙?；前贰⒒前愤拎ぁ⑿旅骰?，呋喃西林、呋喃唑酮，抗瘧藥伯氨喹啉、氯喹、撲瘧母星等。此外，可能引起溶血的藥物還包括復方阿司匹林、小兒退熱片、去痛片、七厘散等。如果患“蠶豆病”的寶寶是母乳喂養(yǎng)，那媽媽在飲食和用藥方面也要特別注意。,疑難問題1：發(fā)熱時不能輸血但又必須盡快輸血，如何取舍？,2/27/2024