1、發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）,關節(jié)外科崔振東,http://www.zchospital.cn/,定義,發(fā)育性髖關節(jié)脫位/發(fā)育不良（Develop-mental Dislocation of the Hip, DDH）舊稱先天性髖關節(jié)脫位（Congenital Dis-location of the Hip, CDH），是

2、發(fā)育過程中以髖關節(jié)在空間和時間上不穩(wěn)定為特征的一組病變的總稱，包括髖關節(jié)脫位、半脫位和髖臼發(fā)育不良。 DDH是最常見的四肢畸形，發(fā)病率占存活新生兒的1~1.5‰，男女之比1:4.75，有無家族史之比7:1，受累髖發(fā)生率依次為左髖、雙髖、右髖。,http://www.zchospital.cn/,流行病學,1.先天性因素：白種人發(fā)病率高，黑種人低。2.遺傳因素：20%家族史，80%為第一胎。3.內分泌因素：80~90%女孩，我國男：女

3、=1:4.75，雌激素。4.胎位：臀位產=10倍頭位產，剖腹產>陰道順產。5.生活習慣、環(huán)境因素：背嬰兒，發(fā)病率低；寒帶及冬季出生者，發(fā)病率高；預防措施：保持髖關節(jié)外展位。,http://www.zchospital.cn/,基本概念,,髖臼指數：從髖臼外緣向髖臼中心連線與H線相交所形成的銳角。（20°~25°），步行后減小，12歲時15 °,Perkin象限：兩側髖臼中心（y形軟骨）連一直線，

4、稱為H線，再從髖臼外緣向H線做垂線（p），將髖關節(jié)分為四個象限。,http://www.zchospital.cn/,基本概念,,CE角：中心邊緣角，即過股骨頭中心點的yy”垂線，髖臼外緣與股骨頭中心點的連線所形成的夾角。髖臼發(fā)育不良或半脫位。(<20 °),Shenton線：正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內側弧形線相連在一個拋物線上。脫位時此線消失。,http://www.zchospital.cn/,基本概念,,AHI

5、：髖臼對股骨頭的覆蓋情況。AHI=A/B×100.正常值84~85.,http://www.zchospital.cn/,病因,發(fā)病原因迄今不十分清楚。本病女男比例為4.75：1，可能與內分泌因素有關。約20%病兒有家族史，說明有一定的遺傳因素。發(fā)病與胎位有關，經臨床統(tǒng)計臀位產發(fā)病率最高。其他還有生活習慣的環(huán)境因素，如寒帶習慣行下肢捆綁襁褓嬰兒的地區(qū)發(fā)病明顯增高。另外，原發(fā)病髖臼發(fā)育不良及關節(jié)韌帶松弛癥是髖關節(jié)發(fā)病的原因。已知

6、維持髖關節(jié)的穩(wěn)定主要有三大因素：髖臼直徑、深度與股骨頭的比例，髖臼深度與園韌帶長度的比例，髖關節(jié)周圍肌肉。只要有兩個因素異常即可影響髖關節(jié)的穩(wěn)定性。,http://www.zchospital.cn/,病理,髖臼骨質改變 髖臼翼出現(xiàn)假臼； 股骨頭發(fā)育較小，不規(guī)則； 股骨頸變粗變短、 前傾角增大 髖臼平坦、變淺，

7、 臼頂呈斜坡狀；,,,,,,http://www.zchospital.cn/,病理,軟組織改變,關節(jié)囊外 內收肌、髂腰肌緊張、攣縮關節(jié)囊內 關節(jié)囊松弛、呈葫蘆狀 圓韌帶變粗、變長 纖維脂肪組織移入髖臼內髖臼橫韌帶緊縮髖臼呈“門簾”、“門坎”征關節(jié)盂肥厚、內翻,http://www.zchospital.cn/,類型,一.單純型： 1.髖臼發(fā)育不良 又稱髖關節(jié)不穩(wěn)定

8、，x線以髖臼指數增大為指證。轉歸：自愈、外展位自愈、年長出現(xiàn)癥狀需手術。2.髖關節(jié)半脫位 股骨頭及髖臼發(fā)育差，股骨頭向外輕度移位，髖臼指數增大。不是髖關節(jié)發(fā)育不良導致的結果，不是髖關節(jié)脫位的過渡階段，是獨立類型。術中發(fā)現(xiàn)髖臼內方形成膜樣隔膜而限制其完全復位。3.髖關節(jié)脫位 根據股骨頭脫位的高低分為三度。Ⅰ度：股骨頭向外方移位，位于髖臼同一水平；Ⅱ度：股骨頭向外、上方移位，相當于髖臼外上緣水平；Ⅲ度：股骨頭位于髂骨翼部位。二

9、.畸形型：雙側髖關節(jié)脫位，雙膝伸直位僵硬，不能屈曲，雙足雙手呈極度外旋位，為先天性關節(jié)攣縮癥。,http://www.zchospital.cn/,臨床表現(xiàn)及檢查,新生兒期檢查方法1.外觀、皮紋 大小腿與對側不對稱，臀部寬，腹股溝褶紋不對稱，患側短或消失。臀部褶紋不相同，患側升高或多一條，下肢短縮，外旋。2.股動脈搏動減弱。3.Allis征或Galeazzi征 新生兒平臥，屈膝85 ~90 °，雙足平放床上，兩踝靠

10、攏，雙膝不等高。4.Barlow試驗(彈出試驗) 患兒仰臥，雙髖雙膝屈曲90 °，拇指于小轉子處加壓，向外上方推壓股骨頭，感到股骨頭從髖臼內滑出髖臼外的彈跳，去掉壓力，股骨頭自然彈回髖臼內。5.Ortolani征或外展試驗 患兒仰臥，雙髖雙膝屈曲90 °，雙手握住雙膝同時外展、外旋，正常膝關節(jié)外側面可觸及床面，外展受限而膝外側面不能觸及床面為外展試驗陽性。外展至一定程度突然彈跳，則外展可達90 °，

11、稱Ortolani征陽性，是最可靠體征。,http://www.zchospital.cn/,臨床表現(xiàn)及檢查,較大兒童的檢查：除上述Allis征及外展試驗尚需以下檢查。1.跛行步態(tài) 單側脫位—跛行，雙側脫位—鴨步，臀部后突。2.套疊試驗 平臥，屈髖屈膝90 °，一手握住膝關節(jié)，一手抵住骨盆兩側髂前上棘，將膝關節(jié)向下壓可感到股骨頭向后脫出，向上提可感到股骨頭進入髖臼。3.Nelaton線 髂前上棘與坐骨結節(jié)連線正常

12、通過大轉子頂點稱為Nelaton線 ，脫位時大轉子在此線之上。4.Trendelenburg試驗 小兒單腿站立，另一腿盡量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時對側骨盆上升，脫位后股骨頭不能托住髖臼，臀中肌無力，使對側骨盆下降。,http://www.zchospital.cn/,皮紋前后不對稱,,http://www.zchospital.cn/,腿長短不等,,http://www.zchospital.cn/,,,http://www

13、.zchospital.cn/,,,走路后一側走路呈跛行，雙側呈“鴨態(tài)”步伐,http://www.zchospital.cn/,影像學檢查,超聲：小于6月齡者因髖臼和股骨頭主要為軟骨，x線平片不能顯示，超聲可做形態(tài)學評估。優(yōu)點：追蹤髖關節(jié)的發(fā)育情況，減少排x片的次數，早期發(fā)現(xiàn)治療失敗的病例。缺點：費用高，可行性有限，缺少專業(yè)技術人員，特異性和敏感性差。存在爭議。X線：股骨頭近端骨化中心出現(xiàn)（4~6月齡），即可推薦。前后位片、髖外

14、展位和內旋位片。MRI：診斷并記錄閉合或開放復位的頭臼關系。CT: CT平掃+三維重建，形態(tài)學，三維結構，前傾角，頸干角。,http://www.zchospital.cn/,診斷和鑒別診斷,高危嬰兒 ：臀位產，羊水過少，女性，家族史，髖脫位高發(fā)地區(qū)及民族，具有某些先天畸形如馬蹄內翻足、跖內收、肌性斜頸等，具有持續(xù)性皮紋不對稱，關節(jié)及韌帶過于松弛。仔細檢查肢體長短和Ortolani試驗，陽性即確診，常規(guī)x線。鑒別診斷：1.先天

15、性髖內翻 跛行，患肢短，屈髖自如，外展受限，Allis征陽性，Trendelenburg試驗 陽性，x線示頸干角明顯變小，股骨頸近股骨頭內下方有一三角形骨塊，大轉子高位，可確診。2.病理性髖脫位 新生兒或嬰兒期髖部感染史，嬰兒急性骨骺骨髓炎或化膿性關節(jié)炎，x線見股骨頭骨骺缺如。3.麻痹性或痙攣性髖脫位 前者為嬰兒麻痹后遺癥，肢體癱瘓史，肌萎縮，肌力低，x線多為半脫位。后者多為早產或生后窒息及有腦病史者，半身癱或截癱，上運動神經

16、元損傷。4.多發(fā)性關節(jié)攣縮合并髖脫位 畸形性型髖關節(jié)脫位，為雙側。,http://www.zchospital.cn/,,,http://www.zchospital.cn/,治療,目的：Harris定律—頭臼同心是髖關節(jié)發(fā)育的先決條件。獲得頭臼之間的同心圓復位，為頭臼的正常發(fā)育提供理想環(huán)境。股骨頭和頸的前傾在維持復位過程中可以塑形糾正。早診斷早治療，增加股骨近端和臼的塑形機會。,http://www.zchospital.cn/,治

17、療,一、新生兒和小于6月的嬰兒：Pavlik吊帶:適應癥：新生兒期髖關節(jié)發(fā)育不良，1~6個月髖關節(jié)脫位或半脫位。如Ortolani征陽性，Pavlik吊帶維持髖關節(jié)屈曲100°～110°，外展20°～50°。24小時維持。禁脫位動作（包括檢查）。定期B超檢查，間隔1～2周。動態(tài)調整吊帶，治療1~3周患髖穩(wěn)定，繼續(xù)穿戴6周。然后使用外展支具至髖臼指數20°。禁忌癥：主要肌群失衡，如

18、脊髓脊膜膨出；主要關節(jié)僵硬如多關節(jié)攣縮癥；韌帶松弛如Ehles-Danlos綜合征；吊帶治療3~4周，髖關節(jié)未能復位者。并發(fā)癥：股骨頭缺血壞死（髖關節(jié)過度外展）、向下脫位或股神經麻痹（過度屈曲）、臂叢神經麻痹、皮膚感染。,http://www.zchospital.cn/,Pavlik吊帶,,http://www.zchospital.cn/,治療,二、嬰幼兒期（6月~18月）：治療目標：整復和維持復位，同時不損傷股骨頭。2歲以內，

19、很少需要髖臼或股骨方面手術。髖臼發(fā)育潛能大，持續(xù)到術后4~8年。1.牽引：復位前2~3周牽引，減輕肌群攣縮，輕柔、安全閉合復位，降低復位后頭臼壓力，降低股骨頭壞死發(fā)生率（Salter：30%降低到15%，吉世?。?7%降低到6.3%）。2~3歲采用骨牽引。牽引重量：1kg/歲。2.復位：A 閉合復位（1）全麻（2）蛙式位石膏：導致內收肌、腘繩肌、股四頭肌緊張，股骨頭壞死。 人字石膏：安全范圍（外展、外旋90

20、°起，逐漸至發(fā)生脫位的角度，選擇其中間值）與內收肌攣縮程度有關。內收肌切斷增大安全范圍。如外展、外旋90 °，內收至60 度時脫位，安全范圍為30 °，則人字石膏為外展、外旋75°。固定6月。,http://www.zchospital.cn/,治療,嬰幼兒期（6月~18月）：（3）不可反復手法復位，股骨頭壞死。B 切開復位內收肌切斷Ferguson手術（旋股內動脈走行與內收肌和髂腰肌之間

21、，蛙式位時此動脈受壓）----股骨頭壞死和內收肌攣縮。切除圓韌帶和臼內纖維脂肪墊，松解橫韌帶和髂腰肌。Smith—Petersen入路—改良前外側切口。,http://www.zchospital.cn/,治療,三、18個月～8歲（行走年齡）: 2歲以內仍有可能試行閉合復位，但多數患兒需切開復位及截骨術。骨盆及股骨近端截骨，不僅矯正了髖臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了復位后的穩(wěn)定性。 骨盆截骨術式選擇：任何一種骨盆截

22、骨術不能治療DDH，其術前基本要求是已取得了同心圓復位。應首選重建型骨盆截骨術，主要有：a改變髖臼方向：Salter、三聯(lián)（Triple）截骨術；b改變髖臼形態(tài)：適用于髖臼大而股骨頭相對較小，髖臼陡直，真假髖臼延續(xù)者，常用的是Pemberton截骨術、Dega截骨術。  股骨近端（轉子間、轉子下）短縮截骨是減低頭臼間壓力，避免AVN；旋轉內翻截骨是糾正過大前傾角和頸干角。  術后采用髖人字石膏管

23、型固定6周，5歲以上患兒為防止關節(jié)堅硬，可行石膏固定3周繼雙下肢外展皮牽引3周。繼避免負重關節(jié)活動訓練至術后3～6個月。X線檢查確認截骨愈合、無AVN，恢復行走。每年拍片復查髖關節(jié)發(fā)育情況至骨成熟。,http://www.zchospital.cn/,治療,四、8歲以上（大齡DDH） 治療：存在爭議。單側脫位的治療目的是最大限度的恢復解剖和功能，為關節(jié)置換創(chuàng)造條件。均衡下肢長度預防繼發(fā)脊柱畸形。雙側脫位無假臼形成者手術并發(fā)癥

24、預后劣于自然預后，可放棄治療。雙側脫位有假髖臼形成者易早發(fā)性關節(jié)炎，可行姑息治療。 姑息治療（放棄復位）常用術式為骨盆內移截骨（Chiari手術）術、髖臼擴大（槽式延伸，Staheli）術、Shanz截骨（轉子下外展截骨）術。,http://www.zchospital.cn/,手術適應癥,髖臼發(fā)育不良有隨發(fā)育而改善的可能。如無早期骨性關節(jié)炎和/或半脫位的影像學改變，可密切隨訪觀察。每半年到一年拍片，如有無改善且出現(xiàn)早期骨性

25、關節(jié)炎改變，應行關節(jié)囊外截骨術。如出現(xiàn)半脫位（Shenton氏線中斷），應加拍雙髖外展（≥20°）正位片，如能中心復位，則行關節(jié)囊外截骨術；如不能中立復位，則應切開復位加截骨術。 截骨部位和術式的選擇根據是否中心復位、頭臼適應情況和發(fā)育潛力決定。 頭臼明顯不適應，臼大頭?。后y臼成形術。 頭臼基本適應：改變髖臼方向的手術；如：Salter截骨術、三聯(lián)截骨、髖臼周圍截骨（PAO,Ganz）、髖臼旋

26、轉截骨術（RAO）等。 頭臼非球形適應：髖臼擴大（延伸）術（Staheli手術）、骨盆內移截骨術。 股骨近端畸形為主：股骨近端截骨術（內翻、去旋轉）。 或聯(lián)合術術后酌情制動或免負重關節(jié)活動訓練，至截骨愈合，恢復行步。繼續(xù)觀察至骨成熟。,http://www.zchospital.cn/,后遺癥和并發(fā)癥,1.殘余的髖臼發(fā)育不良：復位后塑形不完善。閉合或開放復位后2~3年，考慮股骨近端內翻和去旋轉截骨術。