1、先天性肥厚性幽門狹窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis),湖北省婦幼保健院新生兒科 韓代成,概 述,該病是由于幽門環(huán)肌肥厚增生使幽門管狹窄而引起的機械性梗阻發(fā)病率為1/3000（國內(nèi)）男：女=4：1 白人>黃人>黑人 占消化道畸形的第三位,1627年 Hildanus 首次報導(dǎo)該病1888年 Hirschsprung 首次描述病

2、理及臨床特征1898年 Lobker 行胃腸吻合術(shù)成功治愈1907年 Fredet 幽門肌切開術(shù)成功1912年 Ramstedt行幽門肌切開術(shù),先天性 神經(jīng)發(fā)育異常（幽門肌間神經(jīng)叢減少或神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育不成熟）內(nèi)分泌素（五肽胃泌素）遺傳因素,病 因,病 理,IHPS 肌肉增厚以環(huán)肌為主，肌厚可達4-7mm，肥厚的肌肉組織逐漸向正常胃壁移行，在十二指腸側(cè)，肥厚部突然終止于十二指腸起端，,,,,,

3、橄欖核樣改變,,鏡　下,環(huán)肌增厚為主，縱肌輕度增生粘膜 水腫、潰瘍、充血神經(jīng)節(jié)細胞減少、缺如或發(fā)育不良,臨床表現(xiàn),足月頭胎男孩多見，生后正常嘔吐：時間　大部分為生后2－4周 嘔吐呈進行性加重 非膽汁性，噴射性，吐后強烈求食　　 嚴重者吐含血性物質(zhì),消瘦或體重不增二便減少脫水離子紊亂： 多伴低氯低鉀性堿中毒,腹部體征,望診： 上腹膨隆，可見胃型，逆行

4、蠕動波觸診：　可觸特征性包塊注意事項,診 斷,典型病史右上腹包塊輔助檢查,線樣征：幽門肌肥厚，油門管細長,幽門肌性腫塊壓迫胃竇遠端，胃竇近端小彎側(cè)上翹成角，常伴GER,,,,超聲診斷,幽門管長>16mm幽門直徑＞14mm肌肉厚＞3mm,,,,鑒別診斷,幽門痙攣胃食管返流胃扭轉(zhuǎn)賁門失馳緩癥幽門瓣膜喂養(yǎng)不當,治 療,術(shù)前準備： 糾正脫水，離子紊亂、貧血等術(shù)式： 幽門肌縱形切開術(shù),預(yù)