1、新生兒出血癥,,2018年,定義,新生兒出血癥即新生兒維生素K缺乏性出血癥，是新生兒較常見的出血性疾病。其發(fā)病是由于體內(nèi)維生素K缺乏，導(dǎo)致維生素K依賴的凝血因子活性低下而導(dǎo)致的出血性疾病。,發(fā)病原因,本病主要是因為維生素K缺乏所致。維生素K缺乏的原因有：（1）由于孕母體內(nèi)維生素K不易通過胎盤，故血中維生素K水平和肝內(nèi)儲存都較低。（2）由于母乳中維生素K含量很少，遠低于配方奶喂養(yǎng)兒，因此母乳喂養(yǎng)兒容易發(fā)生維生素K缺乏。（3）維

2、生素K的合成需要腸道細菌的參與，新生兒剛出生時腸道細菌很少，因此容易發(fā)生維生素K缺乏。,,（4）慢性腹瀉或因為其他疾病口服抗生素的新生兒由于腸道正常菌群減少而導(dǎo)致維生素K合成不足。（5）新生兒有肝膽疾病時影響維生素K的吸收。（6）母親產(chǎn)前用過苯妥英鈉、苯巴比妥、利福平、異煙肼等可影響維生素K代謝。,臨床表現(xiàn),本病分為早發(fā)型、經(jīng)典型和遲發(fā)型三型，遲發(fā)型也叫晚發(fā)型。下面分別加以介紹。1．早發(fā)型：出血常常發(fā)生在出生24小時之內(nèi)，出血

3、可輕可重，輕者僅僅表現(xiàn)為皮膚少量出血點、臍帶殘端滲血、頭顱血腫，而嚴重者可有大量胃腸道出血，表現(xiàn)為嘔血、黑便或大便中有鮮血；還可有嚴重的顱內(nèi)出血、胸腔或腹腔出血。其發(fā)生與母親分娩前用過影響維生素K代謝的藥物有關(guān)。但是嚴重的新生兒出血臨床罕見,,2．經(jīng)典型：出血發(fā)生在生后1~7天，多數(shù)在生后第2~3天發(fā)病。可表現(xiàn)為臍帶殘端滲血、胃腸道出血。胃腸道出血時表現(xiàn)為嘔血或者大便中帶血；也可以有皮膚受壓處、穿刺部位的出血、陰道出血、鼻出血和肺出血。

4、多數(shù)患兒出血不多，可自行停止。但是也有少數(shù)患兒出血嚴重，可有皮膚大片瘀斑和血腫，胃腸道或臍殘端大量出血 、腎上腺皮質(zhì)出血而引起休克。顱內(nèi)出血多發(fā)生在早產(chǎn)兒，嚴重者導(dǎo)致死亡，存活者可以遺留腦積水等后遺癥。本型的發(fā)生與單純母乳喂養(yǎng)、腸道菌群紊亂、肝臟發(fā)育不全導(dǎo)致維生素K合成不足有關(guān)。,,3．遲發(fā)型：（晚發(fā)型）是指發(fā)生在出生8天后的新生兒出血。多發(fā)生在生后2周至2個月，多以突發(fā)顱內(nèi)出血為主要表現(xiàn)，顱內(nèi)出血可以是硬膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜

5、外出血，臨床上表現(xiàn)為驚厥，俗稱抽風(fēng)，伴有嘔吐、前囟門隆起等顱內(nèi)壓增高的癥狀，還可伴有其他部位出血，例如皮膚、注射部位、胃腸道和粘膜下出血。顱內(nèi)出血量常常較大，壓迫周圍神經(jīng)導(dǎo)致腦細胞壞死或?qū)е履X積水。出血嚴重者常常導(dǎo)致死亡，存活者也常常留下神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。例如發(fā)育落后、運動功能障礙、腦癱和癲癇等，給家庭和社會造成很大的負擔(dān)。這種病人主要發(fā)生在單純母乳喂養(yǎng)并且出生后沒有補充過維生素K的嬰兒。也可以繼發(fā)于有肝膽疾病、慢性腹瀉和長期應(yīng)用抗生素的

6、嬰兒,,鑒別診斷:1.胃腸道出血 應(yīng)與咽下綜合征、應(yīng)激性潰瘍、消化道畸形和感染引起的消化道出血鑒別，這些患兒無凝血障礙。咽下綜合征是新生兒出生時咽下母親產(chǎn)道的血液或帶血的羊水等，于生后不久即發(fā)生嘔吐，嘔吐物呈棕色，也可有血便，但血量均微，洗胃后可止吐。另外，堿變性試驗(Apt試驗)有助于鑒別。2.產(chǎn)傷性出血 多發(fā)生于分娩的先露部位，生后即出現(xiàn)。但需注意產(chǎn)傷偶可與本病同時并存，使出血加重。3.其他 如臍部出血應(yīng)與臍帶接扎不緊、臍部感

7、染或肉芽腫等所致出血鑒別。陰道出血應(yīng)與“假月經(jīng)”鑒別。遺傳性毛細血管擴張癥可在新生兒早期發(fā)生消化道出血。,治療,1、對于已經(jīng)發(fā)生出血的患兒要立即肌肉注射維生素K1 1~5mg肌注，可以使出血很快停止。2、出血嚴重合并休克者可以立即輸血或血漿以提高血中的凝血因子水平，糾正低血壓和貧血。3、還可以同時用凝血酶原復(fù)合物加快止血。如果出血發(fā)生在消化道，應(yīng)該立即禁食，同時靜脈補充營養(yǎng)直至出血停止。,護理措施,1、皮下出血護理 皮下出血是

8、由于產(chǎn)道過度擠壓造成或受擠壓部位出血，出現(xiàn)針尖大小瘀點或瘀斑或血腫。護理時需要觀察有無新的出血點及瘀斑出現(xiàn)，血腫是否增大。靜脈穿刺時力爭一針見血，有瘀斑時應(yīng)早期應(yīng)用75%的酒精冷敷，收縮血管減少滲出。,,2、顱內(nèi)出血 早產(chǎn)兒發(fā)病率較高，是新生兒早期的重要疾病，常見表現(xiàn)有：①意識形態(tài)改變?nèi)缂と?、過度興奮或表情淡漠、嗜睡、昏迷等；②眼癥狀如凝視、斜視、眼球上轉(zhuǎn)困難、眼震顫等 ③顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)如腦性尖叫、前囪隆起、驚厥等；④呼吸改變?nèi)绾?/p>

9、吸增快、減慢、不規(guī)則或暫停等；⑤肌張力早期增高以后減低；⑥瞳孔不對稱，對光反應(yīng)差；⑦出現(xiàn)黃疽和貧血。出現(xiàn)上述癥狀及時告知醫(yī)生。,,嚴密觀察病情 注意生命體征改變，如意識形態(tài)、眼癥狀、囪門張力、呼吸、肌張力和瞳孔變化。仔細耐心觀察驚厥發(fā)生時間、部位，避免漏診。定期測量頭圍，及時記錄陽性體征并與醫(yī)生取得聯(lián)系。保持絕對靜臥 減少噪聲，一切必要的治療、護理操作要輕、穩(wěn)、準(zhǔn)，盡量減少對患兒移動和刺激，靜脈穿刺最好用留置針保留，減少反復(fù)穿刺，避

10、免頭皮穿刺，以防止加重顱內(nèi)出血。合理用氧 根據(jù)缺氧程度給予用氧，注意用氧的方式和濃度。病情好轉(zhuǎn)及時停用。,,合理喂養(yǎng) 根據(jù)病情選擇鼻飼喂養(yǎng)，保證熱量供給。準(zhǔn)時用藥確保療效。維持體溫穩(wěn)定 體溫過高時應(yīng)予物理降溫，體溫過低時用遠紅外輻射床、暖箱或熱水袋保暖。避免操作后包被松開。保持呼吸道通暢改善呼吸功能 及時清除呼吸道分泌物，避免物品壓迫胸部，影響呼吸,,胃腸道出血護理 密切觀察患兒嘔吐、吐血的次數(shù)及量，如發(fā)現(xiàn)患兒煩躁不

11、安，面色蒼白、肢冷、呼吸增快。要及時檢測體溫、脈搏、血壓、呼吸等生命體征，如發(fā)生失血性休克前兆，及時通知醫(yī)生，并做好搶救患兒的準(zhǔn)備，此時應(yīng)禁食，側(cè)臥位，防止嘔吐物嗆入氣管，發(fā)生窒息及吸入性肺炎,,臍帶出血護理 檢查臍帶結(jié)扎有無脫落、松動，觀察臍帶滲血的量，發(fā)現(xiàn)扎線松脫，立即重新結(jié)扎，保持臍部清潔干燥，防止感染。,預(yù)防,既然新生兒出血癥可以引起嚴重的不良后果，那么如何避免本病的發(fā)生呢？其實本病的預(yù)防并不難，新生兒需要在出生時和生后3

12、個月內(nèi)補充維生素K1，這樣就可以完全杜絕發(fā)生新生兒出血癥。具體給藥方法是在出生時肌肉注射維生素K1 1mg或者口服維生素K1 2mg一次，然后每隔10天同樣劑量口服一次直至3個月。如果是純母乳喂養(yǎng)的嬰兒建議乳母口服維生素K1（5mg/天）以增加乳汁中維生素K1含量。也有研究在分娩前給予孕婦口服維生素K1可以提高臍血中維生素K1的水平，可以預(yù)防新生兒維生素K1缺乏。,,謝謝聆聽！,維生素K1,維生素k1屬維生素類藥物，是肝臟合成因子Ⅱ、Ⅶ

13、、Ⅸ、Ⅹ所必須的物質(zhì)。維生素K1注射液是2009版國家基本藥物目錄品種，主要用于各種維生素K缺乏引起的出血性疾病的治療。2011年12月，國家食藥局通報稱維生素K1注射液存過敏風(fēng)險。貯藏方法常溫，避光貯藏。忌冷凍。藥品性狀本品為黃色至橙黃色透明粘稠的液體。無臭或幾乎無臭；遇光易分解。本品在氯仿、乙醚或植物油中易溶，在乙醇中略溶，在水中不溶。本品的折光率為1.525～1.528,用法用量,1、低凝血酶原血癥：肌內(nèi)或深部皮下注射，每

14、次10mg，每日1－2次，24 小時內(nèi)總量不超過40mg。 2、預(yù)防新生兒出血：可于分娩前12－24小時給予肌注或緩慢靜注2－5mg。也可在新生兒出生后肌內(nèi)或皮下注射0.5-1mg，8小時后可重復(fù)。 3、本品用于重癥患者靜注時，給藥速度不應(yīng)超過1mg/分。4、可用于溴鼠靈引起的慢性中毒。具體用法：（1）靜脈注射5亳克/公斤維生素K1，如需要時重復(fù)2-3次，每次間隔8-12小時。（2）口服5毫克/公斤維生素K1，共10-15天。（

15、3）輸200毫升的檸檬酸化血液。,使用禁忌,偶見過敏反應(yīng)。靜注過快，超過5mg/分，可引起面部潮紅、出汗、支氣管痙攣、心動過速、低血壓等，曾有快速靜脈注射致死的報道。肌注可引起局部紅腫和疼痛。新生兒應(yīng)用本品后可能出現(xiàn)高膽紅素血癥，黃疸和溶血性貧血。禁忌癥 嚴重肝臟疾患或肝功不良者禁用。注意事維生素K1 制劑/規(guī)格 ①片劑：5mg。②注射液：10mg/ml。（1）有肝功能損傷的患者，本品的療效不明顯，盲目加量可加重肝損傷。（2）本

16、品對肝素引起的出血傾向無效。外傷出血無必要使用本品。（3）本品用于靜脈注射宜緩慢，給藥速度不應(yīng)超過1mg/分。（4）本品應(yīng)避免凍結(jié)，如有油滴析出或分層則不宜使用，但可在避光條件下加熱至70－80℃，振搖使其自然冷卻，如澄明度正常則仍可繼續(xù)使用。,【兒童用藥】,新生兒出血癥： 肌肉或皮下注射，每次1mg，8小時后可重復(fù)給藥。藥理毒理維生素K1 藥代動力學(xué) 肌內(nèi)注射1－2小時起效，3－6小時止血效果明顯，12－14 小時后凝血酶原時間恢復(fù)

17、正常。本品在肝內(nèi)代謝，經(jīng)腎臟和膽汁排出本品為維生素類藥。維生素k是肝臟合成因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 所必須的物質(zhì)。維生素k缺乏可引起這些凝血因子合成障礙或異常，臨床可見出血傾向和凝血酶原時間延長,過敏反應(yīng),2011年12月26日上午，國家食品藥品監(jiān)督管理局發(fā)布了第43期藥品不良反應(yīng)信息通報，表示維生素K1注射液存在嚴重過敏反應(yīng)，提醒醫(yī)務(wù)人員和患者要關(guān)注過敏反應(yīng)的風(fēng)險。2004年1月1日至2011年5月31日，國家藥品不良反應(yīng)監(jiān)測中心病

18、例報告數(shù)據(jù)庫中有維生素K1注射液嚴重不良反應(yīng)/事件報告893例，其中過敏性休克328例（占36.7%），嚴重過敏反應(yīng)是維生素K1最為突出的不良反應(yīng)[ 。數(shù)據(jù)分析顯示，維生素K1注射液臨床使用中存在一些不合理現(xiàn)象，如超適應(yīng)癥用藥、超劑量用藥、不適宜的給藥途徑等，這些不合理使用加大了維生素K1注射液安全風(fēng)險。國家食品藥品監(jiān)督管理局建議：醫(yī)務(wù)人員在用藥前應(yīng)詳細詢問患者的過敏史，對維生素K1及注射液所含成分過敏者禁用，過敏體質(zhì)者慎用。在

19、給藥期間應(yīng)對患者密切觀察，一旦出現(xiàn)過敏癥狀，立即停藥并進行救治。同時，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)嚴格掌握維生素K1注射液的適應(yīng)癥，權(quán)衡患者的治療利弊，謹慎用藥；嚴格按照藥品說明書規(guī)定的用法用量給藥；選擇合理的給藥途徑，并嚴格控制給藥速度。此外，生產(chǎn)企業(yè)應(yīng)對說明書相關(guān)內(nèi)容進行修訂，增加不良反應(yīng)描述，尤其是嚴重過敏反應(yīng)；加強臨床合理用藥的宣傳，確保產(chǎn)品的安全性信息及時傳達給患者和醫(yī)生；實施主動監(jiān)測，制定并實施有效的風(fēng)險管理計劃，保證用藥安全,起效時