1、肝硬化（hepatic cirrhosis）,肝硬化（hepatic cirrhosis）,是一種以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性肝病。臨床上有多系統(tǒng)受累，以肝功能損害和門靜脈高壓為主要表現(xiàn)，晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。,肝硬化是我國常見疾病和主要死亡病因之一。我國肝硬化占內(nèi)科總住院人數(shù)的4.3%～14.2%。,【病因】,引起肝硬化的病因很多，在我國以病毒性肝炎所致的肝硬化為主，國

2、外以酒精中毒多見。①病毒性肝炎：主要為乙型、丙型和丁型肝炎病毒重疊感染； ②酒精中毒：長期大量飲酒而發(fā)展為肝硬化；,③膽汁淤積：可引起原發(fā)性或繼發(fā)性膽汁性肝硬化；④循環(huán)障礙：可致肝臟長期淤血，肝細(xì)胞缺氧、壞死，結(jié)締組織增生，最終變成淤血性（心源性）肝硬化； ⑤工業(yè)毒物或藥物：可引起中毒性肝炎，最終演變?yōu)楦斡不?⑥代謝障礙：由于遺傳或先天性酶缺陷，致其代謝產(chǎn)物沉積于肝，引起肝細(xì)胞壞死和結(jié)締組織增生；⑦營養(yǎng)障礙；⑧免疫紊亂；

3、⑨血吸蟲??；⑩原因不明，稱為隱源性肝硬化。,【發(fā)病機(jī)制】 肝硬化的演變,發(fā)展過程包括以下4個(gè)方面：①廣泛肝細(xì)胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷；②殘存肝細(xì)胞不沿原支架排列再生，形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)胞團(tuán)（再生結(jié)節(jié)）；,③自匯管區(qū)和肝包膜有大量纖維結(jié)締組織增生，形成纖維束，改建成為假小葉；④由于上述病理變化，造成肝內(nèi)血循環(huán)的紊亂，形成門靜脈高壓癥。,【臨床表現(xiàn)】 臨床上仍將肝硬化分為肝功能代償期和失代償期。,一、代償期 癥狀較

4、輕，缺乏特異性。以乏力和食欲減退出現(xiàn)較早，肝輕度腫大，質(zhì)地結(jié)實(shí)或偏硬，脾輕或中度大。肝功能檢查結(jié)果正常或輕度異常。二、失代償期 癥狀顯著，主要為肝功能減退和門靜脈高壓癥兩大類臨床表現(xiàn)。,（一）肝功能減退的臨床表現(xiàn)1、全身癥狀 消瘦乏力、精神不振。2、消化道癥狀 癥狀的產(chǎn)生與肝硬化門靜脈高壓時(shí)胃腸道淤血水腫、消化吸收障礙和腸道菌叢失調(diào)等有關(guān)。半數(shù)以上患者有輕度黃疸。 3、出血傾向和貧血 出血，與肝合成凝血因子減少、脾功能

5、亢進(jìn)和毛細(xì)血管脆性增加有關(guān)。貧血，是由營養(yǎng)不良、腸道吸收障礙、胃腸道失血和脾功能亢進(jìn)等因素引起的。,4、內(nèi)分泌紊亂 主要有雌激素增多，雄激素減少，有時(shí)糖皮質(zhì)激素亦減少。 在男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等；女性有月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕等；出現(xiàn)蜘蛛痣和肝掌；這些均被認(rèn)為與雌性激素增多有關(guān)。繼發(fā)性醛固酮增多和抗利尿素增多，鈉水潴留使尿量減少和浮腫。由于腎上腺皮質(zhì)功能減損，患者面部和其他暴露部位，可見皮膚色素沉著。,（二

6、）門靜脈高壓癥 門靜脈系統(tǒng)阻力增加和門靜脈血流量增多，是門靜脈高壓的發(fā)生機(jī)制。 1、脾大 脾因長期淤血而大，晚期脾大常伴有白細(xì)胞、血小板和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，稱為脾功能亢進(jìn)。 2、側(cè)支循環(huán)的建立和開放 正常消化器官和脾的回心血液流經(jīng)肝臟受阻，導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)許多部位與腔靜脈之間建立門—體側(cè)支循環(huán)。,臨床上有三支重要的側(cè)支開放：,①食管和胃底靜脈曲張；②腹壁靜脈曲張，以臍為中心向上及下腹延伸；③痔靜脈擴(kuò)展，有時(shí)擴(kuò)張形成痔核。,3、

7、腹水 是肝硬化最突出的臨床表現(xiàn)，與下列因素有關(guān)：,①門靜脈壓力增高：腹腔內(nèi)臟血管床靜水壓增高，組織液回吸收減少而漏入腹腔；②低白蛋白血癥：血漿膠體滲透壓降低，致使血液成分外滲；③淋巴液生成過多；④繼發(fā)性醛固酮增多致腎鈉重吸收增加；⑤抗利尿激素分泌增多致使水的重吸收增加；⑥有效循環(huán)血容量不足：導(dǎo)致腎血流量、排鈉和排尿量減少。腹水出現(xiàn)時(shí)常有腹脹、大量腹水使腹部膨隆，狀如蛙腹。,（三）肝觸診 質(zhì)地堅(jiān)硬，邊緣較薄，早期表面尚平滑，晚期可觸

8、及結(jié)節(jié)或顆粒狀。 【并發(fā)癥】一、上消化道出血 為最常見的并發(fā)癥，多突然發(fā)生大量嘔血或黑糞，常引起出血性休克。出血病因除食管、胃底靜脈曲張破裂外，部分為并發(fā)急性胃粘膜糜爛或消化性潰瘍所致。,二、肝性腦病 是本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，亦是最常見的死亡原因。三、感染 肝硬化患者抵抗力低下，常并發(fā)細(xì)菌感染。四、肝腎綜合征 失代償期肝硬化出現(xiàn)大量腹水時(shí)，由于有效循環(huán)血容量不足及腎內(nèi)血流重分布等因素，可發(fā)生肝腎綜合征，又稱功能性腎衰竭。,

9、五、肝肺綜合征 是指嚴(yán)重肝病、肺血管擴(kuò)張和低氧血癥組成的三聯(lián)征。六、原發(fā)性肝癌 如患者短期內(nèi)出現(xiàn)肝迅速增大、持續(xù)性肝區(qū)疼痛、肝表面發(fā)現(xiàn)腫塊或腹水呈血性等，應(yīng)懷疑并發(fā)原發(fā)性肝癌。,七、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂,①低鈉血癥；②低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒。,【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】,一、血常規(guī) 失代償期有輕重不等的貧血。脾功能亢進(jìn)時(shí)白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)減少。二、尿常規(guī) 有黃疸時(shí)可出現(xiàn)膽紅素，并有尿膽原增加。,三、肝功能試驗(yàn),代償期肝硬化的肝

10、功能試驗(yàn)大多正?；蛴休p度異常，失代償期血清膽紅素有不同程度增高，轉(zhuǎn)氨酶常有輕、中度增高，一般以ALT（GPT）增高較顯著，血清總蛋白正常、降低或增高，但白蛋白降低、球蛋白增高，在血清蛋白電泳中，白蛋白減少，γ—球蛋白增高。凝血酶原時(shí)間失代償期則有不同程度延長。,四、免疫功能檢查,免疫球蛋白IgG、IgA均可增高，一般以IgG增高最為顯著，與γ—球蛋白的升高相平行。病因?yàn)椴《拘愿窝渍?，乙型、丙型或乙型加丁型肝炎病毒?biāo)記呈陽性反應(yīng)。,五、腹

11、水檢查 一般為漏出液。,六、影像學(xué)檢查 食管靜脈曲張時(shí)行食管吞鋇X線檢查顯示蟲蝕樣或蚯蚓狀充盈缺損，縱行粘膜皺襞增寬，胃底靜脈曲張時(shí)可見菊花樣充盈缺損。,CT和MRI檢查,可顯示早期肝大，晚期肝左、右葉比例失調(diào)，右葉萎縮，左葉增大，肝表面不規(guī)則，脾大，腹水。超聲顯像亦可顯示肝大小、外形改變和脾大，門靜脈高壓者門靜脈主干內(nèi)徑＞13mm，脾靜脈內(nèi)徑＞8mm。,七、內(nèi)鏡檢查 可直接看見靜脈曲張及部位和程度八、肝穿刺活組織檢查 若

12、見有假小葉形成，可確診為肝硬化。九、腹腔鏡檢查 可直接觀察肝外形、表面、色澤、邊緣及脾等改變,【診斷與鑒別診斷】一、診斷 主要根據(jù)為：,①有病毒性肝炎、長期飲酒等有關(guān)病史；②有肝功能減退和門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)；③肝質(zhì)地堅(jiān)硬有結(jié)節(jié)感；④肝功能試驗(yàn)常有陽性發(fā)現(xiàn)；⑤肝活組織檢查見假小葉形成。,二、鑒別診斷,（一）與表現(xiàn)為肝大的疾病鑒別 主要有慢性肝炎、原發(fā)性肝癌、血吸蟲病，某些累及肝的代謝性疾病和血液病等。（二）與引起腹水和腹

13、部脹大的疾病鑒別 如結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎、慢性腎小球腎炎、腹腔內(nèi)腫瘤和巨大卵巢囊腫等。,（三）與肝硬化并發(fā)癥的鑒別,①上消化道出血：應(yīng)與消化性潰瘍、糜爛出血性胃炎、胃癌等鑒別；②肝性腦?。簯?yīng)與低血糖、尿毒癥、糖尿病酮癥酸中毒等鑒別；③肝腎綜合征：應(yīng)與慢性腎小球腎炎、急性腎小管壞死等鑒別。,【治療】 一、一般治療,（一）休息（二）飲食 以高熱量、高蛋白質(zhì)和維生素豐富而易消化的食物為宜。肝功能顯著損害或有肝性腦病先兆時(shí)，應(yīng)

14、限制或禁食蛋白質(zhì)；有腹水時(shí)飲食應(yīng)少鹽或無鹽。（三）支持治療,二、藥物治療 主要為護(hù)肝治療。三、腹水治療,（一）限制鈉、水的攝入 給無鹽或低鹽飲食，進(jìn)水量限制在1000ml/d左右。（二）利尿藥 主要使用螺內(nèi)酯（安體舒通）和呋塞米（速尿）。使用螺內(nèi)酯和呋塞米的劑量比例為100mg ：40mg。（三）放腹水加輸注白蛋白 每次放腹水在4 000～6 000ml 。（四）提高血漿膠體滲透壓 輸注鮮血或白蛋白。（五）腹水濃

15、縮回輸 可提高血清白蛋白濃度和有效血容量、改善腎血液循環(huán)，從而減輕或消除腹水，注意有感染的腹水不可回輸。,四、門靜脈高壓癥的手術(shù)治療,手術(shù)治療的目的主要是降低門靜脈系統(tǒng)壓力和消除脾功能亢進(jìn)，有各種分流、斷流術(shù)和脾切除術(shù)等。,五、并發(fā)癥治療,（一）上消化道出血（二）自發(fā)性腹膜炎（三）肝性腦?。ㄋ模└文I綜合征,（四）肝腎綜合征,①迅速控制上消化道大量出血、感染等誘發(fā)因素；②嚴(yán)格控制輸液量，量出為入，糾正水、電解質(zhì)和酸堿失衡；③輸注白