1、組織學(xué)分類,國際淋巴瘤分類研究組：對1403例分類研究DLBCL 31%濾泡性 22%小淋巴細(xì)胞（CLL型） 6%套細(xì)胞型 6%周圍T細(xì)胞 6%邊緣區(qū)B細(xì)胞MALT型 5%余下各亞型均<2%,淋巴瘤反應(yīng)標(biāo)準(zhǔn),體檢 淋巴結(jié) 淋巴結(jié)團(tuán)塊 BMCR 正常

2、 正常 正常 正常CRu 正常 正常 正常 不確定 正常 正常 >75%減

3、少 正常或不確定PR 正常 正常 正常 陽性 正常 ≥50%減少 ≥50%減少 不相干 肝脾縮小 ≥50%減少 ≥50%減少 ≥50%減少 復(fù)發(fā)/進(jìn)展 肝/

4、脾腫大 新病灶 新病灶 重新出現(xiàn) 新病灶 或增加 或增加,,,,,Ann Arbor分期Cotswolds改良法,分期 累及部位 Ⅰ 單一淋巴結(jié)組 Ⅱ 橫隔同側(cè)多個淋巴結(jié)組 Ⅲ 橫隔二側(cè)多個淋巴結(jié)組 Ⅳ

5、 多個結(jié)外病灶或淋巴結(jié)與結(jié)外病灶 X 包塊>10cm E 結(jié)外擴(kuò)展或單個孤立性結(jié)外病灶 A/B B癥狀：體重丟失>10%，發(fā)熱，夜間盜汗,CLL/SLL,典型的免疫表型 CD5+ CD19+ CD20較模糊CD23+ CD10-，周期素D1(-) 需與套細(xì)胞淋巴瘤鑒別，因都是CD5+B細(xì)胞 有白血病細(xì)胞負(fù)荷—

6、—流式（包括?/?）明確 腫瘤克隆性Ann Arbor分期作用有限常用改良Rai分期低?；颊叽婊罨旧贤挲g相配對照者中危存活較短目前各種標(biāo)準(zhǔn)治療是不能治愈,誘導(dǎo)治療Ⅰ、Ⅱ期 局部RT 進(jìn)展(Ann Arbor) 或觀察 SLL

7、 否 觀察 進(jìn)度Ⅲ期 Rai分期 CLL（低危） 是否治療 治療指癥(Ann Arbor) 取決治療 CLL（中危） 指癥 是

8、 CLL（高危） 治療,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,治療指癥,希望治療自身免疫性血細(xì)胞減少（AIHA、ITP、純紅AA）反復(fù)發(fā)生感染有癥狀累及臟器功能細(xì)胞減少就診時腫瘤高負(fù)荷至少6個月疾病穩(wěn)定進(jìn)展,治療,單因子治療嘌呤類似物烷化劑 或 聯(lián)合化療±抗體為基礎(chǔ)治療 （非蒽環(huán)類藥物為基

9、礎(chǔ)） 如CVP-CTX、VCR、Pred CF±R（CTX、Flud、美羅華）,治療隨訪,CR 觀察或 疾病進(jìn)展PR 臨床試驗 進(jìn)展 治療指征 是

10、 否 觀察臨床試驗 二線治療 局部RT Flud敏感 耐藥 嘌呤類似物 烷化劑類聯(lián)合化療,,,,,,,,,,,,,,,,CLL/SLL分類（Rai系統(tǒng)）,分期 特征 預(yù)后 0

11、 淋巴細(xì)胞增多，外周血L>15000/?l 好 RM：L >40%Ⅰ 0期伴淋巴結(jié)腫大 中危Ⅱ 0-Ⅰ期伴脾/肝或二者均腫大 中危Ⅲ 0-Ⅱ期伴Hb<11.0g/d1或血壓積<33%

12、 高危Ⅳ 0-Ⅲ期伴血小板<100000/?l 高危,濾泡性淋巴瘤,免疫表型： CD20+，CD10±，CD23±，bcl-2(+)(~90%) CD43(-)，CD5(-)，周期素D1 (-) 細(xì)胞遺傳學(xué) 特征性 t（14;18)-90%有bcl-2基因伴Ig重鏈位點(diǎn)的并列現(xiàn)有的標(biāo)準(zhǔn)治療是不可能治愈濾泡性大細(xì)胞淋巴瘤

13、（國際工作分類法） 濾泡性淋巴瘤（3度）（WHO/REAL） 均應(yīng)以DLBCL治療,濾泡性淋巴瘤（1-2度）（小和混合細(xì)胞淋巴瘤）,Ⅰ、Ⅱ 局部RT±化療 繼續(xù)反應(yīng)—觀察 期 或擴(kuò)大部位RT CR PR 或觀察

14、 復(fù)發(fā)a. 決定早期治療時，要考慮今后ABMT需避免使用骨髓毒性方案b. 累及野RT（30-40Gy）c. 放療可改善FFS（無失敗存活），但總存活未改善,,,,,否 觀察 每3m體檢一次×1年 以后3-6m一次

15、 基于臨床表現(xiàn)—形象學(xué) 治療指征 臨床試驗 ⅠⅡ期復(fù)發(fā) 或 CRⅡ期巨大腹 局部RT

16、 PR 進(jìn)展部病變 是 或 Ⅲ 、 Ⅳ期 單因子或聯(lián)合化療±干擾素 或 無反應(yīng)

17、 抗體為基礎(chǔ)的治療±化療 進(jìn)展,,,,,,,,,,,,,最初措施,,疾病進(jìn)展,疾病進(jìn)展應(yīng)排除轉(zhuǎn)化（組織學(xué)證據(jù)）尤在下列情況：LDH? 單一病灶不成比例增大 結(jié)外病灶發(fā)展 鎵攝入超過原有基線 新的B癥狀出現(xiàn)

18、發(fā)生轉(zhuǎn)化——以蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)的治療,疾病進(jìn)展 無指癥 觀察 進(jìn)展 臨床試驗 HDCT+SCT 或 CR 或

19、 單因子或聯(lián)合化療 PR 臨床試驗 進(jìn)展 或 或治療指癥 有指癥 抗體為基礎(chǔ)的治療 觀察 ±放療±化療

20、 或 無反應(yīng) HDCT 局部RT 進(jìn)展 或 臨床試驗 進(jìn)展

21、 或 個體化治療,,,,,,,,,,,治療指征,入選臨床試驗癥狀危及各臟器功能繼發(fā)于淋巴瘤的血細(xì)胞減少就診時巨大病灶在6個月期

22、間病患穩(wěn)定進(jìn)展患者偏愛,組織學(xué)轉(zhuǎn)化彌漫性B細(xì)胞淋巴瘤,臨床試驗既往治療 或多種多樣 廣泛轉(zhuǎn)化 放免治療 或 姑息

23、或支持治療既往未治 局部轉(zhuǎn)化 以蒽環(huán)類為基礎(chǔ)或很少治療 化療±RT,,,,,,HDCT伴SCT 或CR 臨床試驗 或 觀察 HDCT伴SCT PR

24、 或 臨床試驗 臨床試驗 或無反應(yīng) 放免或進(jìn)展 或 姑息支持,,,,胃MALT淋巴瘤,表現(xiàn)：胃脘疼痛、消化不良、非特異性上消化道癥狀內(nèi)窺鏡：潰瘍、胃炎、彌漫性胃增厚2/3患者當(dāng)伴隨HP感染被成功治療后，局限的胃MALT淋巴瘤得到CR典型免疫表型：CD5-，CD10-，

25、CD20+，CD23±，CD43±，周期素D1-，bcl-2濾泡-HP(+)，活檢為非診斷性不典型淋巴樣浸潤 —— HP治療前，再次活檢，以證實或排除胃MALT淋巴瘤,非胃部MALT淋巴瘤,NCCN放棄高度MALT淋巴瘤術(shù)語，認(rèn)為即DLBCL并不存在明確的感染相關(guān)，抗生素治療無效 （除某些皮膚MALT淋巴瘤——疏螺旋體）病變局限——RT——且可被治愈某些部位——肺、皮膚、甲狀腺、結(jié)腸、乳腺

26、 ——首選外科手術(shù)晚期患者——治療方法與濾泡性淋巴瘤似 （Ⅲ、Ⅳ）組織學(xué)為侵襲性：MALT淋巴瘤與大細(xì)胞淋巴瘤共存——治療同DLBCL,胃MALT治療,共存DLBCL應(yīng)排除 若DLBCL與胃MALT共存——治療同DLBCL分期治療 IE期 常給予HP抗生素治療 3個月再內(nèi)鏡檢查 Hp(+)

27、 再次分期/HP活檢 若有癥狀可提前檢查 IE或Ⅱ 可考慮抗H.P.治療 Hp(-) 或 RT（30-36Gy）,,,,,,化療 （單因子或聯(lián)合

28、） 內(nèi)鏡Ⅲ和Ⅳ期 有治療指征 或 再分期(晚期病變) 局部RT 少見 無治療指征 觀察,,,,,,治療指征,GI出血診斷時巨大腫瘤癥狀至少6個月期間疾患進(jìn)展危及各臟器功能患者偏愛,HP(-)淋巴瘤(-) 觀察

29、 HP(-)淋巴瘤(+) 無癥狀 再觀察3個月3個月內(nèi)鏡 或局部RT活檢分期 有癥狀 RT HP(+)淋巴瘤(-) 二線抗生素

30、 HP(+)淋巴瘤(+) 病情穩(wěn)定——二線抗生素 病情進(jìn)展——RT活檢排除大細(xì)胞淋巴瘤再評價：疾病緩慢反應(yīng)或無進(jìn)展——繼續(xù)觀察,,,,,,,,,,HP(-)淋巴瘤(-) 觀察 HP(-)淋巴瘤(+)

31、 局部RT（若既往未治）6個月內(nèi)鏡 或選擇病例繼觀活檢分期 HP(+)淋巴瘤(-) 考慮其他抗生素治療 HP(+)淋巴瘤(+) 局部RT（若既往未治）

32、 考慮其他抗生素,,,,,,隨訪內(nèi)窺鏡,最佳時間不清楚結(jié)果——CR——觀察——內(nèi)鏡隨訪 RT后復(fù)發(fā)——參閱濾泡性淋巴瘤 治療指征 抗生素治療后復(fù)發(fā)：系統(tǒng)性：同上

33、 局灶性：RT,套細(xì)胞淋巴瘤,免疫表型：CD5+ CD10± CD20+ CD23- 周期素D1(+) CD43+獨(dú)特染色體易位 t(11;14) — 1/3患者國際工作分類法：彌漫性小、有裂細(xì)胞淋巴瘤具有惰性和侵襲性NHL的最壞特征 無惰性自然病程，有侵襲性NHL相似特征 傳統(tǒng)化療無法治愈，無病生存、總生存較短某些MCL：CD5- CD23+

34、——測周期素D1,套細(xì)胞淋巴瘤,誘導(dǎo) 臨床試驗 CR 復(fù)發(fā) Ⅰ、Ⅱ 或（表現(xiàn)為局部） 聯(lián)合治療 PR 臨床試驗 罕見 或 RT

35、 進(jìn)展 或 觀察 （選擇病例）臨床試驗：如HDT+SCT,,,,,,,,臨床試驗 CR 復(fù)發(fā) 或Ⅲ 聯(lián)合治療 PR

36、 臨床試驗*Ⅳ 或 某些選擇病例 進(jìn)度 觀察* 臨床試驗：HDT+SCT 二線治療方案伴姑息意圖,,,,,,,,彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤,最常見成人的淋巴樣腫瘤典型免疫表型：CD20+，CD45+，CD3-鑒別：周圍T細(xì)胞淋巴瘤、間變型大細(xì)胞 （CD30）淋巴瘤

37、、TdT和CD79?（淋巴 母細(xì)胞淋巴瘤）治療原則：也適于間變型大細(xì)胞淋巴瘤、 周圍T細(xì)胞淋巴瘤 3度濾泡性淋巴瘤,彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤誘導(dǎo)治療考慮腫瘤溶解綜合癥的預(yù)防,非大包塊f CHOP3-4療程+RTⅠ、Ⅱ期 （<10cm） （36-40Gy）（淋巴累及區(qū)）

38、 大包塊 CHOP6~8療程fRT （≥10cm） （36-40GY）（淋巴累及區(qū)） f：若LDH?±?2MG?±明顯胸腔內(nèi)病變 （甚至<10cm)——CHOP×6療程+RT,,,,,CHOP6-8療程h 低/低中危

39、 +美羅華（>60y） （IPI0-1） ±美羅華（≤60y）Ⅲ、Ⅳ期e +年齡調(diào)整 高/中高危 臨床試驗iIPI （IPI≥2） 或 CHOP6-8方程

40、 +美羅華（>60y） ±美羅華（≤60y）e：某些病例（睪丸、副鼻竇、硬膜外、BM）CNS預(yù)防h：目前臨床研究CHOP最理想，但其他以蒽環(huán)類為基礎(chǔ) ——可接受i：可包括高劑量治療,,,,,彌漫大B細(xì)胞淋巴

41、瘤誘導(dǎo)治療,? 3-4療程后重復(fù)所有陽性研究 ? 中期分期 （包括鎵67和PET） 隨訪 CR — 繼續(xù)完成總療 完成所有治療 程6-8CHOP 重復(fù)所有陽性研究 ? 隨訪PR — 同上或考慮 若有殘余病變 其他治療

42、再次活檢無反應(yīng)或進(jìn)展 —— 見復(fù)發(fā)治療,,,,,,隨訪,CR 每3個月隨訪×2年 每6個月隨訪×3年P(guān)R無反應(yīng) 復(fù)發(fā)治療或進(jìn)展 鎵67和PET可判斷CT掃描中殘余病灶,,,,,,,,,復(fù)發(fā)治療,是: 新的非

43、交叉 CR 大劑量治療 是: HDCT+SCT 耐藥方案 PR 候選人 大劑量治 （ICE、DHAP 否: 臨床試驗個療候選人 MINE）

44、 體化治療 否: 個體化治療 無反應(yīng) —— 臨床試驗或支持姑息臨床試驗或個體化治療：任何患者經(jīng)3個連續(xù)化療仍進(jìn)展，不可能從現(xiàn)有方案中得到好處，除掉那些有較長無病間期者,,,,,,,,彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤,所有患者：年齡>60 IPI：低 0-1 LDH>1×正常值

45、 低中 2 PS 2~4 中高 3 Ⅲ或Ⅳ 結(jié)外累及>1個部位 高 4-5

46、 年齡調(diào)整IPI患者≤60 Ⅲ或Ⅳ 低 0 PS 2-4 低中 1 LDH>1×正常值 高中 2

47、 高 3,高度侵襲性淋巴瘤,Burkitt淋巴瘤（WHO分類） 淋巴母細(xì)胞淋巴瘤 二者均為指數(shù)級生長速率，易于播散 骨髓和胸膜及與ALL重疊特征，典型累及結(jié) 外病變。T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞淋巴瘤常發(fā)生于 青年男性，常表現(xiàn)為縱隔。,免疫表型： Burkitt: SIg+ CD10+ CD20+ TdT- Ki67+ (100%)bcl

48、-2- 淋巴母細(xì)胞(T): SIg- CD1a± CD2+ CD3± CD4/8?? CD7+CD19/20- TdT+ CD10- 淋巴母細(xì)胞(B): SIg- CD10+ CD19+ CD20± TdT+（除非它們是BL或ALL-L3）細(xì)胞遺傳學(xué): Burkitt淋

49、巴瘤8號異常t(8;22) t(2;8)，t(8;14) 淋巴母細(xì)胞淋巴瘤：各有變異,Burkitt 淋巴瘤,低 正常LDH 危險判斷 完全切除腹部病灶 或單個腹部外病灶 高注