1、擴張型心肌病,心肌疾病是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機械和電活動的異常，表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U張。心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。,心肌疾病定義,心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外,瓣膜性心臟病,冠狀動脈粥樣硬化性心臟病,高血壓性心臟病,肺源性心臟病,先天性心臟病,心肌病分類,遺傳性心肌病：,,肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/發(fā)育

2、不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲積癥心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷線粒體肌病和離子通道病,混合型心肌病：,,擴張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病,獲得性心肌?。?,炎癥性心肌病應(yīng)激性心肌病圍產(chǎn)期心肌病心動過速心肌病酒精性心肌病,心肌病分類,,心肌疾病,,,特異性心肌病,原發(fā)性心肌病,,擴張型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常性右室心肌病,未分類,擴張型心肌病概念,擴張型心肌病是以左、右心室或雙心室內(nèi)徑增大，伴有收

3、縮功能障礙為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型，臨床主要表現(xiàn)心腔擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率較高。預(yù)后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。,a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被認為是最主要的原因之一。 對心肌的直接傷害 體液、細胞免疫反應(yīng)的存在使心肌炎后發(fā)展c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因 素的存在。,病毒,,DCM,,擴張型心肌

4、病病因,,肉眼觀：以心腔擴張 為主：a.心室擴張 b.室壁多變薄 c.纖維化瘢痕,擴張型心肌病病理,擴張型心肌病病理,,,擴張型心肌病病理,室壁變薄全心擴大纖維瘢痕 附壁血栓瓣膜及冠狀動脈正常,,擴張型心肌病組織學(xué)改變,正常心肌組織,,臨床表現(xiàn),,心力衰竭,栓 塞.,猝 死,心律失常,,,各種心律失常,心臟擴大S3S4奔馬律收縮期雜音,,擴張型心肌病臨床表現(xiàn),癥狀 ①早期可僅有心臟擴大而無癥狀②心力衰

5、竭癥狀③心律失常癥狀④栓塞癥狀體征 ①心臟向兩側(cè)擴大②第一心音減弱，第三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關(guān)閉不全雜音③心衰體征，肺底濕羅音、肝大、下肢浮腫④心律失常、栓塞體征,擴張型心肌病輔助檢查,X線檢查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺水腫、有時可見胸腔積液心電圖 心律失常、T波改變、心前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不足、病理性Q波超聲心動圖心臟磁共振核素心肌顯像、核素血池掃描心導(dǎo)管檢查和心血管造影心內(nèi)膜心肌活檢,,擴張型心肌病病心

6、電圖表現(xiàn),敏感性：心電圖異常發(fā)生率高，如果ECG完全正?？膳磐鈹U張型心肌病復(fù)雜性：除極、復(fù)極及心律均可出現(xiàn)異常易變性：多種組合的心律失?？呻S時改變，尤其是房室、束支、分支阻滯多變?nèi)狈μ禺愋裕弘y從ECG表現(xiàn)診斷DCM,“一大” 心室腔明顯擴大“二小” 二尖瓣開放幅度小 二尖瓣與擴大的心室腔相比相對較小“三薄” 室間隔及左室后壁多變薄“四弱” 室間隔與左室后壁運動減弱,擴張型心肌病超聲心動圖特點,,,,,BNP

7、/ NT-proBNP,腦鈉肽（brain natriuretic peptide，BNP）<100pg/ml (<35pg/ml )氨基末端B型利鈉肽前體（NTproBNP) <300pg/ml (<125pg/ml ),,采取排除法：,,,,,,各器質(zhì)性心臟病,,,診 斷,,各種特異性心肌病,排 除,擴張型心肌病診斷,心力衰竭,心律失常,彌漫性搏動↓,臨床:心臟增大,,擴張型心肌病治療,病因治療

8、心力衰竭治療 ACEI/ARB、 β受體阻滯劑、鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）受體拮抗劑、竇房結(jié)抑制劑伊伐布雷定、利尿劑、洋地黃等心律失常治療CRT CRTD、ICD抗凝治療心臟移植左室成形術(shù),對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療 NYHA心功能 III 級和不臥床IV級心衰且射血分?jǐn)?shù)持續(xù)降低的患者 推薦用心臟再同步化治療（CRT）,對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療 NYHA 心功能 II級且射血分?jǐn)?shù)持續(xù)降低的患者 推薦用心臟再同步化治療