1、癲癇,癲癇是大腦神經元突發(fā)性異常放電，導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。由于異常放電神經元所涉及的部位不同，可表現為發(fā)作的運動、感覺、植物神經、意識及精神障礙。它是多種原因引起的臨床常見的癥狀之一。據國內流行病學調查，其發(fā)病率約為人群的1‰，患病率約為人群的5‰。,腦電圖基礎知識,腦電圖中的波(wave)定義為：腦電圖記錄中腦電極時之間的電位差的變化。同樣還可以用活動 (activity)、節(jié)律(rhythm)來描述(例如α活動

2、或β活動，α節(jié)律或β節(jié)律)?！　「鶕X電圖的頻率通常將腦電圖分為：　　慢波(slow wave)：　　　　δ波(delta wave) 0.5 ～ 3Hz;　　　　θ波(theta wave、中間慢波) 4 ～ 8Hz;　　　　α波(alpha wave)8 ～ 13Hz　　快波(或β波)14Hz以上;　　中快波(inter mediate fast wave)14 ～ 17Hz;　　　　β波(beta wave)18

3、～ 30Hz;　　　　γ波(gamma wave)30Hz以上;,Dormicum,Baseline,,,自發(fā)電位和誘發(fā)電位,自發(fā)電位，就是說這些種類的腦電圖信號都是人腦內自發(fā)性產生的。誘發(fā)電位就是通過某種刺激而產生的腦電圖信號。比如用一種特殊設備刺激人的食指時所產生的腦電圖信號。此類信號多用于進行某個功能的針對性研究。刺激食指的腦電圖信號一般可以用來進行人腦控制食指部位的研究，通過計算刺激過程中產生的腦電圖信號源來發(fā)現人腦控制食

4、指的信號源所在的位置。,知覺位置圖,運動位置圖,[病因及影響因素],一、病因 引起癲癇的原因繁多，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類：(一)原發(fā)性癲癇：其真正的原因不明。雖經現代各種診查手段檢查仍不能明確。(二)繼發(fā)性癲癇：又稱癥狀性癲癇。指能找到病因的癲癇。指能找到病因的癲癇，常見的原因有：,[病因及影響因素],1.腦部疾病：(1)先天性疾?。航Y節(jié)性硬化、腦穿通畸形、小頭畸形等。(2)顱腦腫瘤：原發(fā)性或轉移性腫瘤。(3)顱腦外傷：產傷

5、、顱內血腫、腦挫裂傷及各種顱腦復合傷等。http://kmdxb.jzcool.com/http://www.moobeye.com/,[病因及影響因素],(4)顱內感染：各種細菌性、病毒性、真菌性及寄生蟲性感染所引起的顱內炎癥，如各種腦炎、腦膜炎、腦膜腦炎、腦膿腫、蛛網膜炎、腦囊蟲病、腦弓形體病、腦愛滋病等。(5)腦血管?。耗X出血、腦蛛網膜下腔出血，腦梗塞、腦動脈瘤、腦動靜脈畸形及腦動脈粥樣硬化等。(6)變性疾?。憾喟l(fā)性硬化、

6、早老性癡呆(Alzheimer病) 等。,[病因及影響因素],2.全身或系統(tǒng)性疾?。?1)缺氧：窒息、缺氧及一氧化碳中毒等。(2)代謝疾?。旱脱?、低血鈣、苯丙酮酸尿癥、尿毒癥、堿中毒、水潴留等。(3)內分泌疾?。杭诇p，糖尿病、胰島素瘤等。(4)心血管疾?。喊?斯綜合征、二尖瓣脫垂、高血壓腦病等。(5)中毒性疾?。河袡C磷、酰肼類藥物、中樞興奮劑及某些重金屬中毒等。(6)其他：如血液系統(tǒng)疾病、風濕性疾病等。,[病因及影響因素]

7、,二、影響因素：(一)遺傳：經譜系、雙生子及腦電圖研究和流行病學調查等，充分證明原發(fā)性癲癇有遺傳性，但不一定都有臨床發(fā)作。近期認為外傷、感染、中毒后引發(fā)的癲癇可能也有遺傳因素參與。,[病因及影響因素],(二)年齡：癲癇的初發(fā)年齡60%～80%在20歲以前；嬰兒期首次發(fā)作者多為腦器質性特別是圍產前期疾病，其后至20歲以前開始發(fā)作者常為原發(fā)性者；青年至成年則顱腦外傷是一重要原因；中年期后顱腦腫瘤為多；老年者以腦血管病占首位。,[

8、病因及影響因素],(三)覺醒與睡眠周期：有些全身強直-陣攣性發(fā)作患者多在晨醒后及傍晚時發(fā)作，稱覺醒癲癇；有的則多在睡入后和覺醒前發(fā)作，稱睡眠癲癇；覺醒及睡眠時均有發(fā)作者稱不定期癲癇。后者多為癥狀性癲癇。嬰兒痙亦常在入睡前和睡醒后發(fā)作，失神發(fā)作多為覺醒期發(fā)作。,[病因及影響因素],(四)內分泌改變：性腺功能改變對癲癇有一定影響。全身強直-陣發(fā)攣性發(fā)作及部分性發(fā)作常在月經初潮期發(fā)病，有的在經前或經期發(fā)作加頻或加劇。少數僅在經前期或

9、經期中發(fā)作者稱經期性癲癇。妊娠可使癲癇發(fā)作次數增加，癥狀加重，或僅在妊娠期發(fā)作。后者稱妊娠癲癇。,[病因及影響因素],(五)誘發(fā)因素：1.發(fā)熱、過量飲水、過度換氣、飲酒、失眠、過勞和饑餓等均可誘發(fā)癲癇發(fā)作。某些藥物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗癇藥物，亦可導致癲癇發(fā)作。2.感覺因素：某些患者對某些特定的感覺如視、聽、嗅、味、前庭、軀體覺等較為敏感，當受刺激時可引起不同類型的癲癇發(fā)作，稱反射性癲癇。3.精神因素：某些患者在強烈

10、情感活動、精神激動、受驚、計算、奕棋、玩牌等時可促癲癇發(fā)作，稱精神反射性癲癇。,[病理],原發(fā)性癲癇無特征性病理改變，甚至有多年癲癇發(fā)作史者，仍無重大的病理變化，常見者僅為繼發(fā)的缺氧、缺血性改變。繼發(fā)性癲癇的病理改變因病因不同而異。,[發(fā)病機制],一、神經元癲癇性放電的發(fā)生：正常情況下，每一種神經元都有節(jié)律性的自發(fā)放電活動，但頻率較低，一般為10～20Hz。在癲癇病灶的周圍部分，其神經元的膜電位與正常神經元有不同，在每次動作電位發(fā)生之

11、后出現稱為“陣發(fā)性去極化偏移”(PDS)的持續(xù)性去極化狀態(tài)，并產生高幅高頻(可達500Hz)的棘波放電。在歷時數十至數百毫秒之后轉入超極化狀態(tài)。,[發(fā)病機制],二、癲癇性放電的傳播：當異常放電僅局限于大腦皮質的某一區(qū)域時，表現為部分性發(fā)作。當異常放電不僅擴及同側半球而且擴及對側大腦半球時，引起繼發(fā)性全身性發(fā)作。當異常電位的起始部分在中央腦(丘腦和上部腦干)而不在大腦皮質并僅擴及腦干網狀結構上行激活系統(tǒng)時，則表現為失神發(fā)作；廣泛投

12、射至兩側大腦皮質和網狀脊髓束受到抑制時則表現為全身強直-陣攣性發(fā)作。,[發(fā)病機制],三、癲癇性放電的終止：其機制未明，可能腦內存在主動的抑制機制。即在癲癇發(fā)作時，癲癇灶內巨大突觸后電位，通過負反饋的作用而激活抑制機制，使細胞膜長時間處于過度去極化狀態(tài)，抑制放電過程的擴散，并減少癲癇灶的傳入性沖動，促使發(fā)作放電的終止。此外在此過程中，抑制發(fā)作的代謝產物的積聚，神經膠質細胞對鉀及已經釋放的神經介質的攝取也起重要作用。,[發(fā)病機制],四、影響

13、癲癇性放電的因素：癲癇性放電的發(fā)作、傳播和終止，與遺傳、生化、電解質、免疫和微量元素等多種因素有關。具有癲癇遺傳素質者其膜電位穩(wěn)定性差，在后天因素及促發(fā)因素作用下容易引起癲癇性放電及臨床發(fā)作。癲癇性放電與神經介質關系極為密切，正常情況下興奮性與抑制性神經介質保持平衡狀態(tài)，神經元膜穩(wěn)定。當興奮性神經介質過多或抑制性介質過少，都能使興奮與抑制間失衡，使膜不穩(wěn)定并產生癲癇性放電。,[發(fā)病機制],細胞內外鈉、鉀的分布也影響膜的穩(wěn)定性。血清鈣

14、、鎂離子減少，可使神經元興奮性增強；微量元素鐵、鋅、銅、錳、鋰等在癲癇發(fā)作中也起一定的作用。最近對癲癇發(fā)作與免疫因素的關系也作過許多研究，認為在致癲癇病因作用下，血腦屏障破壞，腦組織抗原進入血液循環(huán)可產生抗腦抗體，后者作用于突觸，封閉抑制性受體，減少抑制性沖動，亦可促成癲癇性放電。,[臨床表現],一、全身強直-陣攣性發(fā)作：又稱大發(fā)作。按其發(fā)展過程可分如下三期：(一)先兆期：約半數患者有先兆，指在意識喪失前的一瞬間所出現的各種體驗。常

15、見的先兆可為特殊感覺性的幻視、幻嗅、眩暈，一般感覺性的肢體麻木、觸電感，內臟感覺性的如腹內氣體上升或熱血上涌感，運動性的如頭眼向一側斜視，精神性的如恐怖感、奇異感等。一般持續(xù)1～數秒鐘。原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作無先兆。,[臨床表現],(二)痙攣期：繼先兆期后，隨即意識喪失，進入痙攣發(fā)作期。首先為強直性發(fā)作(強直期)，表現突然尖叫一聲，跌倒在地，全身肌肉強直，上肢伸直或屈曲，手握拳，下肢伸直，頭轉向一側或后仰，眼球向上凝視。呼吸肌強直致

16、呼吸暫停，面唇紫紺。瞳孔散大，對光反應消失。唇、舌或口腔粘膜有咬傷。約持續(xù)20秒鐘，進入陣攣期，全身肌肉呈節(jié)律性抽搐，頻率開始較快，隨之逐漸減慢，隨最后一次痙攣后抽搐停止。持續(xù)約一分鐘。,[臨床表現],此期，自動呼吸恢復，面、唇紫紺逐漸減輕，口腔內分泌物增多，口吐白沫或血沫。還可伴尿失禁、全身大汗。持續(xù)約一分鐘。在痙攣發(fā)作期尚可出現心跳加快、血壓升高等，且由于意識障礙，突然跌倒，可致患者外傷、溺斃、觸電、燒傷或引起火災及各種安全事故。

17、,[臨床表現],(三)昏睡期：抽搐停止后患者進入昏睡、昏迷狀態(tài)，然后逐漸清醒，部分患者在清醒過程中有精神行為異常，表現為掙扎、拒抗、躁動不安。醒后除先兆外，對發(fā)作過程不能回憶，并可感到頭痛、全身乏力、疼痛、嘔吐等。,[臨床表現],有些患者在一次發(fā)作之后意識尚未恢復又連續(xù)多次發(fā)作稱全身強直-陣攣性發(fā)作(大發(fā)作)持續(xù)狀態(tài)。常由于突然撤除或更換抗癲癇藥物或感染等引起。由于持續(xù)狀態(tài)期間腦神經元能耗驟增，腦內pH下降，加之全身性缺氧，肌肉強烈而

18、持久性收縮，酸性代謝產物增加，可導致腦缺氧、腦水腫甚至腦疝形成。由于呼吸循環(huán)改變可致缺氧性腦病、昏迷、去大腦皮質綜合征，甚至危及生命。,[臨床表現],二、失神發(fā)作 又稱小發(fā)作。通常有如下幾種類型：(一)簡單性失神發(fā)作：又稱典型失神發(fā)作。臨床表現為突發(fā)突止的意識障礙，可在工作、活動、進食和步行等情況下發(fā)生?；颊咄蝗粍幼髦蓄D、呆立(坐)不動，手中持物跌落，呼之不應，但從不跌倒，持續(xù)5-30秒鐘。對發(fā)作過程不能回憶。一日發(fā)作數次至上百次不等

19、。多見于6-12歲兒童。腦電圖呈爆發(fā)性、兩側對稱同步性3Hz棘慢波發(fā)放，容易受深呼吸誘發(fā)。,[臨床表現],(二)復雜性失神發(fā)作：又稱失神(小)發(fā)作自動癥。除表現發(fā)作性意識喪失外，在發(fā)作期間還可有類似顳葉自動癥的一些表現，如咂嘴、無目的摸索、雙手磨擦、徘徊等一些刻板動作。對發(fā)作期不能回憶。須與復雜部分性鑒別。本癥發(fā)作時間較短，無感覺性及精神性先兆，發(fā)作期及間歇期均無顳葉損害證據，發(fā)作時腦電圖為3Hz棘慢波綜合，而非為一側或雙側顳葉波及(或

20、)棘波放電，過度換氣亦容易誘發(fā)。,[臨床表現],(三)肌陣攣性失神發(fā)作：又稱肌陣攣性小發(fā)作。表現為兩側對稱性眼、面、頸、四肢或軀干短暫肌陣攣發(fā)作，不伴有或伴有短暫意識障礙。腦電圖呈典型3Hz的棘慢波爆發(fā)或發(fā)作性多棘波慢波綜合發(fā)放。2/3的患者過度換氣可誘發(fā)發(fā)作，約半數兒童患者對光敏感。(四)運動不能性發(fā)作：又稱失張力性猝倒發(fā)作。突然出現短暫意識障礙，肌張力喪失姿勢不能維持而跌倒。腦電圖表現與簡單性失神發(fā)作相同。,[臨床表現],三、簡單

21、部分性發(fā)作 又稱局限性發(fā)作。是不伴有意識障礙的運動、感覺和植物神經癥狀的發(fā)作。(一)簡單運動性發(fā)作：多數呈陣攣性發(fā)作，少數呈強直性發(fā)作。常見于一側肢體遠端如手指、足趾或一側口角或眼部，持續(xù)數秒至十數秒后自然終止。 (二)簡單感覺性發(fā)作：多表現為手指、足趾、口角或舌部的發(fā)作性麻木感、針刺感、觸電感等。,[臨床表現],四、復雜部分性發(fā)作又稱精神運動性癲癇。系伴有意識障礙的部分性發(fā)作。(一)特殊感覺性發(fā)作：多為幻覺發(fā)作。嗅幻覺者多聞及

22、難于形容的怪味，如腐尸臭氣、燒焦或霉爛氣味等。視幻覺者表現為眼前閃光、視物變大、變小、變形、變近、變遠等。聽幻覺者為聽到模糊或清晰的語聲、噪聲或樂聲等。味幻覺者為嘗到異味感。前庭性者有旋轉感，飄浮感等。,[臨床表現],(二)內臟感覺性發(fā)作：常表現為自感腹部或胸部有一股熱氣向頭部方向上升，還可有心悸、腹痛、腸鳴、急便感等。(三)記憶障礙發(fā)作：常見的為對陌生的人、地有似曾相識(人物)或舊地重游(環(huán)境)的熟悉感；或反之對熟人熟地有陌生感或失

23、真實感。(四)情感障礙發(fā)作：表現為恐懼、焦慮、不安、憤怒、憂郁或欣快等。(五)思維障礙發(fā)作：表現為強迫思維、妄想等。(六)自動癥：簡單自動癥和復雜自動癥。后者可分為夢游癥和漫游癥兩種。,[診斷與鑒別診斷],一、確定是否為癲癇發(fā)作(一)依據病史資料：這是診斷癲癇的主要手段之一，因發(fā)作時多有意識障礙，故除向患者了解病史外，還應向家人或目睹患者發(fā)作者作補充了解。 (二)腦電圖檢查：這是診斷癲癇極為有價值的輔助手段。間歇期檢查其陽性率

24、可達50%以上。若重復檢查，并適當選用過度換氣、閃光刺激、睡眠及藥物等誘發(fā)試驗，其異常率可增加到90%。,[診斷與鑒別診斷],(三)排除其他發(fā)作性疾患：1.癔病：臨床癥狀與癲癇有許多相似之處，但癔病性抽搐發(fā)作時意識清楚或朦朧，發(fā)作形式多變，往往有號哭或喊叫，面色潮紅，瞳孔正常，一般無自傷、失禁，每次發(fā)作持續(xù)時間較長，發(fā)作多與精神因素有關。2.暈厥：發(fā)作時以意識障礙為主癥，很少在臥位尤其在睡眠中發(fā)作，發(fā)作過程較緩慢，在意識喪失前常有頭

25、昏、眼前發(fā)黑、腹部不適及心慌等癥狀，暈厥時常有面色蒼白、血壓降低。意識喪失時很少伴抽搐，平臥后意識很快恢復。,[診斷與鑒別診斷],3.暫時性腦缺血發(fā)作(TIA)：呈發(fā)作性的局限性抽搐、肢體癱瘓、意識障礙或猝倒，應與部分性癲癇及失神發(fā)作相鑒別。TIA通常發(fā)病年齡較大，常有高血壓、動脈硬化、血脂增高等心血管性疾病，腦電圖多無癇性發(fā)作波。4.發(fā)作性低血糖：可見意識障礙、精神癥狀，極似復雜部分性發(fā)作。但發(fā)作多在清晨，持續(xù)時間較長，發(fā)作時血糖降

26、低，腦電圖呈彌漫性慢波，口服或靜注葡萄糖可迅速緩解。,[診斷與鑒別診斷],(四)診斷性治療：若經上述診斷程序仍不能確診而又有癲癇可疑者，可試投抗癲癇藥物治療，若為癲癇可減少或完全控制發(fā)作。,二、區(qū)分癲癇的發(fā)作類型主要依據詳細的病史資料、腦電圖常規(guī)檢查、長時間監(jiān)測和錄相結果進行判斷。失神發(fā)作為雙側對稱、同步3Hz的棘慢波放電，肌陣攣性癲癇為多棘波慢波發(fā)放，部分性發(fā)作為局限性棘波、尖波、棘慢波，嬰兒痙攣為高度失律腦電圖。,[診斷與鑒別診斷

27、],三、查明癲癇的病因在癲癇診斷確定之后，應設法查明病因。在病史中應詢問有無家族史，胎兒期、圍產期的情況，有無產傷、頭顱外傷、腦炎、腦膜炎、腦寄生蟲等病史。查體中注意有無皮下結節(jié)、全身性疾病及神經系統(tǒng)局限體征。然后針對所懷疑的病因選擇有關檢查，如血糖、血鈣、血脂、腦脊液、腦電圖、經顱多普勒超聲波、腦血管造影、核素腦掃描、rCBF、CT、MRI等檢查，以進一步查明病因。,[癲癇治療目的],第一是消除或控制癲癇發(fā)作避免外傷或由于癲癇發(fā)作而

28、導致的意外傷害或腦損傷。第二預防復發(fā)最終目的是提高患者的生活質量讓癲癇患者回歸社會。,[癲癇治療],一、一般藥物治療：1.根據癲癇發(fā)作類型選擇安全、有效、價廉和易購的藥物。①大發(fā)作選用苯巴比妥90-300mg/d。丙戊酸鈉 0.6-1.2/d,卡馬西平 600-1200mg/d等。②復雜部分性發(fā)作：苯妥英鈉 0.2-0.6/d,卡馬西平0.2-1.2/d。③失神發(fā)作:氯硝安定5-25mg/d,安定7.5-40 mg/d。④

29、癲癇持續(xù)狀態(tài):首選安定 10-20mg/次靜注。2.藥物劑量從常用量低限開始,逐漸增至發(fā)作控制理想而又無嚴重毒副作用為宜。,,3.給藥次數應根據藥物特性及發(fā)作特點而定。4.一般不隨意更換或間斷，癲癇發(fā)作完全控制2-3年后,且腦電圖正常,方可逐漸減量停藥。5.應定期藥物濃度監(jiān)測,適時調整藥物劑量。,,二、藥物分類傳統(tǒng)抗癲癇藥物：卡馬西平、氯硝西泮、乙琥胺、苯巴比妥、苯妥英鈉、撲癇酮、丙戊酸鈉一線抗癲癇藥：苯巴比妥、苯妥英鈉、卡馬

30、西平、丙戊酸鈉目前廣泛應用。新的抗癲癇藥如：加巴噴丁、拉莫三嗪、氨已烯酸、托吡酯、左乙拉西坦等。,,三、對于明確病因的癲癇，除有效控制發(fā)作外要積極治療原發(fā)病。四、對藥物治療無效的難治性癲癇可行立體定向術破壞腦內與癲癇發(fā)作的有關區(qū)域，胼胝體前部切開術或慢性小腦刺激術。,,五、全身強直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的治療1.積極有效的控制抽搐：①安定：成人10-20mg, 小兒 0.25-1mg/kg,緩慢靜脈注射至抽搐停止。隨后將20-40mg

31、加入葡萄糖液中以每小時10-20mg速度靜脈滴注,連續(xù)10-20小時,日總量不超過120mg。②異戊巴比妥鈉：成人0.5g溶于10ml注射用水中,以50-100mg/分速度緩慢靜脈注射至發(fā)作停止。注射中要注意呼吸心跳變化。發(fā)作控制后應繼續(xù)鼻飼或口服抗癲癇藥物。2.處理并發(fā)癥：　　保持呼吸道通暢，利尿脫水減輕腦水腫，糾正酸中毒等。六、根治癲癇(臨床治療中有少數不能完全治愈，需終生服藥方可像常人一樣)。,[癲癇外科手術],手術適應癥

32、（1）藥物難治性癲癇。（2）繼發(fā)性癲癇。（3）特殊的癲癇綜合癥。（4）手術需要得到患者及其家屬較好的理解和配合。（5）頭部不涉及危險區(qū)域和功能區(qū)域可做。,癲癇外科手術的方式,腦皮質致癇病灶切除術 一側顳葉切除術 大腦半球皮質切除術 胼胝體切開術 多處軟腦膜下橫纖維切斷術 腦立體定向手術 外科手術為治療癲癇開辟了一條有效的途徑，但技術還不是十分成熟，有待進一步積極探索。應有嚴格的適應征，不可盲從。同時還有費用高風險大