1、心肌病、心包炎,新余市人民醫(yī)院 石水梅,主要內(nèi)容,擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病急性心包炎,病例,患者XXX、男、35歲，因“胸悶、氣促、夜間不能平臥1周”入院。同時伴有腹脹、雙下肢浮腫。查體：BP：100/60mmHg，面色蒼白、端坐位、頸靜脈怒張、兩肺底可聞及濕羅音及少量哮鳴音、心臟擴大、心音減弱、可聞及奔馬律、心前區(qū)2/6級收縮期雜音，肝大、雙下肢輕度可凹陷性水腫。,病例,既往史：既往有病毒性心肌炎病史，自訴當時

2、已恢復正常。輔助檢查：X線：心影大，心胸比率>50%，少許胸腔積液、肺淤血。心彩超：各心腔均擴大，室壁運動減弱，可見附壁血栓，二尖瓣、三尖瓣有輕度關(guān)閉不全。冠脈造影：正常。,病例,請問：1、該患者是什么?。?2、該如何治療？,,心肌病,定義：是一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因（遺傳性病因較多見）引起的心肌病變導致心肌機械和（或）心電功能障礙，常表現(xiàn)心室肥厚或擴張。,心肌病,心臟正常結(jié)構(gòu),分類：

3、 1）遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔　⒂倚氖野l(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原貯積癥、先天性傳導阻滯、線粒體疾病、離子通道?。ㄩLQT綜合征、Brugada綜合征、短QT綜合征、兒茶酚胺敏感性室速）。 2）混合型心肌?。簲U張性心肌病、限制性心肌病 3）獲得性心肌?。焊腥拘托募〔　⑿膭舆^速心肌病。心臟氣球樣變、圍生期心肌病。,心肌病,3種常見心肌病比較,,擴張型心肌病,定義：一類以左心室或雙心

4、室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。我國發(fā)病率13-84/10萬，表現(xiàn)為心臟擴大、心律失常、心力衰竭、血栓栓塞、猝死。預后差，5年生存率50%，10年生存率約25%。,擴張型心肌?。―CM））,病因及發(fā)病機制：大多病因不清，部分為家族遺傳 。 1）感染：病毒最常見 2）非感染性炎癥：肉芽腫性、過敏性、多肌炎、皮肌炎…… 3）中毒、內(nèi)分泌和代謝紊亂：嗜酒最常見?；熕?/p>

5、物損害、某些微量元素缺乏（如克山病）、嗜鉻細胞瘤、甲狀腺疾病。 4）遺傳：常染色體顯性遺傳常見。 5）其他：圍生期心肌病等，神經(jīng)肌肉疾病伴發(fā)心肌病,擴張型心肌病（DCM））,擴張性心肌病,肉眼觀：以心腔擴張 為主：a.心室擴張 b.室壁多變薄 c.纖維化瘢痕,病理解剖和病理生理：以心腔擴大為主。病變的心肌收縮力減弱觸發(fā)神經(jīng)-體液機制。,d.附壁血栓,組織學改變,正常心肌組織,臨床表現(xiàn)

6、 1）癥狀：活動時呼吸困難和活動耐量下降。逐漸出現(xiàn)左心衰、右心衰等癥狀。合并心律失?？杀憩F(xiàn)心悸、頭昏、黑蒙甚至猝死。 2）體征：心界擴大，心音減弱，可聞及第三心音或第四心、奔馬律、心尖收縮期雜音。肺部啰音，頸靜脈怒張、肝大、外周水腫等體循環(huán)淤血體征，瘀血性肝硬化,擴張型心肌?。ǎ―CM））,輔助檢查： 1、胸部X線：心影增大、心胸比>50%,肺淤血、肺水腫、肺動脈壓力升高，胸

7、腔積液等。 2、心電圖：各種心律失常，病理性Q波，ST-T改變。 3、超聲心動圖：心腔擴大、室壁運變動減弱、射血分數(shù)下降、瓣膜關(guān)閉不全。 4、心臟磁共振 5、心肌核素顯像,擴張型心肌?。ǎ―CM））,輔助檢查： 6、冠狀動脈CTA 7、血液和血清學檢查 8、冠狀動脈造影和心導管檢查 9、心內(nèi)膜心肌活檢,擴張型心肌?。ǎ―C

8、M））,診斷：對有慢性心衰臨床表現(xiàn)，超聲心動圖檢查有心腔擴大與心臟收縮功能下降即因考慮DCM鑒別診斷：除外引起心臟擴大、收縮功能減低的其他繼發(fā)因素。如 心臟瓣膜病、高心病、冠心病、先心病等家族性DCM診斷,擴張型心肌?。ǎ―CM））,治療： 1、病因治療 2、針對心衰的藥物治療：ACEI/ARB、β受體阻滯劑、鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑、肼苯噠嗪和二硝酸異山梨酯、伊伐布雷定、利尿劑、洋地黃

9、 3、CRT,擴張型心肌病（（DCM））,治療： 4、其他：心臟移植、左心機械輔助循環(huán)、左心室成形術(shù) 5、抗凝：房顫、血栓、栓塞史 6、心律失常和心臟猝死的預防：ICD,擴張型心肌?。ǎ―CM））,特殊類型心肌?。?1、酒精性心肌病 2、圍生期心肌病 3、心動過速型心肌病 4、致心律失常性右室心肌病（ARVD）

10、 5、心肌致密化不全 6、心臟氣球樣變 7、缺血性心肌病,擴張型心肌?。ǎ―CM））,,肥厚型心肌病,肥厚型心肌?。℉CM）,定義：一種遺傳性心肌病，以心室非對稱性肥厚為解剖特點，是青少年運動猝死的主要原因之一。分類 1、梗阻型：主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯，過去亦稱特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄。 2、非梗阻型：左心室流出道無梗阻。,肥厚型心肌?。℉CM）,病因與分子遺傳學：

11、常染色體顯性遺傳，具有遺傳異質(zhì)性。病理生理 梗阻性HCM，左心室收縮時快速血流通過狹窄的流出道產(chǎn)生負壓，引起二尖瓣前葉前向運動運動，加重梗阻。LVOT壓力階差>30mmHg?；颊咝貝灇舛痰劝Y狀出現(xiàn)于左室流出道梗阻、左心舒張功能下降、小血管病變造車搞得心肌缺血有關(guān)。,1.左室形態(tài)改變類型：心室肥厚（①不均等的心室間隔肥厚（非對稱性心室間隔肥厚），②心肌均勻肥厚，③心尖部肥厚。） ２.組織學特征：①心肌細胞

12、排列紊亂、②小血管病變、③瘢痕形成。,病理改變,心肌細胞肥大、形態(tài)特異,心肌細胞排列紊亂,室間隔肥厚,肥厚型心肌?。℉CM）,臨床表現(xiàn) 1）癥狀：勞力性呼吸困難和乏力，夜間陣發(fā)性呼吸困難少見，常見持續(xù)性房顫。1/3患者有勞力性胸痛，部分患者有暈厥。猝死。 2）體征：心臟輕度增大，可聞及第四心音，流出道梗阻患者胸骨左緣第3~4肋間可聞及較粗糙的噴射性收縮期雜音。,肥厚型心肌?。℉CM）,輔助檢查

13、： 1、胸部X線：心影正常或左室增大。 2、心電圖：變化多端，主要為QRS波左室高電壓，倒置T波和異常q波。 3、超聲心動圖：心室不對稱肥厚而無心室腔增大為特征。舒張期室間隔厚度達15mm或與后壁厚度之比≧1.3，伴梗阻可見室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期前移，左心室順應性降低致舒張功能障礙。,肥厚型心肌?。℉CM）,輔助檢查： 4、心臟磁共振

14、5、心導管檢查和冠狀動脈造影 6、心內(nèi)膜心肌活檢,肥厚型心肌?。℉CM）,診斷：根據(jù)病史及體格檢查，超聲心動圖示舒張期室間隔厚度達15mm或與后壁厚度之比≧1.3。陽性家族史（猝死、心肌肥厚）、基因檢測有助于診斷。鑒別診斷：除外 增加引起的心室肥厚，包括高心病、主動脈瓣狹窄、先心病、運動員心臟肥厚。除外異常物質(zhì)沉積引起的心室肥厚起的心肌肥厚，如淀粉樣變、糖原貯積癥等。,肥厚型心肌病（HCM）,治療：改善癥狀，減少并發(fā)癥、

15、預防猝死。 1、藥物治療 1）減輕左心室流出道梗阻： ： β受體阻滯劑、非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑。 2）針對心衰治療： 3）針對房顫：,肥厚型心肌?。℉CM）,治療 2、非藥物治療 1）手術(shù)治療：室間隔切除術(shù) 2）酒精室間隔消融術(shù)

16、 3）起搏治療 3、猝死風險評估和ICD預防,,限制型心肌病,限制性心肌?。≧CM）,定義：是以心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受損而產(chǎn)生臨床右心衰癥狀為特征的一類心肌病。病因與分類：屬混合性心肌病，一般為特發(fā)，另一半為病因清楚的特殊類型（多為淀粉樣變）。 分類：1）浸潤性 2）非浸潤性

17、 3）心內(nèi)膜變性,限制性心肌病（RCM）,病理改變與病理生理 病理改變?yōu)樾募±w維化、炎性細胞浸潤和心內(nèi)膜面瘢痕形成。病理改變使心室壁僵硬、充盈受限、心室舒張功能減低，心房后負荷增加使心房逐漸增大門靜脈回流受阻、靜脈壓升高臨床表現(xiàn)：活動耐量下降、乏力、呼吸困難。隨病程進展，逐漸出現(xiàn)肝大、腹腔積液、全身水腫。本病右心衰較重。,限制型心肌?。≧CM）,臨床表現(xiàn)： 1、癥狀活動耐量下

18、降、乏力、呼吸困難。隨病程進展，逐漸出現(xiàn)肝大、腹腔積液、全身水腫。本病右心衰較重。 2、頸靜脈怒張、奔馬律、肝大、下肢水腫等，低血壓提示預后不良。,限制型心肌病（RCM）,輔助檢查： 1、實驗室檢查 2、心電圖：淀粉樣變常為低電壓。 3、超聲心動圖：雙心房擴大和心室肥厚。心肌膜玻璃樣改變常為淀粉樣變的特點。 4、胸部X線、CTA、CMR：胸片提示心包鈣化。

19、CTA、CMR,限制型心肌?。≧CM）,輔助檢查： 5、心導管檢查 6、心內(nèi)膜心肌活檢,限制型心肌病（RCM）,診斷：運動耐力下降、水腫病史及右心衰檢查結(jié)果，心電圖肢導低電壓、超聲心電圖見雙房增大，室壁不厚或增厚、左心室不擴大而充盈受限，應考慮RCM。鑒別診斷：縮窄性心包炎,限制型心肌?。≧CM）,治療：原發(fā)性RCM無特異性治療，主要為避免勞累、呼吸道感染等加重心衰的誘因。 繼

20、發(fā)性RCM，部分有針對病因的特異性治療。,病例回顧,XXX、男、35歲，因“胸悶、氣促、夜間不能平臥1周”入院。同時伴有腹脹、雙下肢浮腫。查體：BP：100/60mmHg，面色蒼白、端坐位、頸靜脈怒張、兩肺底可聞及濕羅音及少量哮鳴音、心臟擴大、心音減弱、可聞及奔馬律、心前區(qū)II級收縮期雜音，肝大、雙下肢輕度可凹陷性水腫。既往史：既往有病毒性心肌炎病史，自訴當時已恢復正常。輔助檢查：X線：心影大，心胸比率>50%，少許胸腔積液

21、、肺淤血。心彩超：各心腔均擴大，室壁運動減弱，可見附壁血栓，二尖瓣、三尖瓣有輕度關(guān)閉不全。冠脈造影：正常。,病例,診斷：擴張型心肌病、心力衰竭。治療：入院后立即按心力衰竭處理，給予ACEI、 β受體阻滯劑、利尿劑、如心率增快時給予地高辛。經(jīng)抗心衰處理后患者已能平臥，雙下肢水腫消退。腹部B超提示脾臟梗塞。給予抗凝等治療后好轉(zhuǎn)出院。,,急性心包炎,心包由臟層與壁層組成，二者之間為心包腔，呈封閉囊袋狀。心包腔內(nèi)含少量（約30ml）液體，起潤

22、滑作用。,定義：為心包臟層和壁層的急性炎癥性疾病病因： 1）病毒性性感染，最常見。 2）其他：細菌、自身免疫性疾病、腫瘤侵犯心包、尿毒癥、急性心肌梗死后心包炎、主動脈夾層、胸壁外傷及心臟手術(shù)后。 3）特發(fā)性或非特異性心包炎：無法確定病因。,急性心包炎,病理 1、纖維蛋白性為包炎： 在急性期，心包壁層和臟層上有纖維蛋白、白細胞及少許內(nèi)皮細胞的滲出。 2、滲

23、出性心包炎： 常為漿液纖維蛋白性，液體量可由100ml至2L不等，多為黃而清的液體，偶可混濁不清或呈血性。急性心臟壓塞,臨床表現(xiàn)： 1、癥狀 胸痛：胸骨后、心前區(qū)疼痛。有放射痛，與呼吸運動有關(guān)。 心臟壓塞：呼吸困難、水腫 發(fā)熱 2、體征：心包摩擦音（特征性）,急性心包炎,急性心包

24、炎,實驗室檢查： 1）血清學檢查： 2）X線： 3）心電圖:肺型P波 4）超聲心動圖：確診 5）心臟磁共振顯像： 6）心包穿刺：指征-心包壓塞,急性心包炎,診斷：根據(jù)急性起病、典型胸痛、心包摩擦音、特征性心電圖改變。超聲心動圖檢查可確診并判斷積液量。鑒別診斷：其他胸痛疾病鑒別。如急性心梗、夾層動脈瘤、肺栓塞等。,急性