1、國家兒童醫(yī)學(xué)中心首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 重癥醫(yī)學(xué)科 劉珺,感染相關(guān)性噬血細胞綜合征(infection-associated hemophagocytic syndrome,IAHS) ——病例分享,發(fā)熱，Tmax 39.5℃→血常規(guī)正?！诜藷崴幬?Day 3,女，3歲，發(fā)熱5天，咳嗽3天，氣促1天,Day 5,仍發(fā)熱，

2、咳嗽，偶訴左胸痛→止咳、中藥,Day 1,咳嗽加重，嘔吐1次，為少量胃內(nèi)容物,Day 0,氣促、呼吸費力,入院,T 38.8℃，P 180次/分，R 56次/分，BP 105/64mmHg，TcSO2 95%神清，精神反應(yīng)差呼吸急促，鼻翼煽動，三凹征陽性，右肺呼吸音粗，可聞及少量細濕啰音，左肺呼吸音減低，可聞及中量細濕羅音心音律齊有力，無雜音肝右肋下3cm，質(zhì)略韌，脾未及,體格檢查,輔助檢查,血常規(guī)：WBC 1.41×

3、109/L，N 79.5%，Hb 112g/L，PLT 97 ×109/L， CRP＞160mg/LPCT：40.37ng/ml動脈血氣分析：PH 7.377，PaCO2 38.1mmHg，PaO2 106mmHg，HCO3 22.4mmol/L，BE -2.5mmol/L生化：ALB 24.3g/L，UREA 14.78mmol/L，CR 113.7umol/L，AST 556.8U/L，ALT 117.3U/L，TB

4、IL 87.7umol/L，IBIL 51.8umol/L，TG 3.72mmol/L，CK-MB 64U/L，LDH 5153U/L凝血五項：PT 12.3秒，F(xiàn)IB 4.23g/L，APTT 31.9秒，D-Dimer 3.262mg/L,入院,輔助檢查,入院,肺CT：左肺上葉少許含氣肺組織，余左肺完全實變，右肺散在斑片影及結(jié)節(jié)影，雙側(cè)少量胸腔積液,臨床診斷,入院,重癥肺炎,合并噬血細胞綜合征？,初始治療,入院,D1,呼吸支持：N

5、CPAP（FiO2 50%，PEEP 5cmH2O，F(xiàn)low 15L/min）抗感染：利奈唑胺+頭孢哌酮舒巴坦免疫球蛋白（總量2g/kg，分2天）保護重要臟器完善檢查,入院,D1,D2,明顯呼吸困難、點頭呼吸、大量鼻衄、消化道出血→氣管插管，機械通氣，禁食水、胃腸減壓,血常規(guī)：CRP >160mg/L，WBC 4.15X109/L，HGB 86g/L，PLT 11X109/L凝血五項：PT 12.4秒，INR 1.08，

6、FIB 5.63g/L，APTT 51.9秒，D-Dimer 4.575mg/L→DIC→血漿、凝血酶原復(fù)合物、凝血因子Ⅶa、紅細胞、血小板,→床旁胸部B超：左側(cè)胸腔積液→胸穿：200ml黃褐色血性→滲出液，WBC 780X106/L,入院,D1,D2,仍發(fā)熱，T 38 ℃，血壓 71/35mmHg，肝肋下5cm，尿少，CRT 2秒→循環(huán)功能障礙→輸入血制品、血管活性藥物→血漿置換+CRRT,SF：6982ng/ml痰革蘭染

7、色：革蘭陽性球菌（白細胞）鏈狀排列,床旁纖支鏡：氣管支氣管內(nèi)膜炎癥，左舌粗大粘液栓阻塞，灌洗吸引清除左舌粘液栓。左下基底段局部灌洗見條絮狀分泌物吸出，灌洗治療后通氣恢復(fù),入院,D1,D2,D3,Tmax 38℃，皮膚略黃染，出血好轉(zhuǎn)，血壓 99/68mmHg左肺呼吸音略低，雙肺細濕羅音，心音律齊、有力，腹軟，肝肋下7cm，質(zhì)韌，脾未及，CRT1秒UCG：未見明顯異常CD系列：NK-C 3.2%骨髓細胞檢查：可見吞噬血細胞和血小板

8、的網(wǎng)狀細胞,評估,甲強 20mg/kg.d沖擊治療,入院,D1,D2,D3,評估,D13,入院,D1,D2,D3,評估,D13,少尿、急性腎損傷→CRRT（D3）間斷輸入血漿、紅細胞、纖維蛋白原呼吸好轉(zhuǎn)→NCPAP(D10) 體溫好轉(zhuǎn)，炎性指標下降→停頭孢哌酮舒巴坦（D13）,胸腔積液培養(yǎng)（D5）：肺炎鏈球菌氣管鏡灌洗液培養(yǎng)（D9）：鮑曼不動桿菌sCD25：12500U/ml（D8）其他病原學(xué)：（-）,入院,D1,D2,D

9、3,評估,D13,D19,尿量逐漸正常，腎功能恢復(fù)→停CRRT（D17）間斷輸入纖維蛋白原→FIB 1.65g/L （D18）NCPAP →呼吸好轉(zhuǎn)→鼻導(dǎo)管吸氧(D19)體溫正常，炎性指標正常，噬血指標好轉(zhuǎn)→甲強逐漸減停（D19）胃腸功能逐漸恢復(fù)→利奈唑胺改為口服（D19）,入院,D1,D2,D3,評估,D13,D19,D21,再次發(fā)熱，Tmax 38.6℃左肺呼吸音稍低，左肺底部仍可聞及少量濕羅音，心音律齊、有力，腹軟，肝肋

10、下4cm，質(zhì)韌，脾未及，CRT1秒血常規(guī)： CRP 40mg/L，WBC 11.52X109/L，HGB 113g/L，PLT 167X109/L，NEUT% 77.8%加用頭孢哌酮舒巴坦丙球,入院,D1,D2,D3,評估,D13,D19,D21,Tmax 39.8℃左側(cè)胸腔積液增多→胸腔穿刺引流血常規(guī)： CRP 78mg/L，WBC 5.68X109/L，HGB 99g/L，PLT 155X109/L，NEUT% 72.3%

11、頭孢哌酮舒巴坦→美羅培南TG 2.37mmol/L，SF 235ng/ml→甲強 2mg/kg.d,D23,入院,D1,D2,D3,評估,D13,D19,D21,體溫好轉(zhuǎn)， 37.8℃ →停美羅培南（D30）血常規(guī)：CRP 10mg/L，WBC 8.63X109/L，HGB 96g/L，PLT 303X109/L，NEUT% 39.9%FIB、SF正常，TG 1.77mmol/LsCD25 正常甲強減量 1mg/kg.d（D

12、26）→地塞米松10mg/m2.d 口服（D31） →逐漸減量好轉(zhuǎn)出院（D36）隨訪：恢復(fù)良好，家族性噬血細胞綜合征基因（-）,D23,D36,入院,D1,D2,D3,出院時肺部CT,D13,D19,D21,D23,D36,討論,,IAHS可呈爆發(fā)性、致死性，早期診斷和治療是搶救成功的關(guān)鍵，不能等待,討論,,顧慮：大劑量激素的應(yīng)用和消化道出血消化道出血的原因： —炎癥反應(yīng)的應(yīng)激 —低血小板，低纖維蛋白原 —肝功能損害