1、第九章 氨基酸代謝,本章要求,蛋白質的營養(yǎng)作用氨基酸的一般代謝氨的代謝氨基酸的脫羧基作用一碳單位的代謝,一、蛋白質營養(yǎng)的重要性參與構成各組織細胞，維持組織細胞的生長、更新和修補。產生一些生理活性物質： 胺類、神經遞質、激素、酶、抗體、受體等。,第1節(jié) 蛋白質的營養(yǎng)作用,某些蛋白質的特殊生理作用： Hb→運O2; 凝血因子→血液凝固; 肌動球蛋

2、白→肌肉收縮。氧化供能：23.4kJ/g,二、蛋白質的需要量 和營養(yǎng)價值氮平衡（nitrogen balance): 1.氮的總平衡： 攝入氮＝排出氮。 2.氮的正平衡： 攝入氮﹥排出氮。 3.氮的負平衡： 攝入氮﹤排出氮。,生理需要量： 1.成人（60kg體重）在不進食蛋白質時，其尿中仍排出一定量的含氮終產

3、物（53 mg N/kg體重）→約相當于20g蛋白質。 2.最低需要量： 30～50g／日。 3.我國營養(yǎng)學會推薦量： 80g／日。,蛋白質的營養(yǎng)價值（nutrition value)：1.營養(yǎng)必需氨基酸（essential amino acid): 指體內需要，但人體不能自身合成，必需由食物供給的氨基酸。包括Lys、Trp、Phe、Met、Thr、Val、

4、Leu和Ile.,2.含必需氨基酸種類多、數量足的蛋白質營養(yǎng)價值高。 3.食物蛋白質的互補作用： 營養(yǎng)價值低的蛋白質混合食用，必需氨基酸可互補而提高營養(yǎng)價值。 谷類：Lys（賴）少， Trp （色）多； 豆類：Lys多，Trp少。,第2節(jié) 氨基酸的一般代謝,氨基酸代謝庫,氨基酸代謝概況,,,,,目 錄,一、氨基酸的脫氨基作用（一）轉氨基作用（transamination):轉氨酶與轉氨

5、基作用： 1.在氨基轉移酶(aminotransferase)或轉氨酶（transaminase)的作用下，α-氨基酸的α-氨基轉移到α-酮酸（ α-keto acid)的酮基上，生成相應的氨基酸，原來的氨基酸則轉變?yōu)棣?酮酸。,2.反應過程：,3.轉氨酶分布廣泛，因此除Lys（賴）、Pro（脯）、His（組）外，所有的氨基酸均可參與轉氨基作用。 輔酶為磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺。4.谷丙轉氨酶（glutamic pyruvic tr

6、ans－aminase, GPT,又稱為ALT）與谷草轉氨酶（glutamic oxaloacetic transaminase, GOT,又稱為AST）： （1）廣泛存在，GPT在肝細胞中活性最高，GOT在心肌細胞中活性最高。,（2）作用： GPTGlu＋pyruvate α-ketoglutarate ＋Ala (丙酮酸）

7、 （α-酮戊二酸） GOTGlu+oxaloacetate α-ketoglutarate +Asp （草酰乙酸） （門冬）,,,（二）氧化脫氨基作用： L-谷氨酸脫氫酶（重要，以NAD、NADP為輔酶）（L-glutamate dehydro-ge

8、nase)的作用： 1.廣泛存在于肝、腎、腦等組織的線粒體基質中。 2.作用：,H2O+NAD+,轉氨酶,轉氨基和氧化脫氨基的聯合反應。為氨基酸脫氨基和體內合成非必需氨基酸的主要方式。反應可逆，因此也是氨基酸合成的重要途徑。主要在肝、腎和腦組織進行。,（三）聯合脫氨基作用：,二、α-酮酸的代謝（一）經氨基化生成非必需氨基酸。（二）轉變?yōu)樘呛椭悾?（三）氧化供能,第3節(jié) 氨的代謝 氨對生物體是有毒物質，對腦細胞影響最

9、大。正常人血氨﹤0.60μmol/L (1mg / mL)超過1％就可中毒氨基氮排泄方式：鳥類和爬行動物：尿酸形式 人和哺乳動物：轉變?yōu)槟蛩匦问?原生動物及水生海洋動物如魚、 線蟲、兩棲動物等直接排泄氨， 又稱排氨動物只有肝細胞能夠將氨轉變?yōu)槟蛩?，因此細胞中產生的氨首先要運

10、輸到肝部。（通過轉化為中間物間接運輸，為什么？）,（一）丙氨酸－葡萄糖循環(huán)（alanine-glucose cycle):,一、氨的轉運,,丙氨酸,葡萄糖,肌肉蛋白質,,氨基酸,NH3,,谷氨酸,,α-酮戊 二酸,丙酮酸,,糖酵解途徑,肌肉,,丙氨酸,,血液,,丙氨酸,葡萄糖,α-酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,NH3,尿素,,,尿素循環(huán),,糖異生,肝,丙氨酸-葡萄糖循環(huán),葡萄糖,,,反應過程,***丙氨酸轉運作用（肌肉中的氨）

11、氨＋a-酮戊二酸 谷氨酸 轉氨谷氨酸＋丙酮酸 丙氨酸（無毒）丙氨酸經血液運輸至肝臟 ：丙氨酸 ＋a-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酸 氨＋a-酮戊二酸 脫氨,,,,,（二）谷氨酰胺的運氨作用,反應

12、過程,在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸到肝和腎后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。,二、尿素的生成（一）肝為尿素合成的主要器官（線粒體及胞液中）。（二）尿素合成過程－－鳥氨酸循環(huán)（ornithine cycle)學說： 1932年，由Hans Krebs與Kurt Henseleit提出。,,,在肝細胞線粒體中進行,N-乙酰谷氨酸 （AGA） Mg2+,1.氨基甲酰磷酸的合成：,反應由氨基甲酰磷酸

13、合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應消耗2分子ATP。,N-乙酰谷氨酸(AGA),2.瓜氨酸的合成,,鳥氨酸氨甲?；D移酶,,H3PO4,+,氨基甲酰磷酸,,反應在線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。,3. 精氨酸的合成,反應在胞液中進行。,+,天冬氨酸,精氨酸代琥珀酸,,精氨酸,延胡索酸,,精氨酸代琥珀酸裂解酶,精氨酸代琥珀酸,4. 精氨酸水解

14、生成尿素,反應在胞液中進行,尿素,鳥氨酸,精氨酸,,H2O,,鳥氨酸循環(huán),線粒體,胞 液,,,,,目 錄,反應小結,原料：2 分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸。過程：先在線粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：3 個ATP，4 個高能磷酸鍵。,總反應：,4）尿素生成的調節(jié),(1） 食物蛋白質的影響,,高蛋白膳食 合成↑,低蛋白膳食 合成↓,（2）氨基甲酰磷酸合成酶CPS-Ⅰ的調節(jié)： N-乙酰谷氨酸、精氨酸為其激活劑,

15、（3） 尿素生成酶系的調節(jié)：,第4節(jié) 、氨基酸碳骨架的代謝途徑,（一）經氨基化生成非必需氨基酸,（二）轉變成糖及脂類,氨基酸生糖及生酮性質的分類,20種aa的碳架可轉化成7種物質：丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。最后集中為5種物質進入TCA：乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。,,氨基酸與糖、脂肪代謝的關系,第5節(jié) 個別氨基酸的代謝 一、

16、氨基酸的脫羧基作用,,（一）氨基酸脫羧基作用(decarboxylation),,氨基酸脫羧酶,RCH2NH2,－ CO2,（磷酸吡哆醛）,,H2O+O2 NH3+H2O2,,RCHO 　　　 　RCOOH ［O］,,胺氧化酶,生物胺類,（二）幾種重要的胺類物質：γ－氨基丁酸（γ－amino butyric acid,GABA) : 1.產

17、生： COOH COOH ︱ ︱ (CH2) (CH2)2 + CO2 ︱ L-Glu脫羧酶 ︱ CH-NH2 CH-NH2 ︱

18、 ( GABA) COOH,,2.作用： GABA為抑制性神經遞質，對中樞神經有抑制作用（常作鎮(zhèn)靜劑） 。,?；撬幔╰aurine): 1.產生： CH2SH CH2SO3H CH2SO3H ︱ ［O］ ︱ ︱

19、 CHNH2 CHNH2 CHNH2 ︱ ︱ 脫羧酶 ＋ COOH COOH CO2 L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸

20、 ?；撬?2.作用： 為結合膽汁酸的組分。,,,組胺（histamine): 1.生成：,2.作用： 主要存在于肥大細胞。（1）為強烈的血管舒張劑，能增加毛細血管的通透性。（2）刺激胃蛋白酶和胃酸的分泌。（3）收縮平滑?。ㄒ渍T發(fā)哮喘）,5-羥色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT): 1.生成：,2.作用： 分布廣泛。（1）腦

21、內： 為抑制性神經遞質。（2）外周組織（胃腸、血小板、乳腺）： 收縮血管（升血壓） 。,兒茶酚胺,（腎上腺髓質激素）,酪氨酸,三者統(tǒng)稱為兒茶酚胺，均為神經遞質,二、一碳單位的代謝一碳單位（one carbon unit): 一碳單位是指某些氨基酸在分解代謝過程中產生的含有一個碳原子的基團。,種類,甲基 (methyl),-CH3,甲烯基 (methylen

22、e),-CH2-,甲炔基 (methenyl),-CH=,甲?；?(formyl),-CHO,亞胺甲基 (formimino),-CH=NH,,（一）一碳單位與四氫葉酸（FH4或THFA）： 1. FH4為一碳單位的載體，即一碳單位代謝的輔酶。 2.一碳單位一般結合在FH4的N5、N10位上。,一碳單位主要來源于氨基酸代謝,,（二）一碳單位與氨基酸代謝,（三）一碳單位的生理功用： 1.為嘌呤、嘧啶的合成原料： （1）N10-

23、CHO-FH4→C2（嘌呤）； （2）N5,N10=CH-FH4→C8 （嘌呤）； （3） N5,N10-CH2-FH4→甲基（dTMP)。 2.將氨基酸和核酸代謝密切聯系起來。,第6節(jié) 氨基酸的合成代謝 一、人體氨基酸的合成 人體內僅能合成非必需氨基酸。其碳架來自糖酵解、磷酸戊糖途徑或三羧酸循環(huán)的中間產物。非必需氨基酸的生物合成 a、α-酮酸衍生類型：谷谷脯精 b、草酰乙酸衍生類型：天甲蘇賴異

24、 c、丙酮酸衍生類型：丙纈亮 d、3-磷酸甘油酸衍生類型：絲甘半 e、磷酸烯醇式丙酮酸和4-磷酸赤鮮糖衍生類型：組氨酸和芳香族--酪苯色,二、微生物與植物氨基酸的合成（一）由α-酮戊二酸可合成Glu、Gln、Pro和Arg：,如Pro的合成:,(二）由草酰乙酸可合成門冬氨酸、門冬酰胺、甲硫氨酸、蘇氨酸、異亮氨酸和賴氨酸：,(三)由丙酮酸可合成丙氨酸、頡氨酸和亮氨酸：,如Ala的合成：

25、 GPT Glu＋pyruvate α-ketoglutarate ＋Ala (丙酮酸） （α-酮戊二酸）,,(四)由3-磷酸甘油可合成甘氨酸、絲氨酸和半胱氨酸：,如Ser的合成:,(五)由磷酸烯醇式丙酮酸和4-磷酸赤蘚糖可合成苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸：,（六）由5-磷酸核糖可合成His：,(七) D-氨基酸的合成: 主要由L-氨基酸經消旋化酶作