1、英文名稱,fossa orbitalis affection from sphenoid bone meningioma,別名,蝶骨腦脊膜瘤的眼眶病變；蝶骨硬腦脊膜瘤的眼眶病變；蝶骨硬腦脊膜肉瘤的眼眶病變；蝶骨硬腦膜肉瘤的眼眶病變,類別,腫瘤科/頭部腫瘤/眼部腫瘤/眼眶腫瘤/眼眶繼發(fā)性腫瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤,ICD號,C70.0,概述,腦膜瘤是顱內(nèi)常見的腫瘤，僅次于膠質(zhì)瘤而占第二位，約占全部腫瘤的1/4。腦膜瘤主要發(fā)生于蛛網(wǎng)膜的內(nèi)皮細胞，所以

2、它可以發(fā)生于除腦實質(zhì)以外顱內(nèi)的任何部位。大腦鐮旁、矢狀竇旁及大腦凸面發(fā)生率高，其次為蝶骨嵴、鞍結節(jié)、鞍旁、溴溝、小腦幕及小腦腦橋角等處。其中蝶骨嵴、鞍結節(jié)和鞍旁腦膜瘤可侵犯眼眶、視神經(jīng)和腦神經(jīng)引起一系列的眼眶病變。蝶骨區(qū)是腫瘤的好發(fā)部位之一，由于解剖學的關系，也是侵犯眼眶最常見的顱內(nèi)腫瘤。,概述,蝶骨嵴腦膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的腦膜瘤。內(nèi)起自前床突，外抵翼點。早年Cushing將蝶骨嵴腦膜瘤分為內(nèi)、中、外三個部位。近年Watts建議

3、將此傳統(tǒng)的定位分類方法簡化為兩型，即內(nèi)側(cè)型和外側(cè)型。腫瘤多為球型，可以向周圍各個方向生長。蝶骨嵴腦膜瘤可向顳部、額部和額顳交界處生長。內(nèi)側(cè)型腫瘤可起源于前床突，向眼眶內(nèi)或眶上裂侵犯，也有少見的腫瘤向前顱窩底生長，從而引起相應的臨床表現(xiàn)。外側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤早期不出現(xiàn)癥狀。,概述,蝶骨腦膜瘤按發(fā)生的部位可分為蝶骨大翼腫瘤、蝶骨嵴外側(cè)腫瘤和蝶骨嵴內(nèi)側(cè)腫瘤。發(fā)生在這些部位腦膜瘤，發(fā)展規(guī)律和臨床表現(xiàn)均有明顯區(qū)別。 眼眶與前顱凹和中顱凹

4、鄰近，其間僅有眶頂相隔，眼眶又通過視神經(jīng)孔和眶上裂與中顱凹相溝通，故鄰近眼眶的顱內(nèi)一些腫瘤可通過視神經(jīng)孔和眶上裂或直接破壞眶頂而侵犯眼眶。如蝶骨嵴的腦膜瘤、額葉的多形性膠質(zhì)母細胞瘤、垂體窩的垂體腫瘤、斜坡和蝶枕區(qū)的脊索瘤都可通過不同途徑侵襲眼眶，引起不同的眼眶病變。,流行病學,腦膜瘤好發(fā)年齡為25～50歲，女性多于男性。腦膜瘤大多數(shù)為良性，發(fā)展緩慢。兒童腦膜瘤侵襲性強，惡性腦膜瘤極為罕見。蝶骨嵴腦膜瘤占顱內(nèi)腦膜瘤的第3位，約10.9%，

5、男∶女為1∶1.06。,病因,目前尚不清楚。,發(fā)病機制,腫瘤多數(shù)為內(nèi)皮型和纖維型，腫瘤的生長方式有兩種，一種是膨脹性生長，呈結節(jié)狀，有狹窄的蒂部，較大，手術相對較容易；另一種匍匐樣生長，呈地毯狀，并與顱底的硬腦膜廣泛粘連，手術不易全切，根據(jù)其生長特點而形成不同的臨床表現(xiàn)。,臨床表現(xiàn),與眼眶有關的腦膜瘤因發(fā)生部位不同，故臨床表現(xiàn)各異。發(fā)生于蝶骨嵴內(nèi)側(cè)的腦膜瘤較少見，早期經(jīng)過眶上裂或沿視神經(jīng)鞘蔓延至眼眶。由于腫瘤鄰近視神經(jīng)管和眶上裂，早期出

6、現(xiàn)視力減退、眼球運動神經(jīng)麻痹和眼球突出，造成眶上裂綜合征。Henderson統(tǒng)計發(fā)生不同部位的蝶骨腦膜瘤患者，有88%出現(xiàn)眼球突出，47%出現(xiàn)不同程度的視力下降。腫瘤可致眶尖部骨質(zhì)增生，加之腫瘤向前蔓延，阻塞視網(wǎng)膜中央靜脈，發(fā)生視神經(jīng)睫狀靜脈，視網(wǎng)膜血液經(jīng)脈絡膜引流排出。,臨床表現(xiàn),Frison等稱視神經(jīng)睫狀靜脈、視力下降和慢性視盤水腫性萎縮是顱-眶腦膜瘤的三聯(lián)征。 1.蝶骨嵴內(nèi)1/3腦膜瘤 內(nèi)側(cè)型早期癥狀明顯，因腫瘤附著于病

7、側(cè)的前床突，在視神經(jīng)、視交叉、眶上裂及海綿竇附近，腫瘤在發(fā)展過程中對以上結構造成壓迫，引發(fā)一系列臨床癥狀。病人早期可出現(xiàn)腦神經(jīng)受壓表現(xiàn)，患者出現(xiàn)頭痛，視野缺損，鼻側(cè)偏盲，中心暗點擴大，視力下降等。如腫瘤向眼眶內(nèi)或眶上裂侵犯，眼靜脈回流受阻，繼后出現(xiàn)眶上裂綜合征(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就診，發(fā)現(xiàn)患者病側(cè)眼瞼結膜腫脹，上瞼下垂，瞳孔散大，對光反射遲鈍或消失，眼球活動障礙，眼球突出。,臨床

8、表現(xiàn),有的患者出現(xiàn)福斯特-肯尼迪綜合征(Foster Kennedy syndrome)，腫瘤壓迫同側(cè)視神經(jīng)引起萎縮，由于顱內(nèi)壓升高造成對側(cè)視盤水腫。內(nèi)側(cè)型病人還可出現(xiàn)Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ第1支腦神經(jīng)損害癥狀。部分病人出現(xiàn)精神癥狀和嗅覺障礙多見于腫瘤向前顱窩生長者，但較少見。少數(shù)患者出現(xiàn)肢體偏癱等。 2.蝶骨嵴外1/3腦膜瘤 外側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤癥狀出現(xiàn)較晚，腫瘤發(fā)生在蝶骨大翼，引起眼眶后外側(cè)壁及顳部骨質(zhì)增生，眼眶縮小，或腫瘤直接侵入

9、眶內(nèi)致使眼球前突。,臨床表現(xiàn),2/3的患者出現(xiàn)病側(cè)顳骨隆起，伴眼瞼和球結膜腫脹。早期僅有頭痛而缺乏定位體征。一部分病人可以表現(xiàn)為顳葉癲癇發(fā)作，如腫瘤侵犯顳骨可出現(xiàn)顴顳部骨質(zhì)隆起。 3.蝶骨嵴中1/3腦膜瘤 根據(jù)腫瘤生長的方向不同而有不同癥狀和體征，可兼有內(nèi)1/3或外1/3腦膜瘤的一些臨床表現(xiàn)。 上述病人腫瘤生長較大時，均會引起對側(cè)肢體肌力減退和顱內(nèi)壓增高。部分病人出現(xiàn)中樞性面癱、輕偏癱或癲癇發(fā)作。,并發(fā)癥,面癱、癲癇

10、等?？赡艹霈F(xiàn)一些開顱手術后的 1.軀體運動功能障礙，牽拉過度或血管痙攣影響運動中樞所致。 2.運動性失語，額葉下部過度牽拉所致。 3.腦神經(jīng)功能損傷，出血偏盲、失明、眼球運動障礙、三叉神經(jīng)第1支功能障礙等。 4.腦梗死，頸內(nèi)動脈、大腦中動脈、大腦前動脈或側(cè)裂血管損傷、痙攣所致。 5.丘腦下部損害，術中直接損傷或缺血所致。 一旦發(fā)生上述并發(fā)癥，應積極給予改善微循環(huán)藥物、促神經(jīng)代

11、謝藥物、能量合劑、脫水藥物以及高壓氧艙和對癥治療等治療措施。,實驗室檢查,實驗室檢查,3.混合型 瘤組織中可見圓形或橢圓形的內(nèi)皮細胞，也有呈梭形的酷似纖維細胞的瘤細胞。,其他輔助檢查,1. X線檢查 早期由于病變范圍較小，X線可能無重要發(fā)現(xiàn)。晚期可顯示眼眶外壁、蝶骨大、小翼密度增高，邊界不清楚。 2.超聲波探查 病變侵及眼眶后超聲才可能發(fā)現(xiàn)病變。B超顯示眼眶外側(cè)扁平低回聲占位病變(有軟組織腫塊)或發(fā)現(xiàn)眶外側(cè)脂肪受壓變窄；A超顯

12、示病變呈不規(guī)則低反射。超聲波檢查對診斷視神經(jīng)鞘腦膜瘤幫助較大，但繼發(fā)性蝶骨腦膜瘤未侵犯蝶骨眶面或瘤體扁平時可無陽性發(fā)現(xiàn)。當瘤體增大壓迫眶脂肪時，可見回聲少且聲衰減多的異常回聲區(qū)。,其他輔助檢查,3.CT掃描 可見到以蝶骨嵴為中心的球形生長的腫瘤，邊界清楚，經(jīng)對比增強后腫瘤影明顯增強，如腫瘤壓迫側(cè)裂靜脈，腦水腫較顯著。蝶骨嵴腦膜瘤CT掃描常有重要發(fā)現(xiàn)： ①眼眶外壁或蝶骨嵴骨增生肥厚，彌漫隆起或不規(guī)則增生，邊界不清楚，偶可見局部骨破

13、壞；②眼眶側(cè)或顱內(nèi)有軟組織塊影，腫物常呈扁平形或不規(guī)則形，晚期腫瘤可能體積較大(圖2，3)；③其他征象包括： 腦膜瘤尾征。 4.MRI MRI對診斷本病是有意義的。,其他輔助檢查,MRI可以顯示腫瘤與蝶骨翼和眼眶的關系，骨質(zhì)破壞情況等。尤其是對內(nèi)側(cè)型的蝶骨嵴腦膜瘤，MRI還可以提供腫瘤與頸內(nèi)動脈的關系，有時腫瘤將頸內(nèi)動脈包裹在內(nèi)，或腫瘤附著在海綿竇上，這些情況對手術切除腫瘤均有重要的參考價值。增強后的MRI圖像更清晰。

14、 蝶骨嵴腦膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信號或中信號，增強明顯。和CT相比，MRI對于體積較小的腫瘤顯示較好。顱內(nèi)惡性腦膜瘤可侵及眶內(nèi)、顱內(nèi)，呈多發(fā)腫瘤(圖4)。,其他輔助檢查,5.腦血管造影 可以了解腫瘤著色及其供血情況?，F(xiàn)在已不用做定位診斷，但它可以提供腫瘤的供血動脈，腫瘤與主要血管的毗鄰關系。內(nèi)側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤的供血動脈主要來自眼動脈分支，如腫瘤向前顱窩發(fā)展可見篩前動脈供血，同時可見頸內(nèi)動脈虹吸彎張開，有時頸內(nèi)動脈受腫瘤

15、直接侵犯，表現(xiàn)為管壁不規(guī)則。外側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤的血液供應主要來自頸外動脈分支，如腦膜中動脈，出現(xiàn)典型的放射狀腫瘤血管，腫瘤染色在靜脈期比動脈期更明顯。,其他輔助檢查,因腫瘤壓迫，側(cè)位像可見大腦中動脈一般被抬高。在腦血管造影同時，見到頸外動脈供血者，可同時行血管栓塞，使手術出血減少。,診斷,根據(jù)臨床表現(xiàn)，結合CT及MRI，一般可明確做出臨床診斷。典型臨床癥狀可提供診斷線索，X線檢查可發(fā)現(xiàn)蝶骨嵴和蝶骨大、小翼增生，有時還可發(fā)現(xiàn)眶上裂擴大或蟲

16、蝕樣骨破壞，病變部位出現(xiàn)沙礫樣鈣化。,鑒別診斷,和蝶骨嵴腦膜瘤容易混淆的是骨纖維異常增生癥，后者是一種先天性骨發(fā)育異常，發(fā)病年齡較小，CT顯示廣泛骨增生如額骨、蝶骨、眶骨、篩骨、上頜骨等，主要鑒別點是增強CT或MRI后眶內(nèi)和顱內(nèi)無軟組織腫塊。,治療,顱眶溝通性腦膜瘤一般都是比較嚴重的病例，眼科醫(yī)生可以協(xié)助神經(jīng)外科醫(yī)生進行顱內(nèi)眶內(nèi)腦膜瘤切除術，如能完全切除可以根治此腫瘤。但因瘤組織與周圍結構有粘連，或骨質(zhì)有廣泛破壞，一般只能作部分切除，有

17、的患者術后可復發(fā)(圖5)。全切蝶骨嵴腦膜瘤又不損害病人的神經(jīng)功能并非易事。內(nèi)側(cè)型腦膜瘤由于可能侵犯海綿竇和頸內(nèi)動脈而尤為困難。無論是內(nèi)側(cè)型或外側(cè)型，目前多采用以翼點為中心的額顳入路。對于直徑大于2.0cm的腫瘤，不要企圖完整切除腫瘤，以免損傷重要的血管和神經(jīng)組織。,治療,在分離腫瘤與大腦中動脈的粘連時應特別小心，對于大腦中動脈的任何分支都應小心將其自腫瘤壁上分離下來，如分離確實困難，可將與動脈粘連的部分瘤壁留下來，盡量不要損傷大腦中動脈