1、病歷摘要-- 女，68歲,主因“反應遲鈍3天”于2011年6月13日門診以“腦出血”收入院.病人于2011年6月11日晚家人發(fā)現(xiàn)其糊涂，反應遲鈍，理解能力下降，計算力和記憶力差，答非所問。無明顯肢體力弱，無意識喪失，無肢體抽搐。未訴頭痛頭暈。2011年6月13日入我院急診。當時查體：語利，遠近記憶力均有障礙，時間、地點、人物定向力差。理解力差。左右手指失認。四肢肌力Ⅴ°。頭CT示：左額葉出血。給予脫水、止血、醒腦等治療?，F(xiàn)收

2、入病房。發(fā)病以來飲食睡眠良好。二便如常。無發(fā)熱。,既往史/查體,09年11月、12月兩次“左頂葉出血”，未遺留后遺癥。否認高血壓、外傷史。PE：BP110/80mmHg,神清，語利。情感淡漠。理解力、判斷力下降，時間、地點、人物定向力差。遠記憶力尚可，近記憶力差。計算力差。無失讀失寫及左右失認。顱神經（-）四肢肌力Ⅴ°，肌張力，反射對稱，病理征陰性。淺感覺正常，雙下肢關節(jié)位置覺差，皮層覺正常。頸軟，克氏征陰性。軸反射（-），

3、強握（-）心臟（-），頸部聽診（-）,輔助檢查,09年11月13日CT：左頂葉高密度影。09年12月10日CT：左頂皮層可見高密度2011年6月13日CT：左額可見斑片狀高密度影，周圍可見低密度帶。幕上腦室擴大，左側腦室額角受壓，左頂葉可見囊狀腦脊液密度影，6．14日 ESR：30mm/h.6.11日BUN2.3mmol/L↓,Cr 43mmol/L↓, UA120mmol/L.↓球蛋白31G/L↑，A/G1.3↓6.1

4、5日 MMSE：10 分,治療經過/目前情況,入院后予以脫水、醒腦等治療，臨床癥狀略有好轉。胸片（-），腫瘤生化（-）神外會診認為目前影像不支持瘤卒中,09-11,,09-12,,09-12,2011-6,,病例特點,老年女性，急性卒中起病，病程3天2年前兩次腦出血史，否認高血壓史和頭外傷史，否認血液疾患和特殊用藥史。本次發(fā)病表現(xiàn)為近乎全面智能減退，不伴頭痛，頭暈及嘔吐，不伴意識障礙及肢體抽搐。輔查：低蛋白血癥，腫瘤（-），

5、胸片（-）CT示左額可見斑片狀高密度影，周圍水腫帶，左頂陳舊軟化灶。,左額為主—以近乎全面的智能減退為主要表現(xiàn)，伴淡漠無欲,無局灶的肢體定位體征，結合影像表現(xiàn)定位左額葉。左頂—左右及手指失認,陳舊病灶,影像支持,,定位分析,定性：CAA（Cerebral Amloid Angiopathy）☆老年人，急性卒中起病☆反復腦葉出血，伴智能減退☆否認高血壓，外傷,血液病等☆出血灶位于皮層，周圍水腫明顯故首先考慮臨床可能的CA

6、A相關出血,,鑒別診斷—瘤卒中,老年病人，急性起病，出血灶周圍水腫帶明顯，有明顯的占位征象，應與原發(fā)腫瘤，特別是轉移瘤鑒別。但出血灶密度相對均一，目前未發(fā)現(xiàn)轉移瘤證據，應在出血數(shù)天后行強化CT或MRI檢查，及全身系統(tǒng)檢查進一步除外。,鑒別診斷—高血壓性腦出血,高血壓性小動脈壞死主要累及基底節(jié)區(qū),高血壓史CAA發(fā)生在腦膜小血管，大腦和小腦皮層的小血管,額顳頂枕葉的皮層小動脈CAA相關出血均從皮層起源，無高血壓史，出血時血壓不高與高血

7、壓相比，CAA出血較少發(fā)生腦疝，這是由于出血表淺,多合并AD，腦萎縮，腦池擴大使出血有緩沖的余地,鑒別診斷--動脈瘤破裂出血,顳葉，眶額部和扣帶回，明顯的SAH，累及基底池和半球間裂，而CAA出血局限。DSA確診。,鑒別診斷—其他,出血性梗塞血液系統(tǒng)疾病抗凝藥物治療后外傷靜脈畸形和海綿狀血管瘤（MR，CT，DSA）,討 論,Cerebral Amyloid Angiopathy CAA,老年非外傷非高血壓性腦葉出血首先考

8、慮 淀粉樣腦血管病,概述,中小淀粉樣腦血管破裂；原發(fā)性非創(chuàng)傷性腦出血中占10~15% ，繼發(fā)SAH的第一位原因隨年齡增長發(fā)病率增加易多發(fā)和復發(fā)，每年復發(fā)率為10.5%,流行病學,本病多發(fā)生在60歲以上的老年人，55歲以下較少見。 60歲以上發(fā)病約8%70歲以上約23%-42.8%80歲以上約37%-46.4%90歲以上約57%-58%在大于55歲腦葉出血及原因不明腦出血進

9、行病理檢查其中74%（28/38）的患者患有CAA,淀粉樣腦血管病,自身免疫性疾病腦皮質和腦膜血管壁β淀粉樣蛋白沉積Apo E 等位基因ε2 和ε 4與腦葉出血和復發(fā)密切相關10~38%老年病人表現(xiàn)腦葉出血25%老年病人表現(xiàn)腦葉梗死40%以上伴癡呆約30%有高血壓,淀粉樣腦血管病的病理表現(xiàn),CAA腦血管病理組織變化的特點（剛果紅染色，×200,,取自淀粉樣血管病腦出血組織。淀粉在血管壁沉積（HE × 1

10、00）激發(fā)光下血管壁的淀粉沉積物質為蘋果綠色（剛果紅×100）,,,鑒別,,,AD淀粉沉積（老年斑），主要分布在血管外組織，如海馬,CAA淀粉沉積于腦血管內，其他系統(tǒng)無沉積,,腦出血的常見部位和出血動脈,CAA出血機制,1、還不清楚，可能與遺傳、感染、免疫有關2、腦出血危險因素可能為：顱內出血家族史、經常飲酒、缺血性卒中史及血清低膽固醇等。3、高血壓是否增加CAA相關的腦出血的風險，仍不清楚。腦葉出血患者的高血壓傾向總是

11、較低。4、抗凝劑（如華法令）及溶栓藥（rtPA）使用是危險因素?？鼓蛉芩〞r并發(fā)腦出血，其部位通常在腦葉且可能是多發(fā)出血。,臨床表現(xiàn),1、腦葉出血最主要，最嚴重的并發(fā)癥額頂顳枕葉均可受累，很少在基底節(jié)，小腦，腦干，海馬等，此點有別于高血壓出血 。近年來CAA 致小腦出血增多出血常向外穿透軟腦膜—繼發(fā)SAH，甚至穿透蛛網膜—硬膜下血腫CAA出血特點,CAA是正常血壓性腦出血的重要原因，是老年腦葉血患者最常見的病因。 CAA并發(fā)

12、腦出血的發(fā)病率為2%～9.3%，大多發(fā)生于有AD癥狀的患者，少數(shù)亦可作為首發(fā)癥狀。出血易流入鄰近的蛛網膜下腔引起繼發(fā)SAH表現(xiàn)。因出血灶較淺表，一般不破入腦室系統(tǒng)，所以起病時大多無意識障。一般不發(fā)生在殼核、丘腦、腦橋等高血壓性腦出血的常見部位。CAA所致的腦出血在數(shù)月或數(shù)年之后有再出血傾向，甚至不同部位同時發(fā)生血腫。,額葉出血 主要表現(xiàn)與精神障礙，可有摸索反射和強握反射陽性。 枕葉出血 常出現(xiàn)皮層盲或Anton綜合

13、征。顳、頂葉出血 可有偏盲或象限盲。,腦微出血 也叫陳舊性腦微出血、靜息性腦微出血、腔隙性出血，是腦血管周圍間隙內含鐵血黃素沉積引起，其周圍無水腫，無腦實質血腫 。 出血的機制可能是直接的微量出血，也可能是血液通過病變血管的漏出。 直徑≤5 mm，通常無癥狀。15.5％CAA患者出現(xiàn)典型的皮層—皮層下分布的微出血。是一種易于出血的腦微血管病，預示將來可發(fā)生出血性卒中。提示抗栓治療的危險性。,如為多發(fā)性腦內出血，臨床表

14、現(xiàn)較兇險，多以昏迷、偏癱、突發(fā)頭痛起病，伴惡心、嘔吐或精神錯亂。,腦淀粉樣血管?。–AA）---臨床表現(xiàn),2、進行性癡呆也可能是唯一的癥狀發(fā)展快，進行性加重，數(shù)天-數(shù)年，（與AD區(qū)別之處）白質腦病是CAA伴癡呆一個突出的影像學特征。癡呆原因：白質腦病+多發(fā)皮層卒中，慢性缺血性損害，癲癇，應激反應，降壓藥物等。癡呆特點,CAA患者約30%有明顯的進行性老年性癡呆的癥狀和臨床經過，多以精神障礙和行為異常為首發(fā)臨床表現(xiàn)，如嚴重的記憶

15、力減退，定向力障礙，注意力不集中，計算力障礙，精神運動興奮狀態(tài)，假性偏執(zhí)狂狀態(tài)，可有幻覺與妄想；可伴有神經系統(tǒng)多種局限性綜合征，如構音障礙、言語困難、共濟失調、肌振攣，嚴重者可出現(xiàn)全身抽搐。少數(shù)可有輕偏癱、失語、同向偏盲、肌張力增高、假性球麻痹。病情多呈緩慢進行性進展，也可突發(fā)，晚期可發(fā)展為高度的精神功能和言語功能喪失，變?yōu)閲乐氐陌V呆、昏迷或植物狀態(tài)。,以往認為淀粉樣腦血管病僅發(fā)生癡呆與腦出血，近年來發(fā)現(xiàn)也可有腦梗死和短暫腦缺血發(fā)作，,

16、腦淀粉樣血管病（CAA）--臨床特點,3、腦梗塞： 梗塞多見于枕葉，顳后，頂葉與額葉，但比一般的動脈硬化性腦梗塞范圍小，輕，可多發(fā)和反復。 易出血，抗凝和溶栓要慎重,CAA—臨床特點,4、TIA以頸內動脈系統(tǒng)多見也可為椎基底動脈系統(tǒng)使用抗凝劑和抗血小板，易誘發(fā)出血。,診斷標準,（1）老年人，年齡越大，發(fā)病率越高，無性別差異。（2）慢性進行性智力減退至癡呆，精神及行為障礙。無癡呆者不能除外CAA。（3）有高血壓史者較少（約

17、22%）。（4）反復發(fā)生的腦葉出血為CAA的臨床特征，相當一部分患者為多發(fā)性腦葉淺表部出血伴有腦白質疏松，腦萎縮。CT不特異，MRGRE有價值。（5）可有神經系統(tǒng)局限性癥狀和體征。（6）部分病人以TIA或腦梗死為突出表現(xiàn)，或在腦卒中后急性期出現(xiàn)癡呆。 尸檢：全尸檢是確診的最終證據，是診斷的金標準。,T2* WI GRE序列顯示低信號微出血灶,T2* WI GRE序列上(即磁敏感性加權成像)可表現(xiàn)為含鐵血黃素相關的明顯信號丟失，是

18、目前檢測慢性皮層一皮層下微出血的最敏感的MR序列。這些慢性微出血的檢測增加了診斷CAA的可能性。,,93歲婦女頂枕葉腦出血，頭顱CT顯示出血影響皮層和蛛網膜下腔；尸檢為在頂枕葉有5×4cm血腫。,,,,,,,CAA腦出血的診斷標準1．確診標準 2．病理支持很可能CAA 全部尸檢證實 臨床資料和病理（血腫抽吸或活檢）證實

19、皮質或皮質下（腦葉）出血 腦葉出血 嚴重的CAA標本 有某些CAA改變 無其他可診斷的病變 無其他可診斷的病變3．很可能CAA 4．有可能CAA 臨床資料和MRI 臨床資料和MRI證實 年齡 60歲

20、 年齡 60歲和單發(fā)腦葉出血而無其他原因 無其他引起出血的原因 多發(fā)性腦葉出血無明顯原因 病理支持 但可有其他潛在的原因,治療,目的是預防復發(fā)出血目前沒有特效辦法和藥物對這類病人要十分小心使用抗血小板、抗凝、升高血壓藥物。,CAA并發(fā)腦出血者一般采取內科保守治療，治療同高血壓性腦出血。出血嚴重者可行

21、手術血腫清除術，但對手術治療應持慎重態(tài)度，原因是淀粉樣物質代替了血管壁的中層結構，影像了血管的收縮和止血過程，因此容易引起大出血。血腫量小于20 ml者保守治療效果較好。出血量中等（20～60 ml）伴有意識水平進行性惡化者需要考慮手術。而血腫量大于60ml呈嗜睡或昏睡狀態(tài)者，行血腫清除術后的預后較差。,關于手術清除,目的：消除占位效應；阻斷血腫釋放神經病理物質；保護正常腦組織基底節(jié)、丘腦和腦干開顱清除血腫與內科保守治療預后一樣，并增

22、加出血。小腦出血是手術清除唯一指癥主張立體定向或腦室鏡血腫清除術（用溶栓劑血腫清洗效果更好）。,CAA并發(fā)TIA或腦梗死 按缺血性卒中相應原則處理，但禁用抗凝藥及溶栓藥，慎用抗血小板聚集藥。 以色列總理沙龍治療的教訓。伴有癡呆 可應用促進腦細胞代謝藥物。,預后,CAA多呈進行性發(fā)展，病程5～19年，平均13.3年，死亡年齡為59～72歲，平均65.8歲。 CAA引起腦出血死亡率很高，與年齡、體質、血腫大小和擴散