1、脫髓鞘假瘤（DPT）Demyelinating pseudotumor,哈醫(yī)大二院磁共振盧倩穎,脫髓鞘病變,脫髓鞘病變是指一組病因不明，病理表現(xiàn)為神經(jīng)組織髓鞘脫失的一類疾病。,3,神經(jīng)組培學(xué),胞體 樹突：接受 神經(jīng)細胞 突起 軸突：傳出神經(jīng)組織

2、 星形膠質(zhì)細胞：20% 支持、修復(fù) 神經(jīng) CNS 少突膠質(zhì)細胞：75% 形成髓鞘 支持 膠質(zhì) 中樞 小膠質(zhì)細胞： 5% 單核吞噬系統(tǒng) 細胞 室管膜細胞 ： 腦室和脊髓中央管壁

3、 周圍 施萬細胞： 形成髓鞘 神經(jīng) 衛(wèi)星細胞： 保護,,,,,,,4,1.神經(jīng)纖維：軸突和外層包繞的神經(jīng)膠質(zhì)細胞組成 有髓：少突/施萬細胞形成髓鞘 快 無髓： 慢大部分都是有髓纖維,,,,神經(jīng)脫髓鞘示意圖,,,5,① 有利于神經(jīng)沖動快速傳導(dǎo) ② 對神經(jīng)軸突

4、起絕緣作用 ③ 對神經(jīng)軸突起保護作用,2.灰質(zhì)：神經(jīng)元胞體及其樹突（腦皮質(zhì)、基底核、丘腦） 白質(zhì)：神經(jīng)纖維聚集處 （腦白質(zhì)、胼胝體）,原發(fā)性,髓鞘發(fā)育正常,髓鞘形成障礙,多發(fā)性硬化（MS） 視神經(jīng)脊髓炎 同心圓硬化 脫髓鞘假瘤 急性播散性腦脊髓炎,缺血性卒中 CO中毒其他因素(腦外傷\腫瘤等),繼發(fā)性,異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病分類,,,,,,中樞神經(jīng)系統(tǒng),周圍神經(jīng)系統(tǒng),,

5、格林—巴利綜合征,,,DPT概述,1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變的特殊類型，曾經(jīng)被認是為MS的一種特殊類型?，F(xiàn)在認為是一種獨立疾病，介于急性彌漫性腦脊髓炎和MS的獨立中間型。2.命名：病理機制尚未十分清楚，因此，命名不一。脫髓鞘性假瘤脫髓鞘假瘤病瘤樣脫髓鞘病變假瘤樣脫髓鞘病變瘤塊型脫髓鞘疾病,腦內(nèi)脫髓鞘假瘤并不罕見，由于影像診斷存在一定局限，常誤診為腦腫瘤。,臨床表現(xiàn),1.病因：不明，多認為是自身免疫病，可能與病毒 感

6、染、疫苗接種、應(yīng)用化療藥物等有關(guān)。2.起病多較急，好發(fā)于青少年 病史：既往可有脫髓鞘病史3.臨床表現(xiàn)不特異，相應(yīng)病灶的神經(jīng)癥狀4.治療：對激素治療敏感，激素治療后癥狀好轉(zhuǎn)， 病灶減小------脫髓鞘病變都有此特點5.預(yù)后：大部分患者治療后隨訪可不遺留任何病灶， 不易復(fù)發(fā)，少數(shù)患者可發(fā)展為MS。,10,病理,髓鞘脫失而軸索相對保存完好，髓鞘破壞區(qū)域炎性細胞浸潤，同時伴有較多的肥胖型星形細胞瘤增生。由于術(shù)前

7、臨床和影像的誤導(dǎo)，冰凍病理切片容易將急性期病變誤診為肥胖型星形細胞瘤，將慢性病變誤診為纖維型星形細胞瘤。而特殊染色不但可以特異地區(qū)分星形細胞瘤和脫髓鞘病變（特意地顯示單核及巨噬細胞----常與肥胖型星形細胞相似，從而使巨噬細胞與星形細胞易于區(qū)分，避免誤診，還能更好地顯示髓鞘脫失情況與軸索保留程度）。,12,13,MRI表現(xiàn),1.部位:大腦內(nèi)額頂葉多見 白質(zhì)內(nèi)或灰白交界處（白質(zhì)內(nèi)有髓纖維多）2.單發(fā)多見，多

8、發(fā)少見,3.信號：長T1長T2，F(xiàn)LAIR高信號，囊變多見，出血壞死不多見，囊壁在DWI上可呈低-高信號。4.水腫：輕中度。水腫帶隨病程的推移而減輕或消失-----區(qū)別于膠質(zhì)瘤之處。,5.增強：多見明顯不均勻強化，少數(shù)為輕度強化， 強化方式可呈條片狀、火焰狀或環(huán)形強化。,開環(huán)樣強化為本病特征性表現(xiàn)，缺口多位于病灶內(nèi)側(cè)緣、側(cè)腦室旁?！皢伍_口”開環(huán)征：文獻報道66%脫髓鞘急性期可出現(xiàn)開環(huán)樣強化，對不典型脫髓鞘病診斷有高度特異性，而

9、非脫髓鞘病變只有7%出現(xiàn)開環(huán)樣強化。強化的環(huán)代表了脫髓鞘的邊界，中心未強化代表了慢性炎癥。,不典型開環(huán)：在外側(cè)開口,18,部分病例也可以看到不典型開環(huán)強化，即多開口、不連續(xù)樣強化，有文章稱為“爆裂樣強化”，而多數(shù)腫瘤為緊湊或連續(xù)性強化相區(qū)分。,6.病灶與側(cè)腦室關(guān)系：脫髓鞘假瘤有垂直于側(cè)腦室分布的傾向，可能與MS的“直角脫髓鞘征”機制相似（病變源于腦白質(zhì)深部靜脈），符合白質(zhì)纖維素走形，是脫髓鞘病變較為特征的征象。,20,7.T2或者SWI

10、上病變中心可見擴張血管樣結(jié)構(gòu)走形，意味著向擴張室管膜下靜脈引流。,8.PWI:DPT呈低灌注（沒有新生血管），有別于多數(shù)膠質(zhì)瘤的高灌注。9.局限性：脫髓鞘假瘤在影像學(xué)上80%會被誤診為膠質(zhì)瘤而行手術(shù)或放射治療，所以當MRI傾向于脫髓鞘假瘤時，可試行激素治療，以避免手術(shù)或放療造成不可逆的損傷。,22,（1）淋巴瘤：發(fā)生在深部腦白質(zhì)腦室周圍，稍長長T1 稍長T2信號，水腫不明顯，有“握拳征”樣強化，開環(huán)強化少見。對激素敏感，48小

11、時內(nèi)可見腫瘤消失“幽靈瘤”。但沒有“直角脫髓鞘征”。（2）膠質(zhì)瘤：假瘤急性起病，病程短，隨病程延長病情趨于穩(wěn)定，而星形膠質(zhì)瘤進展快。DPT多見于青少年，好發(fā)于幕上，常明顯強化，而青少年幕上星形細胞瘤多為Ⅰ-Ⅱ級，通常無強化或僅輕度強化。DPT有“直角脫髓鞘征”。（3）MS,急性播散性腦脊髓炎：通常為多發(fā),7.鑒別診斷,24,病例一,脫髓鞘假瘤,25,26,27,28,29,,,30,31,32,33,34,35,總結(jié)脫髓鞘假瘤1.