1、雙側(cè)丘腦對(duì)稱性病變影像學(xué),韓禮良,丘腦概述,丘腦是間腦中最大的卵圓形灰質(zhì)核團(tuán)，位于第三腦室的兩側(cè)，左、右丘腦借灰質(zhì)團(tuán)塊（稱中間塊）相連。丘腦是產(chǎn)生意識(shí)的核心器官，丘腦的功能就是合成發(fā)放丘覺(jué)。丘腦綜合征常因丘腦膝狀體動(dòng)脈或丘腦穿通動(dòng)脈供血障礙所致。其臨床特點(diǎn)是：①病變對(duì)側(cè)肢體輕癱。②病變對(duì)側(cè)半身感覺(jué)障礙(以深感覺(jué)為主)。③病變對(duì)側(cè)半身自發(fā)性疼痛。④同側(cè)肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)。⑤病變同側(cè)舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。  丘腦被丫形的白質(zhì)板（稱內(nèi)髓板

2、）分隔成前、內(nèi)側(cè)和外側(cè)三大核群。,丘腦概述,丘腦的核團(tuán)及其纖維聯(lián)系： 1、丘腦前核：位于丘腦前結(jié)節(jié)的深方，它接受發(fā)自乳頭體的乳頭丘腦束，發(fā)出纖維投射至扣帶回。 2、丘腦內(nèi)側(cè)核：接受丘腦其他核的纖維，發(fā)出纖維投射到額葉前部皮質(zhì)。 3、丘腦外側(cè)核：又分為較小的背側(cè)部和較大的腹側(cè)部。背側(cè)部接受丘腦其他核團(tuán)纖維，發(fā)出纖維至頂葉皮質(zhì)。腹側(cè)部與脊髓、腦干以及小腦有廣泛聯(lián)系。,丘腦的供血?jiǎng)用},丘腦主要由

3、四組動(dòng)脈供血：1.結(jié)節(jié)丘腦動(dòng)脈：又名丘腦極動(dòng)脈。發(fā)自后交通動(dòng)脈，但約30-40%人先天缺失（此時(shí)該區(qū)域由旁中央動(dòng)脈供血），供應(yīng)丘腦前部，閉塞時(shí)主要表現(xiàn)為神經(jīng)心理學(xué)異常。2.丘腦旁中央動(dòng)脈（旁正中動(dòng)脈）：又名丘腦穿通動(dòng)脈。顧名思義，主要供應(yīng)雙側(cè)丘腦旁中央?yún)^(qū)域即中腦上部和丘腦旁中央部分，包括內(nèi)板核群和大部分背內(nèi)側(cè)核。當(dāng)雙側(cè)旁中央動(dòng)脈發(fā)自一側(cè)大腦后動(dòng)脈時(shí)，稱為percheron動(dòng)脈，起自大腦后動(dòng)脈P1段。閉塞時(shí)也主要表現(xiàn)為神經(jīng)心理學(xué)異常。

4、,丘腦的供血?jiǎng)用},3.丘腦膝狀體動(dòng)脈：又名下外側(cè)動(dòng)脈。起自大腦后動(dòng)脈P2段，顧名思義，主要供應(yīng)丘腦下外側(cè)。閉塞時(shí)表現(xiàn)主要為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)癥狀，特別是感覺(jué)癥狀突出。4.脈絡(luò)叢（脈絡(luò)膜）后動(dòng)脈：起自大腦后動(dòng)脈P2段,主要供應(yīng)丘腦后部。閉塞時(shí)臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，主要包括以下幾點(diǎn)：視野缺損，可以為偏盲或象限盲，對(duì)側(cè)肢體無(wú)力、感覺(jué)障礙，肌張力障礙，震顫。失語(yǔ)、記憶障礙等神經(jīng)心理學(xué)異常。,綠色：上矢狀竇；淺藍(lán)：下矢狀竇；暗紫：直竇；橙色：竇匯；深藍(lán)：橫

5、竇；黃色：乙狀竇；淡紫：頸靜脈及球部。,大腦的靜脈系統(tǒng),由大腦半球引流至上矢狀竇的靜脈（剪除了深靜脈系統(tǒng)） MRV ：1、額極靜脈；2、前額靜脈；3、后額靜脈；4、上吻合靜脈（trolard靜脈）；5、前壁靜脈（由大腦側(cè)面引流的靜脈）；6、大腦中淺靜脈至蝶頂竇和海綿竇；7、下吻合靜脈（labbe靜脈）至橫竇。,由大腦半球引流至上矢狀竇的靜脈MRV,綠色：匯入上矢狀竇；黃色：匯入基底硬腦膜竇；藍(lán)色：匯入橫竇。,腦淺靜脈的引流區(qū)域,1、丘

6、腦紋狀靜脈；2、透明隔靜脈；3、大腦內(nèi)靜脈；4、基底靜脈；5、Galen靜脈。,大腦深靜脈系統(tǒng)的MRV,深部靜脈的引流區(qū)域,用不同的顏色標(biāo)注深部靜脈的引流區(qū)域紫色：大腦內(nèi)靜脈、Galen靜脈；藍(lán)色：髓靜脈,雙側(cè)丘腦病變,雙側(cè)丘腦病變少見(jiàn)。致病因素主要包括血管阻塞、代謝和中毒、感染和腫瘤。這些對(duì)稱性的病變的診斷具有局限性，依據(jù)雙側(cè)丘腦病變特異性的影像特并聯(lián)合病史可以縮小診斷范圍，提高對(duì)其的診斷成功率。,動(dòng)脈性血管閉塞,雙側(cè)丘腦動(dòng)脈閉塞

7、不常見(jiàn)，丘腦供血來(lái)自前循環(huán)（負(fù)責(zé)丘腦前下部）和后循環(huán)（丘腦內(nèi)側(cè)），但是存在多種血管變異。基底動(dòng)脈尖綜合征（TOBS）導(dǎo)致小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈支配區(qū)梗塞；Perchaeron動(dòng)脈是一個(gè)變異血管，是單一的血管，發(fā)自大腦后動(dòng)脈的近段，供給雙側(cè)的丘腦旁正中部和中腦喙，其閉塞可以導(dǎo)致雙側(cè)的丘腦梗塞。,基底動(dòng)脈尖綜合征（top of the basilar sysdrome,TOBS）,TOBS：是由Caplan于1980年提出的一種特殊類型

8、的腦血管病。TOBS是因以基底動(dòng)脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈和基底動(dòng)脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙致缺血性卒中的臨床癥候群?；讋?dòng)脈尖端分出兩對(duì)動(dòng)脈：小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈。小腦上動(dòng)脈分布于小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團(tuán)，以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部；大腦后動(dòng)脈皮質(zhì)支分布于顳葉底面和枕葉內(nèi)側(cè)面，中央支支配丘腦。,小腦上動(dòng)脈分布于小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團(tuán)，以及腦橋首

9、端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部。,基底動(dòng)脈尖綜合征,Caplan根據(jù)其臨床表現(xiàn)將其分為兩組：腦干首端梗死和大腦后動(dòng)脈區(qū)梗死。由于供應(yīng)腦干首端的血管多為深穿支或終末支，并直接從大血管發(fā)出，易造成血管的損傷，故腦干首端梗死多見(jiàn)。由于TOB區(qū)局部解剖的特點(diǎn)，此區(qū)血循環(huán)障礙常出現(xiàn)2個(gè)或2個(gè)以上梗死灶。中腦、丘腦下部、腦橋上部、小腦、顳葉內(nèi)側(cè)面二個(gè)或二個(gè)以上部位的缺血性梗死的體征和影像學(xué)征象可診斷為TOBS。,基底動(dòng)脈尖綜合征,TOB

10、S影像學(xué)檢查可顯示丘腦、丘腦下部、中腦、腦橋、小腦和顳葉、枕葉的梗死灶。最多部位是枕葉、丘腦和腦干首端（中腦和腦橋）。MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)WT1、長(zhǎng)WT2,FLAIR高信號(hào)，DWI受限，ADC為低信號(hào)。還可伴有基底節(jié)區(qū)以及半卵園中心急性或陳舊性腦梗死，部分TOBS患者存在普遍的腦血管動(dòng)脈粥樣硬化。典型影像學(xué)表現(xiàn)為丘腦梗死位于丘腦的中心部位，多數(shù)在內(nèi)髓核周圍，有時(shí)為雙側(cè)丘腦“蝶形低密度”，雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對(duì)稱性分布“蝶形”影像為該病的特征表現(xiàn)。,

11、基底動(dòng)脈尖綜合征,腦血管造影示85%的患者在基底動(dòng)脈尖部2cm直徑范圍內(nèi)有狹窄或閉塞，并常有動(dòng)脈硬化存在，還可發(fā)現(xiàn)基底動(dòng)脈尖部的巨長(zhǎng)動(dòng)脈瘤、血管變異、單側(cè)椎動(dòng)脈異常等血管病變。目前數(shù)字減影腦血管造影是公認(rèn)TOBS診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。TOBS目前治療予以溶栓、降纖、抗凝、抗血小板聚集、控制腦水腫、防治并發(fā)癥等綜合治療。普遍認(rèn)為治療預(yù)后差，治愈率低，致殘率高。,男，72歲。典型影像學(xué)表現(xiàn)為丘腦梗死位于丘腦的中心部位，雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對(duì)稱性分布“蝶形

12、”影像為該病的特征表現(xiàn)。,基底動(dòng)脈尖綜合征,小腦上部、小腦髓質(zhì)深部長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2病變,中腦、丘腦、枕葉皮層下長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2病變,男，63歲。頭暈10小時(shí)，加重伴呼之不應(yīng)2小時(shí)。腦CT示中腦及雙丘腦小片狀低密度影，CTA檢查提示左椎動(dòng)脈大部閉塞，右椎動(dòng)脈顱內(nèi)段狹窄約60%，左大腦后動(dòng)脈狹窄明顯。,基底動(dòng)脈尖綜合征,男57歲。14天前起床后感頭暈，視物不清，行走不穩(wěn)，伴惡心、嘔吐，CT示“腦梗塞”，后逐漸出現(xiàn)意識(shí)不清，伴發(fā)熱。昏睡，不能睜眼

13、，雙側(cè)瞳孔等大等園，對(duì)光反射遲鈍，頸強(qiáng)3指，兩側(cè)腱反射對(duì)稱，病理征（+），余檢查不能配合。,基底動(dòng)脈尖綜合征,男，60歲。MR軸位T2：雙側(cè)丘腦和枕葉中心部信號(hào)增高；ADC軸位：T2相病變部位細(xì)胞毒性水腫，彌散減低。,基底動(dòng)脈尖綜合征（TOBS）,61歲男性，基底動(dòng)脈栓塞,基底動(dòng)脈尖綜合征（TOBS）,Percheron動(dòng)脈血栓,Percheron等認(rèn)為丘腦主要有4條動(dòng)脈供血----丘腦膝狀動(dòng)脈、丘腦結(jié)狀動(dòng)脈、脈絡(luò)膜后動(dòng)脈及旁正中動(dòng)脈。

14、丘腦旁中央動(dòng)脈又稱旁正中動(dòng)脈，也稱中線旁丘腦動(dòng)脈或丘腦穿通動(dòng)脈，當(dāng)雙側(cè)旁中央動(dòng)脈發(fā)自一側(cè)大腦后動(dòng)脈時(shí)，稱為percheron動(dòng)脈，起自大腦后動(dòng)脈P1段。發(fā)生閉塞可導(dǎo)致非對(duì)稱性丘腦梗死，也可累及中腦。丘腦穿通支有一種解剖變異，即丘腦穿動(dòng)脈為單一主干起源于一側(cè)大腦后動(dòng)脈，當(dāng)這支血管閉塞可導(dǎo)致雙側(cè)中線旁丘腦梗死，梗死后單側(cè)或雙側(cè)的板內(nèi)核（如中央中核、束旁核）和背內(nèi)側(cè)核受損，這可能是臨床罕見(jiàn)急性中線旁丘腦梗死的主要原因。,Percheron

15、動(dòng)脈血栓,丘腦動(dòng)脈供應(yīng)主要來(lái)自穿動(dòng)脈。旁正中丘腦區(qū)域是丘腦的正中區(qū)域，包括髓板內(nèi)核和背正中核的絕大部分。該區(qū)域由旁正中動(dòng)脈供血，旁正中動(dòng)脈通常直接源自兩側(cè)大腦后動(dòng)脈第一節(jié)段（P1節(jié)段）；然而，在三分之一的人類大腦中，旁正中動(dòng)脈源于單側(cè)，這被稱為B型Percheron動(dòng)脈。Percheron動(dòng)脈閉塞可能導(dǎo)致中腦梗死，且通常局限于中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)，從而影響動(dòng)眼神經(jīng)和網(wǎng)狀核。旁正中區(qū)卒中約占所有丘腦梗死的22％至35％，其最常見(jiàn)的病因是心源

16、性栓塞。,丘腦的穿通動(dòng)脈有多種變異,源自右側(cè)大腦后動(dòng)脈第一節(jié)段的B型Percheron動(dòng)脈示意圖。 PA = B型動(dòng)脈Percheron，T =丘腦，AcoP后交通動(dòng)脈，PCA =大腦后動(dòng)脈，BA =基底動(dòng)脈。,男，27歲。因深度昏迷而接受住院治療，神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)，右眼上瞼下垂、瞳孔散大且無(wú)光反射，右眼眼球突出，提示右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)受累。。癥狀出現(xiàn)后20小時(shí)的軸位和冠狀面示蹤彌散加權(quán)磁共振圖像，顯示雙側(cè)丘腦區(qū)域高信號(hào)強(qiáng)度（白色箭頭），符

17、合急性雙側(cè)旁正中丘腦梗死。嘴側(cè)中腦梗死局限于右中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)（空心白色箭頭）,Percheron動(dòng)脈血栓,Percheron動(dòng)脈血栓,影響雙側(cè)旁正中丘腦區(qū)域的卒中較為罕見(jiàn)，此時(shí)應(yīng)考慮患者是否發(fā)生了單一動(dòng)脈主干，也就是Percheron動(dòng)脈閉塞。當(dāng)影像學(xué)檢查顯示雙側(cè)對(duì)稱性旁正中丘腦梗死，而基底動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈無(wú)異常時(shí)，應(yīng)懷疑存在Percheron動(dòng)脈這種解剖變異。這種獨(dú)特的后循環(huán)卒中的臨床表現(xiàn)類型通常表現(xiàn)為不同程度的意識(shí)減退和神經(jīng)心

18、理受損。,Percheron動(dòng)脈血栓,旁正中核主要包括背正中核和髓板內(nèi)核。髓板內(nèi)核由束旁、正中、中央內(nèi)側(cè)、旁中央和中央外側(cè)核組成?！爸芯€”較小的核如室旁核、菱形和再聯(lián)合核也都?xì)w入髓板內(nèi)核組。兩組神經(jīng)核經(jīng)過(guò)丘腦腳與前、眶額和內(nèi)側(cè)前額葉皮質(zhì)具有相互激活性重要連接，這可以解釋旁正中丘腦梗死患者的神經(jīng)精神障礙和自我激活喪失的特點(diǎn)。Percheron動(dòng)脈閉塞也可累及嘴側(cè)中腦，而第三對(duì)顱神經(jīng)核就位于中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)中。,該病例受累丘腦核的示意圖與

19、軸向彌散加權(quán)磁共振成像的比較。黑線勾畫出了雙側(cè)旁正中區(qū)的梗死區(qū)域。 CM = 正中央，PF =束旁，PV =室旁，CL =中央外側(cè)，MD =背內(nèi)側(cè)。,Percheron動(dòng)脈血栓,Percheron動(dòng)脈血栓,男，67歲,80歲，女，右利者，因早晨呼叫不醒入院。既往有高血壓歷史。查體四肢有自主活動(dòng)。,Percheron動(dòng)脈血栓,雙側(cè)旁正中丘腦梗死鑒別,雙側(cè)旁正中丘腦梗死最常見(jiàn)于Percheron動(dòng)脈閉塞引起腦梗死(Artery of Per

20、cheron Infarction, AOP梗死)及基底動(dòng)脈尖綜合癥(top of the basilar syndrome, TOBS) 。AOP梗死MR上特征性的表現(xiàn)為雙側(cè)旁正中丘腦梗死伴或不伴中腦上部旁正中區(qū)梗死,且基底動(dòng)脈MRA顯示出基底動(dòng)脈尖部正常。AOP梗死較TOBS臨床表現(xiàn)輕，預(yù)后較好。,缺血缺氧性腦病,輕到中度的低顱壓可致前循環(huán)到后循環(huán)的反射性分流，以保護(hù)腦干、基底核和小腦的供血，但是如果血流減少超過(guò)該代償機(jī)制的上限

21、，保護(hù)性分流則不再發(fā)揮作用，進(jìn)而導(dǎo)致大腦深部核團(tuán)、腦干、大腦皮層的大多數(shù)激活域限的損害。DWI是能夠在最早期發(fā)現(xiàn)異常的影像改變。,男，64歲。患者具有長(zhǎng)期缺氧史。MR軸位T2FLAIR：雙側(cè)基底節(jié)和丘腦的高信號(hào)；DWI軸位示相應(yīng)部位高信號(hào)；ADC示低信號(hào)與細(xì)胞毒性水腫。,缺血缺氧性腦病,女，38歲。心肺復(fù)蘇后,缺血缺氧性腦病,缺血缺氧性腦病,男，54歲。心肺復(fù)蘇后：“反轉(zhuǎn)征”、“白小腦征”,靜脈性血管閉塞,Galen靜脈(大腦大靜脈)是

22、腦靜脈系統(tǒng)的重要組成部分，主要引流大腦深部的靜脈血流。Galen靜脈由兩側(cè)大腦內(nèi)靜脈合成，大腦內(nèi)靜脈由丘腦紋狀體靜脈與透明膈靜脈匯合而成，并接受脈絡(luò)叢靜脈。Galen靜脈在接受基底靜脈后注入直竇。直竇、上矢狀竇及左右橫竇相交成竇匯。一般上矢狀竇血液注入右側(cè)橫竇，直竇血液回流至左側(cè)橫竇。主要病因：因懷孕或產(chǎn)后高凝狀態(tài)、血管炎、顱內(nèi)或多系統(tǒng)感染、外傷和機(jī)體脫水，20%-25%的患者找不到病因。,Galen靜脈血栓,此靜脈系統(tǒng)的閉塞將引起丘

23、腦紋狀靜脈壓力升高，靜脈回流受阻，動(dòng)脈灌注壓下降，從而導(dǎo)致相應(yīng)區(qū)域靜脈性腦梗死的發(fā)生。一般來(lái)說(shuō)，由于血管自發(fā)性再通率高，所以靜脈性腦梗死的臨床轉(zhuǎn)歸較好。典型的深靜脈血栓主要是對(duì)稱性地影響雙側(cè)丘腦，偶爾也會(huì)影響到基底核。CT掃描可能見(jiàn)到異常的靜脈高密度影，MRT1相靜脈竇可見(jiàn)高信號(hào)。CT和MR靜脈成像顯示在深靜脈竇中沒(méi)有對(duì)比增強(qiáng)/信號(hào)強(qiáng)度。DWI顯示不均一的信號(hào)強(qiáng)度，有時(shí)可見(jiàn)片狀增強(qiáng)。,大腦大靜脈及其屬支,Galen靜脈血栓,由于Ga

24、len靜脈同時(shí)接受兩條大腦內(nèi)靜脈血液回流，Galen靜脈血栓形成時(shí)，相應(yīng)引流區(qū)常同時(shí)受累，且部位、范圍基本對(duì)稱；但有時(shí)由于兩條大腦內(nèi)靜脈發(fā)育可能不完全對(duì)稱或血栓從一側(cè)大腦內(nèi)靜脈開(kāi)始形成，兩側(cè)受累范圍可能不完全對(duì)稱，但兩側(cè)仍常同時(shí)受累，尤以丘腦為著。典型影像學(xué)表現(xiàn)：直接征象為CT上Galen靜脈內(nèi)的高密度影，MR上Galen靜脈內(nèi)的短T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。間接征象為CT上的雙側(cè)丘腦、內(nèi)囊及基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性低密度影，MR上的受累區(qū)對(duì)稱性的長(zhǎng)T1

25、、長(zhǎng)T2異常信號(hào)；可繼發(fā)出血性腦梗塞或合并直竇、橫竇血栓，額葉底部、島葉及腦干的梗塞。,大腦大靜脈竇血栓,大腦大靜脈竇血栓,男，37歲。,大腦大靜脈竇血栓,男，47歲。A:T2FLAIR示雙側(cè)丘腦高信號(hào)；B:T1WI示雙側(cè)丘腦信號(hào)減低，直竇呈中高信號(hào)；C:T1WI增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化；D:DWI軸位示雙側(cè)丘腦不均一高信號(hào)；E:ADC示相對(duì)應(yīng)部位的低信號(hào)與細(xì)胞毒性水腫一致。F:MRV示直竇與右側(cè)橫竇血管流空信號(hào)喪失，與血栓一致。,大腦大靜脈竇

26、血栓（同上例）,男，47歲。A:T2FLAIR示雙側(cè)丘腦高信號(hào)；B:T1WI示雙側(cè)丘腦信號(hào)減低，直竇呈中高信號(hào)；C:T1WI增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化；D:DWI軸位示雙側(cè)丘腦不均一高信號(hào)；E:ADC示相對(duì)應(yīng)部位的低信號(hào)與細(xì)胞毒性水腫一致。F:MRV示直竇與右側(cè)橫竇血管流空信號(hào)喪失，與血栓一致。,男性，30歲，頭痛、嘔吐13天，無(wú)發(fā)熱。 Galen靜脈及直竇、左側(cè)乙狀竇血栓形成并雙側(cè)丘腦水腫,Galen靜脈血栓形成,同上例：12天后MRI,Ga

27、len靜脈血栓形成,男，61歲。既往有心房顫動(dòng)、腦梗死病史，本次因“記憶力下降16天，加重5天”入院。頭顱磁共振成像（MRI）檢查示，雙側(cè)丘腦對(duì)稱性異常信號(hào)，考慮靜脈性梗死。數(shù)字減影血管造影（DSA）示，大腦后動(dòng)脈區(qū)微小動(dòng)靜脈畸形（AVM），合并腦深部靜脈回流障礙（血栓？），結(jié)果詳見(jiàn)左圖。診斷：①雙側(cè)丘腦靜脈性腦梗死合并認(rèn)知障礙；②腦AVM合并深靜脈竇血栓形成。,Galen靜脈血栓形成,Galen靜脈血栓形成,女，29歲，突發(fā)頭痛、

28、嘔吐，2天后出現(xiàn)失語(yǔ)、嗜睡、昏迷，蘇醒后有舞蹈樣手足徐動(dòng)癥和運(yùn)動(dòng)機(jī)能亢進(jìn)，發(fā)病前服用避孕藥1月余。CT平掃表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦及內(nèi)囊后肢腫脹，密度減低，雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈、大腦大靜脈及直竇內(nèi)可見(jiàn)條狀高密度（圖A）。MRT2WI顯示雙側(cè)丘腦、內(nèi)囊后肢明顯腫脹，呈高信號(hào)，病灶內(nèi)可見(jiàn)斑片狀低信號(hào)，雙側(cè)側(cè)腦室后角變鈍，周緣可見(jiàn)高信號(hào)影；大腦大靜脈內(nèi)流空信號(hào)消失，呈小片狀等、稍高信號(hào)（圖B）。 MRT1WI顯示病灶呈稍低信號(hào)，大腦內(nèi)靜脈呈條狀稍高信號(hào)，大

29、靜脈 直竇內(nèi)可見(jiàn)條狀、斑點(diǎn)狀高信號(hào)（圖C,D）。,Galen靜脈血栓形成,MR增強(qiáng)顯示右側(cè)丘腦病灶局部斑片狀強(qiáng)化，左側(cè)丘腦病灶未見(jiàn)強(qiáng)化（圖E）。CT及MR診斷為大腦深靜脈、直竇血栓伴雙側(cè)丘腦靜脈性梗死。經(jīng)給予肝素溶栓及營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞治療2周患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，后口服法華林抗凝1周出院。5個(gè)月后復(fù)查磁共振顯示：大腦深靜脈、直竇內(nèi)異常信號(hào)消失（圖A）。雙側(cè)丘腦及內(nèi)囊后肢腫脹明顯改善，T2WI上雙側(cè)丘腦內(nèi)可見(jiàn)斑片狀低信號(hào)及點(diǎn)狀高信號(hào)（圖B）。

30、T1WI上右側(cè)丘腦可見(jiàn)斑片狀等、稍高信號(hào)（圖C）。T2WI示雙側(cè)丘腦內(nèi)斑片狀低信號(hào)（圖D）。,女，29歲。突發(fā)頭痛、嘔吐，2天后出現(xiàn)失語(yǔ)、嗜睡、昏迷，蘇醒后有舞蹈樣手足徐動(dòng)癥和運(yùn)動(dòng)機(jī)能亢進(jìn)，發(fā)病前服用避孕藥1月余。,Galen靜脈血栓形成,大腦深靜脈、直竇內(nèi)異常信號(hào)消失（圖A）。雙側(cè)丘腦及內(nèi)囊后肢腫脹明顯改善，T2WI上雙側(cè)丘腦內(nèi)可見(jiàn)斑片狀低信號(hào)及點(diǎn)狀高信號(hào)（圖B）。 T1WI上右側(cè)丘腦可見(jiàn)斑片狀等、稍高信號(hào)（圖C）。T2WI示雙側(cè)丘腦

31、內(nèi)斑片狀低信號(hào)（圖D）。,同上例5個(gè)月后磁共振復(fù)查：,大腦大靜脈內(nèi)血栓形成,女，30歲，突發(fā)頭痛1周，右側(cè)肢體感覺(jué)減退、輕癱2天。CT平掃示左側(cè)丘腦及內(nèi)囊后肢腫脹，密度減低，雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈及大腦大靜脈呈條狀稍高密度（圖A）。3天后左側(cè)丘腦在T2WI上呈稍高信號(hào)，其中夾雜斑片狀低信號(hào)（圖B），在T1WI上呈等、稍低信號(hào)（圖C）。,大腦大靜脈內(nèi)血栓形成,增強(qiáng)后有不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化（圖D）；雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈及大腦大靜脈流空信號(hào)消失，可見(jiàn)條狀高信號(hào)

32、（圖B,C）。CT及MR診斷為雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈及大腦大靜脈內(nèi)血栓形成伴左側(cè)丘腦靜脈性腦梗死。經(jīng)給予肝素治療5天后患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，后繼續(xù)營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞治療1周，患者右側(cè)肢體功能完全恢復(fù)。40天后復(fù)查顱腦CT，雙側(cè)丘腦未見(jiàn)異常（圖E）。,雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈及大腦大靜脈呈條狀稍高密度（圖A）。T2WI上呈稍高信號(hào)，其中夾雜斑片狀低信號(hào)（圖B），在T1WI上呈等、稍低信號(hào)（圖C）。增強(qiáng)后有不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化（圖D）；雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈及大腦大靜脈流空信號(hào)

33、消失，可見(jiàn)條狀高信號(hào)（圖B,C）。 40天后復(fù)查顱腦CT，雙側(cè)丘腦未見(jiàn)異常（圖E),男， 88歲。因呼吸困難及昏迷入院。既往有高血壓歷史。CT片上有大腦內(nèi)靜脈內(nèi)的高信號(hào)。雙側(cè)丘腦大片低信號(hào)區(qū)。符合靜脈梗死后出血。,大腦內(nèi)靜脈內(nèi)栓塞,梯度回波,T2-Flair,ADC,DWI,同上例：彌散相及ADC排除了整體上的動(dòng)脈梗死,大腦內(nèi)靜脈內(nèi)栓塞,MRA正常,MRV示直竇、竇匯、雙側(cè)橫竇栓塞,T1WI,大腦內(nèi)靜脈內(nèi)栓塞,同上例：MRA提示腦內(nèi)

34、大動(dòng)脈正常；MRV示直竇、竇匯、雙側(cè)橫竇栓塞,靜脈性腦梗死,靜脈性腦梗死是一種較少見(jiàn)的特殊類型腦血管病，多由腦內(nèi)引流靜脈或靜脈竇血栓形成所致。部分患者為腦動(dòng)靜脈短路導(dǎo)致靜脈壓過(guò)高，靜脈回流受阻，其引流區(qū)域腦組織灌注減低，引起腦細(xì)胞缺血、缺氧，從而導(dǎo)致引流區(qū)腦水腫、腦細(xì)胞壞死。臨床常見(jiàn)癥狀包括頭痛、局灶性神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙、視乳頭水腫、認(rèn)知障礙等，部分患者癥狀可較輕。,靜脈性腦梗死,梗死區(qū)MRI影像表現(xiàn)為，T1WI呈片狀低

35、信號(hào)或等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)伴腫脹。腦梗死區(qū)的分布與動(dòng)脈性梗塞完全不一致，皮層靜脈梗死部位較表淺，多累及皮層和皮層鄰近白質(zhì)。深部靜脈梗死常累及丘腦和基底節(jié)區(qū)。注意：對(duì)病變部位在基底節(jié)或丘腦的年輕女性，尤其是雙側(cè)同時(shí)受累者，應(yīng)高度懷疑靜脈性梗死。,可逆性后部腦病綜合征( posterior reversible encephalopathy symdrome, PRES),Hinchey等1996年首先報(bào)道的。以其病變部位和可逆性

36、的特點(diǎn)來(lái)命名的一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征，臨床表現(xiàn)以迅速進(jìn)展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺(jué)障礙、意識(shí)障礙、精神異常為特征。通過(guò)及時(shí)和正確的治療,臨床癥狀和神經(jīng)影像學(xué)改變可完全恢復(fù)。有關(guān)PRES發(fā)病機(jī)制的兩大假說(shuō)--腦血管痙攣學(xué)說(shuō)和腦血管過(guò)度灌注學(xué)說(shuō)一直存在爭(zhēng)論,目前多數(shù)學(xué)者仍然認(rèn)同后者是造成腦水腫的主要原因。,可逆性后部腦病綜合征,最常見(jiàn)的病因是高血壓腦病，尤其易發(fā)生在高血壓性腎功能衰竭的患者（如尿毒癥），妊

37、娠或產(chǎn)褥期有驚厥發(fā)作者次之。發(fā)生在血壓正?；颊叩脑蚺c使用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物及藥物戒斷有關(guān)。近年來(lái)有發(fā)生在膠原性疾病、血栓性血小板減少性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、急性卟啉病、器官移植后的病例報(bào)道。,可逆性后部腦病綜合征,影像學(xué)改變的特點(diǎn)為皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫，可累及皮質(zhì)，以雙側(cè)頂、枕葉最為多見(jiàn)，其他部位按照出現(xiàn)的頻率依次為額葉、顳葉、小腦、丘腦和腦干。通常病變白質(zhì)重于灰質(zhì)，后循環(huán)重于前循環(huán)。兩側(cè)基本對(duì)稱，但也可不對(duì)稱，占位效應(yīng)輕；

38、CT和MR的典型表現(xiàn)為對(duì)稱性的血管源性水腫，主要出現(xiàn)在后循環(huán)區(qū)域。DWI常為正常表現(xiàn)，但是部分患者也會(huì)出現(xiàn)彌散減少，提示細(xì)胞毒性腦水腫的出現(xiàn)。,可逆性后部腦病綜合征,有學(xué)者進(jìn)行DWI以及表觀彌散成像（apparent diffusion coefficient, ADC）的測(cè)定，不僅進(jìn)一步提高了微小病灶的檢出率，而且能與其他性質(zhì)的疾病進(jìn)行鑒別，因?yàn)榧?xì)胞毒性腦水腫在DWI上呈現(xiàn)高信號(hào)，在ADC上呈低信號(hào)，而RPLS為血管源性的腦水腫在D

39、WI上呈現(xiàn)等或低信號(hào)，在ADC上呈現(xiàn)高信號(hào)。借助這兩種檢測(cè)序列可區(qū)別缺血性腦損傷的細(xì)胞毒性水腫與RPLE的血管性水腫，對(duì)疾病的鑒別診斷具有重要的意義。,可逆性后部腦病綜合征,在嚴(yán)重的血管源性水腫進(jìn)展為細(xì)胞毒性水腫和腦梗死時(shí)，也可出現(xiàn)DWI高信號(hào)（可視為不可逆性改變的早期征象）。本病的枕葉距狀裂近中央部分不受影響，這一點(diǎn)與雙側(cè)大腦后動(dòng)脈梗死不同。增強(qiáng)掃描時(shí)病灶一般沒(méi)有增強(qiáng)，但由于血腦屏障的損害，病灶偶爾也可出現(xiàn)增強(qiáng)。,可逆性后部腦病綜

40、合征,女，25歲，妊娠高血壓。雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)小腦半球、雙側(cè)頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)對(duì)稱性高信號(hào)，左側(cè)顳葉可見(jiàn)出血。,Galen靜脈瘤,Galen靜脈瘤,代謝和中毒性疾病,很多代謝和中毒性疾病可以同時(shí)地影響雙側(cè)丘腦。Wernicke 腦病（韋尼克腦?。┑闹饕∫蚴荲it B1的缺乏。繼發(fā)于慢性酒精中毒、胃腸道及血液腫瘤、妊娠嘔吐、透析、腸管阻塞。和酒精成癮，是一種急性的威脅生命的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征。典型的臨床表現(xiàn)三聯(lián)征：共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)改

41、變、眼球運(yùn)動(dòng)異常，但是這些臨床表現(xiàn)具有可變性。,Wernicke 腦病,影像學(xué)表現(xiàn)：乳頭體、丘腦內(nèi)側(cè)、導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)和被蓋T2相為對(duì)稱性高信號(hào)。對(duì)比增強(qiáng)具有可變性。硫胺是滲透壓梯度調(diào)劑因子，硫胺的缺乏可以破壞BBB的功能，導(dǎo)致對(duì)比增強(qiáng)強(qiáng)化。此外，Wernicke 腦病的彌散減少。由于改變?cè)谇鹉X中的類似缺血性改變，因此需要與動(dòng)靜脈栓塞進(jìn)行鑒別。治療：使用維生素B1靜脈滴注。,男，36歲。酗酒，典型位于丘腦內(nèi)側(cè)。導(dǎo)水管周圍、中腦被蓋、乳頭

42、體（多見(jiàn)慢性酒精中毒者），也可出現(xiàn)點(diǎn)狀出血、對(duì)比增強(qiáng)、彌散受限,Wernicke 腦病,女，52歲。Wernicke腦病。雙側(cè)丘腦及尾狀核頭部高信號(hào)；T1WI增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化；DWI在：雙側(cè)丘腦高信號(hào)，與彌散減少相一致。,Wernicke腦病,男，70歲。肝臟疾病 -----含氮廢物排泄不暢通過(guò)血腦屏障,急性高氨血癥,滲透性脫髓鞘病,滲透性脫髓鞘病包含腦橋中央髓鞘溶解及腦橋外髓鞘溶解。常伴隨血漿滲透壓的快速改變，常見(jiàn)的臨床病例為低血鈉的快速

43、糾正。也可見(jiàn)酗酒者，長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良，長(zhǎng)期疲勞的器官移植患者，少突膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)此敏感。典型的病變?yōu)槟X橋中央病變（腦橋中央的脫髓鞘），其余部位的改變可見(jiàn)于基底核、丘腦和白質(zhì)（橋外髓鞘溶解）。影像學(xué)表現(xiàn)：病變區(qū)的T1低信號(hào)，T2高信號(hào)，增強(qiáng)不常見(jiàn)，可見(jiàn)彌散減少，DWI高信號(hào)。,橋腦中央髓鞘溶解癥,男，59歲。酗酒，腦橋內(nèi)典型蝙蝠翼征象，腦橋腹外側(cè)及皮質(zhì)脊髓束走行區(qū)正常,女，28歲。滲透性脫髓鞘?。蚰X中央髓鞘溶解癥）。T2Flair示橋腦中央

44、、雙側(cè)丘腦外側(cè)、基底核對(duì)稱性高信號(hào)；DWI橋腦病變處彌散減少，呈高信號(hào)。,橋腦中央髓鞘溶解癥,甲旁低,男，40歲。15年前出現(xiàn)雙手發(fā)抖，高血壓，頭部CT示腦內(nèi)多發(fā)鈣化，臨床確診為甲旁低。近年來(lái)記憶力逐漸減退，感覺(jué)遲鈍，腰痛。,女，53歲。,甲旁低,甲旁低（術(shù)后）,男，45歲。頭痛、頭暈，四肢無(wú)力一周。對(duì)癥治療效不佳。十余年前甲狀線功能亢進(jìn)行甲狀線手術(shù)切除。術(shù)后間斷出現(xiàn)抽搐，自述經(jīng)推鈣劑好轉(zhuǎn)。,Wilson疾病,Wilson病又稱肝豆?fàn)詈?/p>

45、變性，是一種少見(jiàn)的常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，由于銅代謝異常、血清銅藍(lán)蛋白降低，導(dǎo)致肝、腦、腎、角膜等部位異常銅沉積，角膜K-F環(huán)陽(yáng)性，有關(guān)銅代謝的實(shí)驗(yàn)室檢查出現(xiàn)異常。以8-16歲好發(fā)，無(wú)明顯性別差異。同胞中常有同病患者。一般病起緩漸，患者表現(xiàn)為肝硬化，角膜K-F環(huán)，基地核退變，如果患者沒(méi)有進(jìn)行治療，病情將逐漸進(jìn)展，直至死亡。,Wilson疾病,肝豆?fàn)詈死奂澳X部可出現(xiàn)特征性的改變。腦組織變性有深部灰質(zhì)和皮層下白質(zhì)病變 

46、。深部灰質(zhì)受累常為雙側(cè)對(duì)稱性病變。銅沉積好發(fā)于基底節(jié)區(qū)（豆?fàn)詈?、尾狀核?、丘腦、腦干、小腦齒狀核等處，造成腦組織內(nèi)反應(yīng)性水腫、神經(jīng)元及膠質(zhì)細(xì)胞缺失，海綿樣變性和膠質(zhì)增生等，繼續(xù)發(fā)展可引起不可逆的空腔和囊形變。,Wilson疾病,影像學(xué)檢查：MR表現(xiàn)為深部核團(tuán)、豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦、腦干的對(duì)稱性T2高信號(hào)，大部分為不均勻高信號(hào)，呈條紋狀改變；少部分T2W像為低信號(hào)，可能由多種離子尤其是鐵離子過(guò)度沉積所致。T1信號(hào)常降低，但是由于銅的順磁

47、性，T1的信號(hào)亦有可能升高。對(duì)比增強(qiáng)無(wú)明顯強(qiáng)化，在疾病早期可能有限制性彌散，隨著組織壞死和海綿狀組織降解，彌散相可能恢復(fù)正常。中腦受累可出現(xiàn)特征性“大熊貓面容”。,男，18歲。雙側(cè)丘腦略長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。雙側(cè)殼核呈略長(zhǎng)T2信號(hào)。,Wilson疾病,女，10歲。多次出現(xiàn)口齒不清，曾出現(xiàn)高熱。角膜典型K-F環(huán),Wilson疾病,肝豆?fàn)詈俗冃?女，14歲。說(shuō)話不清、走路不穩(wěn)2個(gè)月。喝水嗆，咽反射遲鈍，軟腭上提差，無(wú)共濟(jì)失調(diào)。

48、,肝豆?fàn)詈俗冃?女，19歲。雙上肢及右下肢震顫6月余，K-F環(huán)（+）,肝豆?fàn)詈俗冃?男，16歲，智力下降，說(shuō)話不清。走路不穩(wěn)就診。病人角膜查見(jiàn)K-F環(huán),肝豆?fàn)詈俗冃?男，9歲。典型丘腦腹外側(cè)、豆?fàn)詈?、尾狀核，另可?jiàn)皮層及皮層下、中腦、腦橋、小腦蚓部、齒狀核長(zhǎng)T2信號(hào)。,肝豆?fàn)詈俗冃?男，18歲。無(wú)誘因出現(xiàn)頭痛1年，加重2天并抽搐、癡呆就診。發(fā)病前有通宵上網(wǎng)史，吸煙2年。腰穿化驗(yàn)結(jié)果正常。3年前外傷史。住院后查眼球發(fā)現(xiàn)角膜邊緣與鞏膜交界

49、處褐綠色色素環(huán)（K－F環(huán)），實(shí)驗(yàn)室檢查：血清總銅量降低，間接反應(yīng)銅降低。,+C,男，13歲。右上下肢活動(dòng)不靈1年半，從小智力較同齡人差，近一年來(lái)，智力明顯下降,肝豆?fàn)詈俗冃?女，15歲。言語(yǔ)不利2月，加重伴口角藏食1月余。典型的K-F環(huán)。,肝豆?fàn)詈俗冃?同上例：女，15歲。言語(yǔ)不利2月，加重伴口角藏食1月余。典型的K-F環(huán)。,Fahr疾病,Fahr疾病罕見(jiàn)，病因不詳，主要臨床表現(xiàn)為神經(jīng)精神異常、帕金森或者舞蹈征樣運(yùn)動(dòng)異常。廣泛的深部灰

50、質(zhì)核團(tuán)的對(duì)稱性鈣化，主要為蒼白球，其余病變部位包括：殼核、尾狀核、齒狀核。實(shí)驗(yàn)室檢查鈣-磷酸鹽代謝正常。影像學(xué)檢查：鈣化部位的T1、T2信號(hào)呈現(xiàn)可變性，與病變的階段和鈣化程度相關(guān)。需與內(nèi)分泌異常引起的實(shí)質(zhì)性鈣化相鑒別，如甲狀旁腺功能亢進(jìn)和減退，假性甲狀旁腺功能減退。,男，45歲。CT示雙側(cè)基底節(jié)及丘腦對(duì)稱性鈣化，丘腦鈣化主要累及丘腦后結(jié)節(jié)，與同齡人相比，腦回變窄，腦溝裂增寬、加深，腦室擴(kuò)大。MRI對(duì)應(yīng)CT鈣化部位大部呈不均勻T2低

51、信號(hào)，丘腦后結(jié)節(jié)呈短T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。,Fahr疾病,Fahr病,男，46歲。突發(fā)抽搐20分鐘。大發(fā)作，意識(shí)不清，無(wú)尿失禁。,Fahr病,Fabry疾病,法布里病(Fabry disease)或安德森-法布里病(Andeson-Fabry disease)，或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency)，于1898年首先由英格蘭的安德森和德國(guó)的法布里幾乎同時(shí)報(bào)道。本病為α-半乳糖苷酶A缺乏

52、引起糖鞘脂代謝障礙，致使酰基鞘氨酸己之糖苷在組織中積聚而發(fā)病。病變基因位于X染色體長(zhǎng)臂中q的X921X924之間。 為性連隱性遺傳先天性糖鞘磷脂代謝異常病，男性半合子呈完全表現(xiàn)型，女性雜合子表現(xiàn)輕微或無(wú)癥狀。,Fabry疾病,Fabry疾病是X染色體伴性遺傳性疾病，主要為鞘糖脂合成的失調(diào)，鞘糖脂在血管內(nèi)皮、周皮、平滑肌細(xì)胞、心臟和腦組織中的聚集，進(jìn)而導(dǎo)致心肌局部缺血和中風(fēng)。Fabrys病神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)，主要是發(fā)作性痙攣掌痛（Fa

53、brys危象）與四肢蟻爬感。影像學(xué)表現(xiàn)：由于深部白質(zhì)和灰質(zhì)的血管病變，病變部位表現(xiàn)為T2高信號(hào)，經(jīng)常容易發(fā)現(xiàn)丘腦后結(jié)節(jié)在T1中表現(xiàn)為高信號(hào)，在T2為低信號(hào)，但是不連續(xù)，導(dǎo)致這種信號(hào)改變的原因尚不清楚。,男，47歲。Fabry疾病。T1WI示雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)高信號(hào)；T1WI增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化；T2WI示雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)信號(hào)略低。,Fabry疾病,Leigh 疾病,Leigh 疾病又稱為亞急性壞死性腦脊髓病，是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)變性

54、的疾病。主要累及嬰幼兒，是一種線粒體腦肌病，它是一組線粒體功能異常導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)呼吸鏈異常的疾病，其臨床特點(diǎn)是骨骼肌及腦組織受損顯著。 此病于1951年由Leigh首先報(bào)道，故又稱Leigh綜合征。其主要病理變化為雙側(cè)殼核、尾狀核、蒼白球壞死，小腦、腦干、延髓、脊髓均可累及。,Leigh 疾病,臨床表現(xiàn)有：進(jìn)行性神經(jīng)退化，常在兒童期發(fā)病，導(dǎo)致患者在兒童期呼吸障礙和死亡?；颊逤SF、血漿、尿液中乳酸鹽水平上升。本病目前尚無(wú)特殊的治

55、療方法，預(yù)后不良，多于發(fā)病后數(shù)月至數(shù)年死亡。影像學(xué)檢查：腦CT基底節(jié)、丘腦、腦干出現(xiàn)低密度影，大腦皮層可出現(xiàn)萎縮。MRI在基底核、間腦、腦干、丘腦及齒狀核常表現(xiàn)為T2高信號(hào)。MR光譜分析可發(fā)現(xiàn)N-乙?；?天冬氨酸水平下降，膽堿和乳酸鹽水平上調(diào)。增強(qiáng)不常見(jiàn)，在急性期可能有彌散降低。,男，16歲。雙側(cè)尾狀核頭、蒼白球及雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)長(zhǎng)T1/長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后基底節(jié)區(qū)輕度強(qiáng)化。Single-Voxel光譜（TE144mm）：乳酸鹽高峰。,L

56、eigh 疾病,感染,在多種病毒性腦炎可見(jiàn)丘腦病變，包括：West Nile病毒腦炎、流行性乙型腦炎病毒、森林腦炎病毒和登革病毒。 乙型腦炎病毒（簡(jiǎn)稱乙腦病毒）亦稱為日本腦炎病毒，是通過(guò)蚊叮咬傳播，引起乙型腦炎的病原體。乙型腦炎多發(fā)于春夏季，10歲以下兒童多發(fā)，近年來(lái)，成人及老年人患者相對(duì)增加。該病臨床表現(xiàn)輕重不一，病死率高，幸存者可能留下神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。,感染,登革病毒（dengue virus）是引起登革熱的病原菌。 

57、登革熱是一種由伊蚊傳播的急性傳染病，流行于熱帶、亞熱帶，特別是東南亞、西太平洋、中南美洲地區(qū)。近年，在我國(guó)廣東、海南及廣西等地發(fā)生該病。登革病毒儲(chǔ)存在人和猴的體內(nèi)，通過(guò)伊蚊傳播。 森林腦炎病毒亦稱蘇聯(lián)春夏型腦炎病毒（Russian spring-summer encephalitis virus），是森林腦炎的病原體。該病毒首先在前蘇聯(lián)東部發(fā)現(xiàn)，中歐與德國(guó)亦有病例報(bào)告，在我國(guó)東北和西北的一些林區(qū)曾有流行。森林腦炎是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的急

58、性傳染病，蜱為傳播媒介。,乙型腦炎病毒感染影像學(xué),乙型腦炎常累及雙側(cè)丘腦，主要表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦－基底節(jié)和（或）其他腦葉內(nèi)的多發(fā) ＣＴ低密度影及MR1異常信號(hào)影，皮層下病灶容易合并出血，其中雙側(cè)丘腦合并基底節(jié)對(duì)稱性低密度影或異常信號(hào)影比較有特異性 。與靜脈性腦梗死的鑒別要點(diǎn)在于，前者有流行病學(xué)特點(diǎn)，血清、腦脊液乙腦病毒抗體陽(yáng)性。,男，14歲。乙腦，多位于丘腦后中部， 也可見(jiàn)出血,乙型腦炎,男，7歲,乙型腦炎,男，24歲,乙型腦炎,MRI平

59、掃示雙側(cè)丘腦區(qū)片狀異常信號(hào)（↑），T1WI（A）呈稍低信號(hào)，T2WI（B）及水抑制序列（C）呈高信號(hào)，占位效應(yīng)不明顯，增強(qiáng)后（D）病變區(qū)呈輕度不均勻強(qiáng)化,病毒性腦炎,西尼羅河病毒性腦炎,西尼羅河病毒(West Nile virus,WNV， West Nile病毒)是來(lái)自鳥(niǎo)的單鏈RNA的黃病毒通過(guò)庫(kù)蚊傳播到人。西尼羅河病毒性腦炎是該病毒引起的以腦炎或腦膜腦炎為主要臨床表現(xiàn)的一種急性傳染病。West Nile病毒腦炎MRI表現(xiàn)為丘腦、

60、基底核和中腦的T2高信號(hào)，亦有文獻(xiàn)報(bào)道大腦溝T2高信號(hào)，表明軟腦膜炎癥的存在。對(duì)比增強(qiáng)具有可變性。彌散減少主要發(fā)生在內(nèi)囊的后肢、輻射冠、皮層下白質(zhì)。,女，53歲左膝關(guān)節(jié)手術(shù)后逐漸出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱，意識(shí)模糊及呼吸困難。一周后出現(xiàn)昏迷，四肢癱瘓，肌張力及腱反射明顯低下。,西尼羅河病毒性腦炎,West Nile 疾病,女，48歲。MRI T2Flair 示丘腦膨脹及高信號(hào)，腦溝信號(hào)增高,克雅氏病Creutzfeldt-Jakob?。–JD）,C

61、reutzfeldt-Jakob?。–JD） ，又稱為皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性。是一種罕見(jiàn)的可傳播的致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)變性性疾病。神經(jīng)元中朊蛋白積聚導(dǎo)致神經(jīng)變性，患者會(huì)快速地出現(xiàn)進(jìn)行性癡呆。以快速進(jìn)行性癡呆、肌陣攣和特征性腦電圖表現(xiàn)為特點(diǎn)，是常見(jiàn)的人類朊蛋白病。根據(jù)致病性朊蛋白結(jié)構(gòu)不同分為四種亞型，1型和2型引起散發(fā)型CJD，3型為醫(yī)源型CJD，4型為變異型。臨床上CJD分為散發(fā)型、醫(yī)源型、家族型和變異型四型，80%-90%為散發(fā)

62、。變異CJD又稱瘋牛病。病理大體見(jiàn)腦海綿狀變，皮質(zhì)、基底節(jié)和脊髓萎縮性變性。,Creutzfeldt-Jakob?。–JD）,病理改變大體見(jiàn)腦海綿狀變，皮質(zhì)、基底節(jié)和脊髓萎縮性變性。多數(shù)于多為中老年發(fā)病，平均發(fā)病年齡為60歲，女性略多。診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)：　　1、在2年內(nèi)發(fā)生的進(jìn)行性癡呆；2、肌陣攣、視力障礙、小腦癥狀、無(wú)動(dòng)性緘默等四項(xiàng)中兩項(xiàng)；3、腦電圖特征性周期性同步放電?！【邆湟陨先龡l診斷很可能是CJD；僅具備1、2條診斷可能C

63、JD；病人腦組織活檢發(fā)現(xiàn)海綿狀態(tài)和PrPsc為確診的CJD。,Creutzfeldt-Jakob?。–JD）,影像學(xué)表現(xiàn)：基底核、丘腦和皮層（皮層帶）出現(xiàn)T2相延長(zhǎng)和彌散減少，無(wú)對(duì)比增強(qiáng)，病程后期出現(xiàn)彌散性皮質(zhì)萎縮。變異性CJD的一個(gè)重要的影像表現(xiàn)是丘腦后結(jié)節(jié)T2相高信號(hào)，68%-90%的變異性CJD有該改變，被認(rèn)為是變異性CJD的特點(diǎn)，但是這個(gè)影像表現(xiàn)也出現(xiàn)在散發(fā)的CJD中。曲棍球征（丘腦后結(jié)節(jié)和背中心區(qū)對(duì)稱性高信號(hào)）是變異性CJD

64、的特點(diǎn)，皮層帶高型號(hào)在變異性CJD中很少見(jiàn)到（Fig 11）。,克雅氏病,男，71歲。海綿狀神經(jīng)元變性，典型丘腦曲棍球征,男，70歲。DWI軸位：雙側(cè)尾狀核、丘腦及大腦皮層呈高信號(hào)。,散發(fā)型CJD,女，23歲。T2WI雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)高信號(hào)（即“丘腦后結(jié)節(jié)征”）,增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化,變異性CJD,女，26歲。DWI軸位：丘腦后結(jié)節(jié)和背中心區(qū)彌散減少（曲棍球征）。雙側(cè)基底節(jié)高信號(hào)，無(wú)皮層帶高信號(hào)。,變異性,腦弓形蟲(chóng)病,男，37歲。HIV陽(yáng)性患者。免

65、疫力低下者易感，基底節(jié)區(qū)及灰白質(zhì)交界處，有占位效應(yīng)有水腫，結(jié)節(jié)或環(huán)形強(qiáng)化，MRS中Lip峰出現(xiàn)，Cho峰不升高,腦囊蟲(chóng)病,女，43歲,腦囊蟲(chóng)病,男，52歲,原發(fā)性腫瘤,雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤少見(jiàn)，常為彌散性的低度惡性的星形細(xì)胞瘤（WHOⅡ級(jí)），可見(jiàn)于成人和兒童。兒童中典型的臨床表現(xiàn)為顱高壓和運(yùn)動(dòng)障礙，成人主要表現(xiàn)為進(jìn)行性精神障礙。腫瘤主要為膨脹性生長(zhǎng)。影像學(xué)表現(xiàn)為：雙側(cè)丘腦膨脹、MRI呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)、不伴有增強(qiáng)。腦積水的程度主要與病變

66、對(duì)腦室循環(huán)系統(tǒng)的影像程度相關(guān)。,原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤,易侵犯半球深部腦室周圍白質(zhì)、胼胝體、基底節(jié)，可侵犯室管膜下,雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤,男，24歲.易侵犯半球深部腦室周圍白質(zhì)、胼胝體、基底節(jié)，可侵犯室管膜下,女，52歲。雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤。T2WI示雙側(cè)丘腦彌漫性增大，呈高信號(hào)影，雙側(cè)腦積水。T1WI增強(qiáng)示雙側(cè)丘腦呈低信號(hào)，無(wú)強(qiáng)化。ADC圖：雙側(cè)丘腦高信號(hào)。,雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤,小結(jié),多種疾病均可表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦病變，主要包括血管阻塞性疾病、中毒及代