1、兒童貧血的診斷與鑒別診斷,1,一、貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn) 外周血單位體積中RBC、Hb、HCT 低于正常值 不同年齡血紅蛋白的低限值不同 年齡　新生兒 Hb 　<145g/L 年齡　1 ~ 4 月 Hb 　<90g/L 年齡 4 ~ 6 月 Hb <100g/L 年齡　6月 ~ 6 歲 Hb 　<11

2、0g/L 年齡　6 ~ 14 歲 Hb 　<120g/L,2,二.貧血程度 輕度 Hb 90~109g/L中度 60~89g/L重度 30~59g/L極重度 <30g/L,3,新生兒 輕度： Hb <145 g/L

3、 中度： Hb ~ 110 g/L 重度： Hb ~ 90 g/L 極重度： Hb <60 g/L,4,三. 正常紅細(xì)胞形態(tài)與大小正常紅細(xì)胞為雙凹盤(pán)形平均紅細(xì)胞體積(MCV) : 80~94 fl平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH) : 28~32 pg平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC) : 320~380g/L,5,,6,四.正常骨髓像

4、1、骨髓增生程度：有核細(xì)胞增生活躍， 粒/紅比例為3~4：1。2、各系有核細(xì)胞比例（原始幼稚細(xì)胞：<5% ） 粒系：約50~60% （約占總有核細(xì)胞的1/2） 紅系：約20~25% （約占總有核細(xì)胞的1/4） 淋系：約20% ~25% （約占總有核細(xì)胞的1/4） 單核、漿細(xì)胞：均小于4% 巨核細(xì)胞：原始：0，幼稚：

5、0~5%， 顆粒型： 10~27%， 產(chǎn)血小板型：44~60% 其他細(xì)胞：可見(jiàn)極少量網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞等3、異常細(xì)胞：無(wú)4、骨髓內(nèi)鐵 20~90%，外鐵 + ~ ++,7,五. 按病因(1) 失血性:急性失血 --- 創(chuàng)傷大出血, 出血性疾病等慢性失血 --- 食道裂孔疝，

6、胃十二指腸 潰瘍, 鉤蟲(chóng)病, 腸息肉等(2) RBC生成不足: 缺乏造血物質(zhì)--- 缺鐵貧, 巨幼貧等 骨髓功能障礙--- 再障（純紅或全血）, 腫瘤骨髓浸潤(rùn)等 (3) 溶血性: 共同特點(diǎn)——貧血、黃疸、血 紅蛋白尿、肝脾腫大、Ret升高,8,六 .貧血的診斷要點(diǎn)詳細(xì)的詢(xún)問(wèn)病史全面的體格檢查必要的實(shí)驗(yàn)室檢查,9,,年齡 新生兒

7、期 母孕期及產(chǎn)生時(shí)失血，溶血，胎胎 及胎母輸血，新生兒出血癥 2~6月 生理性貧血（早產(chǎn)兒較重）， 溶血性貧血（遺傳性） 6月~2歲 營(yíng)養(yǎng)性貧血、溶血性貧血（遺傳 性為主、免疫性）、純紅再障、感

8、 染,10,學(xué)齡前兒童 溶血性貧血（遺傳性、免疫）、 營(yíng)養(yǎng)性貧血（輕） 學(xué)齡兒童 溶血性貧血（免疫性）、缺鐵性 貧血（慢性失血）、腎性貧血 各年齡段 惡性腫瘤（白血病、神經(jīng)母細(xì)胞 瘤等）、感染性、再生障礙性貧,11,性別 G6PD缺乏癥 溶血性貧血,

9、12,籍貫地中海貧血血紅蛋白病G6PD缺乏癥,13,病程長(zhǎng)短 短: 急性失血、急性溶血、 肺含鐵血黃素沉著癥 長(zhǎng) 營(yíng)養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血、 腎性貧血、惡性腫瘤、再生障礙性貧血、 慢性感染性貧血,14,伴隨情況 黃疸: 溶血性貧血、噬血細(xì)胞綜合癥, 肝豆, 肝硬化脾亢 發(fā)熱: 感染性、急性溶血、噬血

10、細(xì)胞綜合征、 白血病腫瘤、郎罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生 征、重型再障 肝/脾腫大: 感染性、急性溶血、噬血細(xì)胞綜合 征、腫瘤、郎罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生 癥、脾功能亢進(jìn)，骨髓異常增生綜 合征，肝豆, 肝硬化脾亢 腹部不適黑便: 慢性失血性

11、貧血（消化道潰瘍）,15,鼻出血: 血小板數(shù)量質(zhì)量、惡性腫瘤、再障、噬 血細(xì)胞綜合癥、 WBC ↑: 急性溶血、惡性腫瘤、感染性貧血、 骨髓異常增生綜合征 WBC/PCT ↓: 再障、脾功能亢進(jìn)，惡性腫瘤、 骨髓異常增生綜合癥、Eavn`s 綜 合癥, 噬血細(xì)胞綜合征

12、,16,喂養(yǎng)史：營(yíng)養(yǎng)性貧血過(guò)去史：消化性潰瘍，浮腫高血壓，慢性感染家族史：球形細(xì)胞增多癥，地中海貧血,17,實(shí)驗(yàn)室檢查：細(xì)胞大?。∕CV） 100fl 缺鐵性貧血 急性失血 巨幼細(xì)胞性貧血 地中海貧血 再生障礙性貧血 再生障礙性貧血 肺含鐵血黃素沉著癥

13、遺傳性球型細(xì)胞增多癥 骨髓異常增生綜合癥 慢性病性貧血 遺傳性橢圓細(xì)胞增多癥 急性溶血性貧血 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 腫瘤骨髓侵潤(rùn) 慢性溶血性貧血 噬血細(xì)胞綜合癥 急性溶血性貧血 慢性病性貧血

14、 腎性貧血,,,18,低色素貧血的鑒別 缺鐵性貧血 感染性貧血 血紅蛋白病 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 血清鐵 ↓ ↓ ↑ ↑ 血清鐵蛋

15、白 ↓ 正常/↑ ↑ ↑ Hb電泳 正常 正常 異常 正常 Hb肽鏈測(cè)序 （-） （-） 確診 （-）,19,網(wǎng)織紅細(xì)胞生后3天內(nèi)

16、 4 ~ 6%生后4~7天 0.5~1.5%生后4~6周 2 ~ 8%5個(gè)月以后 與成人同，0.5~1.5 （Ret增高多見(jiàn)于溶血性貧血，也可見(jiàn)于營(yíng)養(yǎng)不良性貧血治療后等； Ret 減低多見(jiàn)于再生障礙性貧血）高: 溶血性貧血，急性失血低:再生障礙性貧血，腎性貧血,20,相關(guān)的檢查 葉酸 >3ng/ml VitB12 1

17、80-914 pg/ml 血清鐵蛋白 11.0-306.8 ng/ml EPO 2.5-200 mIU/ml,21,高鐵血紅蛋白還原率>75% 脆性試驗(yàn) ↓ 地中海貧血、缺鐵性貧血 ↑ 遺傳性球形、橢圓形細(xì)胞增多、 自免溶、紅細(xì)胞膜的異常（尤 其在孵育） Coomb`s

18、 Test 血紅蛋白電泳,22,．伴HbF比例增高的疾病 疾病 HbF值（%） 再生障礙性貧血 5~25遺傳性球（橢圓）形紅細(xì)胞增多癥 2~6先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血 3~4慢性感染性貧血

19、 2-3失血性貧血 2~8輕型β地中海貧血 < 5δβ地中海貧血 5~20重型 地中海貧血 3~95HbH病

20、 5~55組織細(xì)胞增生癥 2~6白血病 30~60,,,23,骨髓檢查 增生性貧血 增生不良性貧血

21、 ↓ ↓ 溶血性貧血 再生障礙性貧血 失血性貧血 純紅再障 營(yíng)養(yǎng)性貧血 腎性貧血 惡性腫瘤 骨髓異常

22、增生綜合癥 噬血細(xì)胞綜合癥,24,治療反應(yīng) 鐵劑治療: 3-4天網(wǎng)織紅細(xì)胞上升，1周達(dá)高峰，Hb 1~2周后明顯上升。療程3月（去病因） 糖皮質(zhì)激素:,25,病案分析,26,1．患者女，7歲，2年前體檢發(fā)現(xiàn)貧血，Hb83g/L，服用鐵劑后Hb在80~96g/L之間，體檢一般情況可，心肺無(wú)殊，肝肋下1cm，脾肋下1cm

23、。血檢：Hb87g/L，MCV62fl（76~92），MCH17.4pg (27~31), MCHC 279g/L(315~360), Ret 1.3%, WBC 8.8 x 109/L, Plt 323 x 109/L。,27,入院后檢查：HbF 4.6% (0.4~1.7), 脆性試驗(yàn), 開(kāi)始溶血0.44%, 完全溶血 0.16 %, (對(duì)照0.24%), 血清鐵蛋白 326.0ng/ml, Coomb`s test 直接, 間接均

24、陰性。外周血紅細(xì)胞形態(tài)大小不等，并可見(jiàn)14%左右的異常紅細(xì)胞（如淚滴形、橢圓形、紅細(xì)胞碎片等）。BM示 有核細(xì)胞增生活躍，細(xì)胞內(nèi)鐵38%，細(xì)胞外鐵++。出院診斷：輕型地中海貧血。,28,2. 患者男, 14歲,2年前發(fā)現(xiàn)面色蒼白, 但無(wú)進(jìn)行性加重, 亦無(wú)任何不適, 5天前發(fā)現(xiàn)患兒左頸部腫塊而入院。入院時(shí)體檢: T38.5C, 面色蒼白, 心肺聽(tīng)診無(wú)殊, 肝肋下剛及, 脾肋下2cm。左頸部可及一個(gè)5 x 5cm 大小腫塊, 無(wú)紅腫, 有

25、壓痛。血檢：Hb 71g/L， MCV 54 fl，MCH16.7pg，MCHC300g/L, WBC 4.4 x 109/L, N79%，L21%，Plt 501 x 109/L。,29,入院后檢查：Ret 1.5%, FER 9.3ng/ml, HbF11.3%, 肝功能檢查正常。骨髓檢查: 細(xì)胞內(nèi)外鐵均陰性。胃鏡檢查：十二指腸球部變形，粘膜充血水腫，小彎側(cè)見(jiàn)一橢圓形深潰瘍約1x0.5cm, 上覆薄白苔, 周?chē)衬じ叨瘸溲[脹, 輕

26、觸既出血。頸部B超及CT均提示急性頸淋巴結(jié)炎。,30,入院后給予克林霉素及丁胺卡那抗炎治療，并給予補(bǔ)充鐵劑及治療十二指腸潰瘍，體溫于一周內(nèi)降至正常，2周后復(fù)查，Hb97g/L，MCV65（54）fl，MCH20.9(16)pg, MCHC320(300)g/L。出院診斷：左頸部急性化膿性淋巴結(jié)炎，十二指腸球部潰瘍，缺鐵性貧血（慢性失血性）。,31,3.患者男, 74天,足月兒, 因面色蒼白2月入院?；純荷?4小時(shí)左右出現(xiàn)黃疸，半月左右

27、黃疸消退后，家人發(fā)現(xiàn)患兒面色蒼白，當(dāng)?shù)匮獧zHb66g/L，Ret5.6%, 擬診自身免疫性溶血性貧血, 給予Pred治療效果不佳, 期間曾輸血兩次, Hb在72~103g/L, 近日患兒面色蒼白又趨明顯而來(lái)本院。,32,入院時(shí)體檢：重度貧血貌，皮膚粘膜略顯黃染，肝肋下2cm，脾肋下6cm。血檢：Hb62g/L，MCV95fl，MCH36pg，MCHC376g/L，入院后檢查：高鐵血紅蛋白還原率100%，Coomb`s test 直接、間

28、接均陰性，HbF12.0%, FER850.0ng/ml, VitB12200mIU/ml, 紅細(xì)胞脆性試驗(yàn):開(kāi)始溶血0.44%, 完全溶血0.28%(對(duì)照 0.40%, 0.24%), 外周血紅細(xì)胞形態(tài): 紅細(xì)胞大小不等, 部分增大較明顯, 可見(jiàn)有核紅細(xì)胞。。,33,入院后給予“O”型洗滌紅細(xì)胞后，Hb108g/L，并給予VitB12應(yīng)用，但效果不佳，Hb降到74g/L，給予再次輸血后出院。出院診斷：先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血。后去

29、外院檢查，確診為丙酮酸激酶缺乏癥。,34,,,4.患者男，5歲11月，因鞏膜黃染3周入院?；純?周前因胃納不佳在當(dāng)?shù)胤兴帲幒蟪霈F(xiàn)嘔吐，同時(shí)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒眼白發(fā)黃，在當(dāng)?shù)丶拔以憾窝獧z：Hb101g/L, 7g/L,MCV112 fl, MCH38.4pg總膽紅素分別為72.9umol/L、65.8umol/L,間接膽紅素61.3umol/L 54.2umol/L.門(mén)診以貧血待查,溶血性貧血收入院.,35,,,G1P1,出生體重3.

30、8Kg. 近2年隨祖父母生活,一直素食.,36,,體檢:一般情況良好,T36.7C，P102次/分R22次/分，BP 91/54mmHg，面色蒼白，鞏膜輕度黃染，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，心肺聽(tīng)診無(wú)殊，肝脾肋下未及，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)殊。,37,入院診斷：溶血性貧血。,38,,輔助檢查：Hb84g/L，Rct1.2%PL229x10E/L，WBC8.6x10E/L,N34%MCV120.2(75.0~92.0) fl, MCH39.4(26~3

31、1)pg紅細(xì)胞形態(tài):成熟紅細(xì)胞大小不等,未見(jiàn)明顯形態(tài)異常.,39,,血紅蛋白電泳:HbA 98.3% HbF 0.0% HbA2 1.7%Coomb`s test (-)脆性試驗(yàn): 開(kāi)始溶血 完全溶血 對(duì)照 0.44% 0.32% 病人

32、 0.44% 0.32%,40,生化:總膽紅素52.5umol/L,間膽48umol/L, LDH829U/L抗核抗體:(-),41,維生素B12 <150pg/ml鐵蛋白 152.0 ng/ml葉酸 13.9 ng/ml促紅細(xì)胞生成素 141.0mIU/ml,42,,骨髓檢查：1.骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍。 2.粒系比例

33、減低。部分粒細(xì)胞有 巨幼樣變，分葉核粒細(xì)胞可見(jiàn) 分葉過(guò)多現(xiàn)象。 3.紅系增生明顯活躍，以中晚幼 增生為主，大部分細(xì)胞有巨幼 樣變，晚幼紅細(xì)胞可見(jiàn)核畸 形，H-J小體偶見(jiàn)。,43,,骨髓鐵染色