1、研究目的：
　　通過回顧性分析鄭州大學第一附屬醫(yī)院近5年來所收治的血友病患兒臨床資料，包括一般情況（臨床分類及分型、首次發(fā)病年齡、首次出血部位、確診年齡、家族史）、首次出血原因（自發(fā)性出血、外傷后出血或醫(yī)源性出血）、關節(jié)畸形發(fā)生情況、替代治療情況、血源性相關疾病感染情況等，分析本地區(qū)血友病患兒生存現狀，為進一步開展兒童血友病臨床工作提供指導。
　　研究對象：
　　選取2010年1月～2014年12月鄭州大學第一附屬醫(yī)院

2、確診的血友病患兒共294例（年齡≤14周歲）作為研究對象。根據血漿凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）或凝血因子Ⅸ活性（FⅨ：C）水平將所有患兒分為重型（活性值＜1％）、中間型（1%≤活性值≤5%）、輕型（5%﹤活性值≤40%正常值）。
　　出血程度分為：1.輕度出血，皮下、非危險部位軟組織出血，如鼻出血、皮膚瘀斑及皮下血腫等；2.中度出血，關節(jié)、非危險部位肌肉出血等；3.重度出血，威脅生命的出血：包括呼吸道出血、消化道出血、顱內出血、咽喉

3、部及頸部的出血、眼底出血、腹膜后及腹膜內出血等。
　　以上分類、分型及出血程度標準參照中華醫(yī)學會兒科學血液學分會止血血栓組/中國血友病治療協(xié)作組兒童組/預防治療組.兒童血友病診療建議[J].中華兒科雜志,2011,49(3):193-195.
　　研究內容：
　　1.一般情況：包括臨床分類及分型、首次發(fā)病年齡、首次出血部位、確診年齡、家族史；
　　2.首次出血原因：包括自發(fā)性出血、外傷后出血或醫(yī)源性出血；

4、　　3.關節(jié)畸形發(fā)生情況；
　　4.替代治療情況；
　　5.血源性相關疾病感染情況；
　　結果：
　　1.294例血友病患兒均為男性，血友病A共254例（86.39%），血友病B共40例（13.61%），血友病A∶血友病B=6.35∶1。
　　2.294例血友病患兒重型83例，中型117例，輕型94例。臨床分型以中型為主（39.80%），其次為輕型（31.97%），重型比例最?。?8.23%）。
　　

5、3.將294例血友病患兒劃分為≤1歲、1～3歲、3～7歲、7～14歲共4個年齡段組（各年齡段組均設為左開右閉的半開區(qū)間）。首次發(fā)病年齡≤3歲患兒共222例（75.51%），以嬰幼兒多見。
　　4.294例血友病患兒首次發(fā)病平均年齡為1.62±1.58歲，確診平均年齡為5.54±5.28歲，首次發(fā)病年齡與確診年齡相比，差異有統(tǒng)計學意義（t=-12.514、P=0.000），存在診斷延遲現象。
　　5.家族史陽性血友病患兒共57

6、例（19.39%），其中血友病A占50例，血友病B占7例。
　　6.104例血友病患兒（35.37%）首次出血原因為自發(fā)性出血，166例血友病患兒（56.46%）首次出血原因為外傷后出血，24例（8.16%）血友病患兒首次出血原因為醫(yī)源性出血（其中肌內注射9例、靜脈穿刺9例、術前檢查篩查6例）。自發(fā)性出血患兒重型37例，中型31例，輕型36例，占所有重型、中型及輕型血友病患兒比例為44.58%、26.50%、38.30%，自發(fā)性出

7、血發(fā)生率重型與中輕型比較，差異具有統(tǒng)計學意義（χ2=4.286、P=0.038）。
　　7.294例血友病患兒首次出血部位以皮膚黏膜為首位共220例（74.83%），其中重型62例，中型82例，輕型76例，占所有重型、中型及輕型血友病患兒比例為74.70%，70.09%，80.85%，皮膚黏膜出血發(fā)生率重中型與輕型比較，差異無統(tǒng)計學意義（χ2=2.660、P=0.103）。重度出血共14例，其中重型7例，中型4例，輕型3例，占所有

8、重型、中型及輕型比例為8.43%、3.42%、3.19%，重度出血發(fā)生率重型與中輕型比較，差異無統(tǒng)計學意義（χ2=3.438、P=0.064）。
　　8.95例（32.31%）血友病患兒合并關節(jié)畸形，膝關節(jié)居首（共65例，占68.42%），踝關節(jié)次之（共18例，占18.95%），其次為肘關節(jié)（共12例，占12.63%），其中重型18例，中型52例，輕型25例，占所有重型、中型、輕型血友病患兒比例為21.69%、44.44%、26.

9、60%，關節(jié)畸形發(fā)生率重型與中輕型比較，存在統(tǒng)計學差異（χ2=5.971、P=0.015）。
　　9.所有患兒僅在出血嚴重時接受過替代治療，177例（60.20%）血友病患兒曾輸注過新鮮冰凍血漿、冷沉淀及極少量凝血因子治療，74例（25.17%）血友病患兒曾輸注過新鮮冰凍血漿及冷沉淀治療，僅43例（14.63%）血友病患兒單純輸注凝血因子治療。
　　10.294例血友病患兒替代治療前均進行了傳染病四項檢測（包括HbsAg、抗