1、福州市讀片會(huì),福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 劉穎,case1,30歲，女性。入院前3月余無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，頭痛呈脹痛，主要位于后枕部，可放射至整個(gè)頭部，休息后可稍緩解，尚可忍受。無頭暈、惡心、嘔吐，無畏冷、發(fā)熱，無人事不省，呼之不應(yīng)，無大小便失禁、肢體抽搐等不適，未予重視。近來頭痛加重，次數(shù)較前頻繁，程度劇烈，較難忍受，伴自覺全身乏力 。實(shí)驗(yàn)室檢查無陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。,case1,case1,case1,case

2、1,case1,case1,case1,case2,7歲，男孩。緣于2天前無明顯誘因突然出現(xiàn)頭暈、頭痛，程度尚可，呈悶痛，持續(xù)約10分鐘，自行緩解，1天前，無明顯誘因再次出現(xiàn)頭暈、頭痛，程度劇烈，難以忍受，持續(xù)約10分鐘，無伴惡心、嘔吐，休息后緩解，無畏冷、發(fā)熱、惡心、嘔吐，無人事不省、四肢抽搐、雙眼上吊、大小便失禁，無耳鳴、視物旋轉(zhuǎn)、視物雙影，無胸痛、腹痛。未予重視，未診治。,case2,case2,case2,case2,case2

3、,case2,case1,請(qǐng)您診斷？,影像征象的異同點(diǎn)？同一個(gè)病的不同表現(xiàn)？不同的?。?切開小腦蚓部中段右側(cè)，腫瘤囊實(shí)性，囊液淡黃色，實(shí)質(zhì)部分呈膠凍樣改變，灰紅色，質(zhì)軟，邊界不清，向前壓迫四腦室頂部，完全切除腫瘤，腫瘤大小約3.5×3.0×3.0cm。,case1,case1,（小腦）符合毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（WHOⅠ級(jí)）。 免疫組化染色結(jié)果： GFAP（＋），Vimentin（＋），Olig-2（＋），Nes

4、tin（＋），S－100（＋），Syn（－），NeuN（－），MGMT（＋，10％），P53（－），Ki-67LI1％。,case2,case2,（左小腦半球）粘液性毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（WHOII級(jí)）。IHC：GFAP、S-100、Nestin：（+）；Olig-2（f+）；　　CD34、SMA、Col-IV：血管（+）；　　Syn、NeuN、EMA、CD68、LCA：（-）；　　EGFR（-），P53（w+，10%），MI

5、B-1LI＜1%。,毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤,I,II,III,IV,毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤,兒童最好發(fā)的腦內(nèi)腫瘤好發(fā)于20歲前，性別無差異，隨年齡增長(zhǎng)，發(fā)病率下降界限清、緩慢生長(zhǎng)雙相型組織學(xué)特點(diǎn)為：致密區(qū)含Rosenthal纖維的梭形細(xì)胞和疏松區(qū)多極細(xì)胞伴微囊和顆粒小體形成。,,,影像特點(diǎn),囊實(shí)性，圓形或橢圓形可有多囊或單囊T2WI稍高信號(hào)T1WI稍低信號(hào)增強(qiáng)明顯而不均勻強(qiáng)化,發(fā)生部位,形態(tài)特點(diǎn),PA根據(jù)囊變程度的不同分為3種類型：

6、囊腫型、囊腫結(jié)節(jié)型、腫塊型,,囊腫型,囊實(shí)性型,囊壁強(qiáng)化：囊壁大多強(qiáng)化，（囊液含刺激血管生長(zhǎng)的因子，新生血管位于囊壁）少數(shù)無強(qiáng)化,腫塊型,一般情況水腫輕DWI不高,鈣化,鈣化,鈣化常見（10%），但罕見于視神經(jīng)或丘腦的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤,分型,毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤PA（ Ⅰ級(jí))兒童多見，成人亦可Rosenthal纖維/嗜酸性小體一般無侵襲性，預(yù)后好,黏液型毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤PMA（ ⅠⅠ級(jí)）年齡較?。?8M）好發(fā)于后顱窩PMA無

7、Rosenthal纖維/嗜酸性小體腦膜浸潤(rùn)及遠(yuǎn)處播散,粘毛,PA PMA,文獻(xiàn)認(rèn)為ＰＡ和ＰＭＡ目前尚無明確有助于二者鑒別的特異性影像學(xué)征象，PMA好發(fā)于后顱窩、周圍組織侵犯、易于復(fù)發(fā)、易于腦脊液播散、同時(shí)合并囊液內(nèi)含有粘液成分（ＭＲＩ表現(xiàn)為水抑制序列上囊液抑制不下來），這些特征或許可以成為ＰＡ與ＰＭＡ的鑒別之處。,粘毛（PMA）,毛星強(qiáng)化,不代表腫瘤為惡性和血腦屏障的破壞, 而與腫瘤血管的自身特點(diǎn)：

8、有孔型毛細(xì)血管有關(guān), 對(duì)比劑可通過腫瘤血管的內(nèi)皮間隙到達(dá)腫瘤組織,,,毛星強(qiáng)化,不代表腫瘤為惡性和血腦屏障的破壞, 而與腫瘤血管的自身特點(diǎn)：有孔型毛細(xì)血管有關(guān), 對(duì)比劑可通過腫瘤血管的內(nèi)皮間隙到達(dá)腫瘤組織,預(yù)后,粘毛預(yù)后較毛星差囊變及鈣化是腫瘤退變后改變囊壁是否強(qiáng)化作為手術(shù)是否切除的依據(jù)手術(shù)切除腫塊是治療毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤最有效的方法，而且腫塊肉眼全切和基本全切除的患者不進(jìn)行放療,次全切除的患者應(yīng)密切隨訪觀察。,鑒別診斷,髓母細(xì)胞

9、瘤,多發(fā)生于兒童小腦蚓部，四腦室頂部。早期易發(fā)生腦脊液種植轉(zhuǎn)移。腫瘤壞死囊變較少，鈣化罕見。 病灶較實(shí) DWI可鑒別,室管膜瘤,腦室內(nèi)，四腦室底部，沿著四腦室側(cè)孔和中孔向腦室外的橋小腦角及枕大孔生長(zhǎng)是幕下室管膜瘤一個(gè)典型特點(diǎn)。 常于腦室內(nèi)“塑形”性生長(zhǎng),侵犯腦實(shí)質(zhì)且瘤周水腫明顯瘤內(nèi)出血、壞死液化、鈣化常見。MR I平掃信號(hào)混雜,增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化,DWI呈稍低信號(hào)。,血管母細(xì)胞瘤　成人小腦半球, 無鈣化或出血,常伴發(fā)v

10、on Hippel-Lindau綜合征壁結(jié)節(jié)小，強(qiáng)化明顯,呈“壁燈征” ；囊大，囊壁無明顯增強(qiáng)。少數(shù)可呈實(shí)性腫塊,灶周無水腫瘤旁(內(nèi))常見到流空血管為其影像學(xué)特點(diǎn),血管母細(xì)胞瘤,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤,起源于脈絡(luò)叢上皮多為良性成人多位四腦室，兒童位于三腦室三角區(qū)（室管膜瘤，兒童多位于四腦室）腫瘤呈乳頭狀、結(jié)節(jié)狀囊變壞死少見明顯強(qiáng)化,腦膜瘤,腦外腫瘤特點(diǎn)，腫瘤與顱內(nèi)板或小腦幕廣基底連接囊變壞死少見，信號(hào)均勻增強(qiáng)呈明顯而均勻強(qiáng)化

11、，腦膜尾征周圍可見低信號(hào)環(huán)（蛛網(wǎng)膜下腔),小結(jié)（毛星）,PA PMA I II年輕人多見囊實(shí)性、囊樣、實(shí)性腫塊水腫輕，可壓迫顱骨明顯強(qiáng)化，低灌注（有孔型毛細(xì)血管）DWI不高，可鈣化,Thank You！,case3,19歲，女性。入院前2月余無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體無力、口角向左歪斜，伴頭暈、惡心、嘔吐，嘔吐為非噴射性，無咖啡色樣嘔吐物未予重視，起初癥狀較輕，未予重視，之后癥狀逐漸加重，出現(xiàn)左側(cè)肢體無知覺、右耳聽力