1、勒夫勒心內膜炎勒夫勒心內膜炎（嗜酸性粒細胞性心內膜病，嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎，縮窄性心內膜炎）【病因】(一)發(fā)病原因原因未明。學者們曾提出過不少學說，根據本病好發(fā)于非洲落后地區(qū)及當地人的生活習俗，有人認為與5羥色胺攝入過多(當地人多食香蕉，而大蕉、香蕉內富含5羥色胺)、營養(yǎng)不良、維生素E和色氨酸缺乏有關。而熱帶、亞熱帶地區(qū)絲蟲病、瘧疾、曼氏血吸蟲病廣為傳播，因此也有人提出本病與上述寄生蟲病有關，但均缺乏特異性，因此本病的病因迄今未明

2、，有待進一步研究。(二)發(fā)病機制1.本病的發(fā)生多認為與嗜酸性粒細胞增多有關，但嗜酸性粒細胞通過何種機制引起心內膜或心肌損害尚未闡明，有人認為可能與嗜酸性粒細胞能產生一種稱為嗜酸細胞陽離子蛋白(eosinophilcationicprotein)有關，該蛋白可影響心肌線粒體呼吸功能而造成心肌損害也有人認為可能與圓細胞和嗜酸性粒細胞在心肌浸潤致心內膜下心肌壞死的結果。此外，脫顆粒嗜酸性粒細胞(degranulatedeosinophil)和

3、嗜酸性粒細胞顆粒堿性蛋白匿，病情進展相對緩慢。其臨床表現取決于受累心臟及病變嚴重程度。右心受累為主者，酷似縮窄性心包炎及三尖瓣關閉不全征象，可在三尖瓣聽診區(qū)發(fā)現收縮期反流性雜音及體循環(huán)淤血征，而下肢水腫較輕微。左心受累為主者，可出現二尖瓣關閉不全和肺淤血征象。雙心室同時受累可產生全心衰征象，但臨床上多以右心衰為主。此外附壁血栓脫落可產生動脈栓塞的癥狀。本病尚可產生脾腫大、淋巴結腫大及消化道系統受累、貧血、血液及骨髓中嗜酸粒細胞增多等全身

4、性癥狀。根據本病臨床表現結合有關實驗室檢查，多數病例可作出診斷。臨床凡遇下列情況時，應考慮本病可能：1.不明原因進行性心衰伴二、三尖瓣關閉不全雜音和第三心音，心臟擴大但血流動力學改變酷似縮窄性心包炎。2.血白細胞增多，嗜酸粒細胞151008L，骨髓粒系增生活躍，其中嗜酸性粒細胞比例增高。3.伴有心血管系統以外的臟器受累，例如與心衰程度不相稱的肝脾腫大、胃腸道癥狀、淺表淋巴結腫大、貧血等。4.X線、ULG等檢查顯示心尖閉塞，流入道受累，流