肺動脈吊帶合并氣管狹窄畸形矯治不干預氣管的預后分析.pdf_第1頁
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文檔簡介

1、肺動脈吊帶(Pulmonay artry sling,PAS)是一種罕見的先天性心血管畸形。解剖特征為異常走形的左肺動脈壓迫造成氣管狹窄。氣管干預,指各種形式的氣管狹窄矯治手術,包括外科修補成形或內(nèi)科支架置入術。目前對于PAS合并氣管狹窄的患兒是否在行左肺動脈移植術的同時進行氣管干預依然存在很大爭議。早期一部分學者認為應同時行左肺動脈矯治和氣管成形術,因左肺動脈壓迫所致的氣管軟骨環(huán)可能導致長段型氣管狹窄;此外,完全性氣管環(huán)導致的氣管狹窄

2、將導致術后氣管狹窄長期存在,嚴重影響PAS患兒的預后,需要進行氣管干預。由于氣管手術難度大,并發(fā)癥多,死亡率高。一部分學者開始嘗試、并主張單純行左肺動脈移植術,從而避免氣管并發(fā)癥,提高患兒預后,因為對異常起源的左肺動脈進行移位或再植可減輕或解除對氣管的壓迫,明顯改善患兒的呼吸道癥狀。但目前哪些患兒能避免氣管干預,無預測指標。
  目的:分析PAS合并氣管狹窄畸形矯治不干預氣管的預后,尋找術前判斷避免氣管干預的預測指標,探討提高該病

3、治療效果的方法。
  方法:采用描述性流行病學的方法進行研究。把2011年10月-2015年11月間北京八一兒童醫(yī)院17例PAS合并氣管狹窄患兒被納入研究,術前所有患兒應用纖維支氣管鏡檢查完全氣管環(huán)。臨床結果和氣管狹窄嚴重程度(氣管內(nèi)徑和長度)被納入評估。PAS合并氣管狹窄或其他心臟畸形應用心臟彩色多普勒超聲和計算機化斷層顯像診斷。CT結果審閱和狹窄氣管內(nèi)徑和氣管長度在某心臟中心由同一位醫(yī)師審閱。收集所有納入患兒的臨床資料,包括性

4、別、年齡、臨床表現(xiàn),CT影像學檢查、纖維支氣管鏡、彩色多普勒超聲心動圖結果,手術方式、藥物利用、術后治療策略以及預后資料。
  結果:共收集到17例病例。全組17例患兒初次手術均僅行肺動脈移植術未行氣管干預,手術均順利完成,術后均采用早期拔管、呼吸機輔助通氣策略。其中,12例早期順利撤離呼吸機,痊愈出院;另外5例因多次撤機失敗,圍術期行氣管干預手術,均死亡。死亡5例中,3例行氣管支架植入術(1例死于壞死性小腸結腸炎、2例死于感染及

5、多臟器功能衰竭),2例行氣管成形術(均死于感染及氣管漏氣)。所有存活患兒出院后隨訪呼吸道癥狀均有所減輕甚至消失。氣管狹窄指數(shù)[(氣管狹窄段直徑/氣管狹窄段長度)×100%]有無氣管干預的2組患兒間差異有統(tǒng)計學意義,氣管未干預組(10.14±1.58)%,氣管干預組(5.72±1.17)%(P<0.001)。對于氣管狹窄指數(shù)高于(10.14±1.58)%的PAS患兒,采取單純肺動脈移植術可獲得滿意的預后。對于氣管狹窄指數(shù)低于(5.72±1

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