1、背景:肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一種同時(shí)累及上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的神經(jīng)變性病，部分患者可存在運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)外受累，其中以認(rèn)知行為功能損害較為常見(jiàn)。目前對(duì)該亞型的診斷主要依賴(lài)于神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估，操作繁瑣、耗時(shí)較長(zhǎng)。影像學(xué)檢查無(wú)創(chuàng)、高效、可動(dòng)態(tài)觀察活體組織，在相關(guān)研究中具有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。
　　目的:利用核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）技術(shù)，從結(jié)

2、構(gòu)和功能兩方面探索ALS認(rèn)知功能損害相關(guān)的特異性影像學(xué)改變以揭示其背后復(fù)雜的病生理機(jī)制，同時(shí)為MRI在ALS診治中的臨床應(yīng)用提供有價(jià)值的參考。
　　方法:招募16名ALS患者，根據(jù)認(rèn)知功能是否受損分為兩組（ALSi為認(rèn)知受損組，ALSu為認(rèn)知正常組），采集所有受試者的MRI常規(guī)結(jié)構(gòu)像、靜息態(tài)功能核磁共振成像（resting-state functional MRI，RS-fMRI）、彌散張量成像(diffusion tensori

3、maging，DTI)數(shù)據(jù)。
　　(1)通過(guò)基于體素的形態(tài)學(xué)分析（voxel-based morphometry, VBM）、局部一致性(regional homogeneity, ReHo)、低頻振幅(amplitude of low-frequencyfluctuation，ALFF)、基于體素的分析(voxel-based analysis，VBA)、基于圖譜的分析(atlas-based analysis，ABA)等方法對(duì)

4、兩組數(shù)據(jù)進(jìn)行對(duì)比分析。
　　(2)選擇ReHo分析存在顯著組間差異的感興趣腦區(qū)（region of interest，ROI）作為種子點(diǎn)，進(jìn)行功能連接性(functional connectivity, FC)分析。
　　(3)對(duì)所有受試者的灰質(zhì)密度圖/ALFF圖/szReHo圖各體素與部分神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估項(xiàng)目的測(cè)試結(jié)果進(jìn)行相關(guān)性分析。
　　結(jié)果:
　　(1)VBM分析顯示，兩組灰質(zhì)與白質(zhì)密度均未見(jiàn)顯著差異;相關(guān)性

5、分析顯示，灰質(zhì)密度與認(rèn)知功能呈負(fù)相關(guān)。
　　(2)ALFF分析顯示，與ALSu組相比，ALSi組存雙側(cè)大腦及小腦廣泛腦區(qū)均出現(xiàn)ALFF值的顯著增加;受試者工作特征(receiveroperating characteristic，ROC)曲線(xiàn)分析顯示，以3.05為診斷閾值時(shí)其對(duì)ALS認(rèn)知受損的診斷價(jià)值最高;相關(guān)性分析顯示ALFF值亦與認(rèn)知功能呈負(fù)相關(guān)。
　　(3)ReHo分析顯示，與ALSu組相比，ALSi組在不同腦區(qū)同時(shí)存

6、在ReHo值的顯著增加或減低;相關(guān)性分析結(jié)果亦與之類(lèi)似。
　　(4)FC分析顯示，與ALSu組相比，ALSi組在大部分種子點(diǎn)上均出現(xiàn)與局部腦區(qū)功能連接的顯著增強(qiáng);找到重建默認(rèn)模式網(wǎng)絡(luò)（default mode network, DMN）的兩個(gè)可能的種子點(diǎn);成功驗(yàn)證了ReHo法的既定假設(shè)。
　　(5)DTI分析顯示，與ALSu組相比，ALSi組無(wú)論在灰質(zhì)還是白質(zhì)均表現(xiàn)出FA值的增加。
　　結(jié)論:ALS可能是一種多系統(tǒng)受累