1、目的:
　　常染色體顯性遺傳性多囊腎病(autosomal dominant polycystickidneydisease，ADPKD)是一種常見的顯性遺傳性疾病，主要是由PKD1或PKD2基因發(fā)生突變所引起的，其最嚴(yán)重的并發(fā)癥是發(fā)展成為終末期腎病。探討轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β1(transforming grow factor-beta，TGF-β1)和血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(vascularendothelial growth factor

2、，VEGF)在常染色體顯性遺傳性多囊腎病中的表達(dá)，探討其在發(fā)病機(jī)制中的作用。
　　方法:
　　選取72例ADPKD患者的腎組織并按照術(shù)前患腎的腎小球?yàn)V過(guò)率(glomerular filtration rate GFR)將其患者分為A、B兩組:高濾過(guò)率A組30例(GFR≥25ml/min)，低濾過(guò)率B組42例(GFR＜25ml/min)。選取20例行腎癌根治性切除術(shù)的患者的癌旁正常腎組織作為對(duì)照。采用免疫組織化學(xué)染色法分別檢測(cè)

3、TGF-β1和VEGF在72例ADPKD腎組織和20例癌旁腎組織中的表達(dá)差異。
　　結(jié)果:
　　1、TGF-β1在ADPKD患者腎臟組織中具有陽(yáng)性表達(dá)，正常腎臟對(duì)照組無(wú)明顯表達(dá)，且差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(X2=7.133，P＜0.05)。
　　2、VEGF在ADPKD患者腎臟組織中具有陽(yáng)性表達(dá)，正常腎臟對(duì)照組無(wú)明顯表達(dá)，且差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(X2=5.247，P＜0.05)。
　　3、TGF-β1在低濾過(guò)率B組的表達(dá)

4、率顯著高于高濾過(guò)率A組，具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(X2=6.583，P＜0.05)。
　　4、VEGF在高濾過(guò)率A組的表達(dá)率顯著高于低濾過(guò)率B組，具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(X2=16.205，P＜0.05)。
　　5、TGF-β1和VEGF在ADPKD腎臟組織中的表達(dá)呈負(fù)相關(guān)（r=-0.22）。
　　結(jié)論:
　　1、TGF-β1隨著ADPKD患腎腎小球?yàn)V過(guò)率的降低而表達(dá)增強(qiáng)，VEGF隨著ADPKD患腎腎小球?yàn)V過(guò)率的降低卻表達(dá)減弱。兩

5、者均全程參與腎纖維化過(guò)程，且可能在ADPKD囊腫的發(fā)生發(fā)展和腎間質(zhì)纖維化損害腎功能的過(guò)程中具有重要作用。
　　2、根據(jù)TGF-β1和VEGF在ADPKD腎臟組織中的表達(dá)呈顯著負(fù)相關(guān)，提示隨著腎纖維化的嚴(yán)重程度，其再生血管的能力也隨之下降。
　　3、由于TGF-β1在體內(nèi)的廣泛分布，其具體生物學(xué)特性尚未明確，阻斷TGF-β1在體內(nèi)的表達(dá)，可能會(huì)產(chǎn)生一些難以預(yù)料的后果。但研制相關(guān)抑制VEGF藥物對(duì)其ADPKD患者早期病變進(jìn)行干預(yù)