1、目的：研究重癥傳染性單核細(xì)胞增多癥(重癥傳單)的臨床特征，探討重癥傳單與普通傳單臨床特點(diǎn)的異同，總結(jié)重癥傳單的診斷特點(diǎn)；研究嬰幼兒和年長(zhǎng)兒噬血淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH)的診治情況。 方法：采用回顧性分析方法研究重癥傳單病例的臨床資料，并與普通傳單相應(yīng)資料進(jìn)行對(duì)比分析。采用前瞻性方法研究HLH的診治情況，并對(duì)其＜2歲和≥2歲年齡組的臨床特征、實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)和預(yù)后進(jìn)行比較研究。所有數(shù)據(jù)應(yīng)用SPSS 12.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。

2、 結(jié)果：(1)重癥傳單患者都以持續(xù)發(fā)熱、中重度肝脾腫大為突出表現(xiàn)；咽峽炎、淺表淋巴結(jié)腫大的發(fā)生率明顯低于普通傳單患者(76.5％vs91.2％，41.2％vs 69.9％，p＜0.001)；皮疹出現(xiàn)率顯著高于普通傳單患者(35.3％vs 13.3％，p＜0.001)。64％的重癥傳單患者EBV-IgM陽(yáng)性，嗜異性凝集試驗(yàn)都為陰性。(2)重癥傳單患者外周血兩系或三系減少者明顯高于普通傳單患者(92.2％vs 9.1％，p＜0.001)，

3、異形淋巴細(xì)胞比例＞10％者占47.1％；重癥傳單患者100％有肝功能損害且顯著重于普通傳單患者，轉(zhuǎn)氨酶、直接膽紅素和乳酸脫氫酶(LDH)顯著增高，并有54％的患者LDH水平超過(guò)1000U/L；低蛋白血癥(58％)、黃疸(54％)、漿膜腔積液(54.9％)和消化道出血(35.3％)更常見(jiàn)于重癥傳單。(3)重癥傳單患者的預(yù)后呈異質(zhì)性，其中29.4％的患者死亡或放棄治療，49％的患者好轉(zhuǎn)。(4)HLH患者的診斷標(biāo)準(zhǔn)符合率為：發(fā)熱、全血細(xì)胞減少

4、、高鐵蛋白血癥和噬血現(xiàn)象(100％)，脾大和低纖維蛋白原血癥(93％)，高甘油三酯血癥(53.6％)。少數(shù)病人在診療過(guò)程中逐漸表現(xiàn)出全血細(xì)胞減少、高甘油三酯血癥和噬血現(xiàn)象。血清LDH水平增高(＞1000U/L)的發(fā)生率明顯高于高甘油三酯血癥(＞3mmol/L) (78.6％vs 53.6％，P=0.048)。92.9％的患者有EBV感染證據(jù)，EBV-DNA的敏感性為0.92。＜2歲和≥2歲兩年齡組的臨床表現(xiàn)和癥狀、實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)比較都無(wú)顯著

5、差異。(5)26例(92.9％)HLH患者接受了免疫化學(xué)療法，成功率為42.3％，其中有53.8％的患者嚴(yán)格按照HLH-2004方案化療。本研究中HLH患者的總體存活率為39.3％。＜2歲和＞2歲兩個(gè)年齡組的存活率比較無(wú)顯著差異(12.5％vs 50％，p=0.099)。 結(jié)論：(1)咽峽炎、淺表淋巴結(jié)腫大和嗜異性凝集試驗(yàn)對(duì)于重癥傳單的診斷意義不大：當(dāng)EBV抗體陰性和/或異形淋巴細(xì)胞病例＜10％時(shí)不能排除重癥傳單的診斷。(2)重

6、癥傳單的臨床診斷特征：持續(xù)發(fā)熱，肝脾明顯腫大；外周血象兩系或三系下降；肝臟轉(zhuǎn)氨酶異常明顯，LDH顯著增高；同時(shí)合并黃疸、低蛋白血癥和漿膜腔積液甚至消化道出血支持診斷。(3)高度懷疑HLH的病人動(dòng)態(tài)觀察隨訪尤為重要，連續(xù)的、多個(gè)部位的骨髓活檢有助于診斷。血清LDH濃度雖無(wú)特異性，但敏感性高，也有助于提示mH的診斷。EBV-DNA的敏感度高，對(duì)診斷EBV感染優(yōu)于EBV衣殼抗體。(4)強(qiáng)制性使用HLH-2004治療方案有利于改善嬰幼兒和年長(zhǎng)兒