1、目的：
　　1.觀察原發(fā)性FSGS中C4d的表達(dá)特點(diǎn)，分析其與臨床指標(biāo)、病理學(xué)指標(biāo)、臨床療效及預(yù)后的關(guān)系。
　　2.回顧性分析塌陷型和細(xì)胞型FSGS的臨床病理特點(diǎn)，與非特殊型和頂端型FSGS比較，探討原發(fā)性FSGS患者臨床療效及預(yù)后的影響因素，為臨床治療及預(yù)后判斷提供依據(jù)。
　　方法：
　　1.收集原發(fā)性FSGS患者的腎活檢標(biāo)本進(jìn)行形態(tài)學(xué)觀察、免疫組化染色及透射電鏡檢查；觀察C4d表達(dá)特點(diǎn)，對(duì)比分析C4d弱陽(yáng)性/

2、陰性組與C4d強(qiáng)陽(yáng)性組患者的臨床指標(biāo)、病理學(xué)指標(biāo)、臨床療效及預(yù)后。
　　2.收集近8年南京軍區(qū)福州總醫(yī)院病理診斷中心腎活檢病理結(jié)合臨床確診的所有原發(fā)性塌陷型和細(xì)胞型FSGS病例，以非特殊型和頂端型FSGS為對(duì)照組，分析其臨床病理特點(diǎn)和影響患者臨床療效及預(yù)后的相關(guān)因素。
　　結(jié)果：
　　1.C4d表達(dá)與IgM、C3d、C1q表達(dá)及活動(dòng)性指數(shù)呈正相關(guān)關(guān)系（P<.05），但C4d弱陽(yáng)性/陰性組與強(qiáng)陽(yáng)性組的臨床特點(diǎn)及慢性指數(shù)無(wú)

3、統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P﹥.05）。
　　2.C4d的表達(dá)強(qiáng)度與患者的治療效果呈負(fù)相關(guān)關(guān)系（P<.05）；C4d弱陽(yáng)性/陰性組5年腎存活率（89.9％）高于C4d強(qiáng)陽(yáng)性組（66.7%）（P<.05）。
　　3.塌陷型和細(xì)胞型FSGS的節(jié)段硬化比率高于頂端型；塌陷型FSGS的球性硬化比率、TIL平均分高于頂端型；塌陷型FSGS的活動(dòng)性指數(shù)和慢性指數(shù)明顯高于頂端型和非特殊型；塌陷型FSGS的C4d陽(yáng)性平均分高于頂端型和非特殊型（P<.05

4、）。
　　4.各組FSGS患者治療緩解率由高到低依次為頂端型（90.6%）、細(xì)胞型（58.3%）、非特殊型（50%）、塌陷型（37.9%），且治療效果與病理亞型密切相關(guān)（P﹤.05）。腎活檢時(shí)SCr水平、節(jié)段硬化比率、球性硬化比率、TIL平均分、IgM陽(yáng)性平均分、C3d陽(yáng)性平均分、C4d陽(yáng)性平均分、活動(dòng)性指數(shù)、慢性指數(shù)、病理亞型是FSGS患者治療效果的影響因素（P﹤.05）。
　　5.各組FSGS患者5年腎存活率由高到低依次

5、為頂端型（100%）、非特殊型（93.8%）、細(xì)胞型（75.0%）、塌陷型（58.6%）；腎活檢時(shí)SCr水平、活動(dòng)性指數(shù)、慢性指數(shù)、病理亞型、治療效果是FSGS患者腎存活的影響因素，其中慢性病變指數(shù)≥10分和塌陷型是影響FSGS患者腎存活的獨(dú)立危險(xiǎn)因素（P﹤0.05）。
　　結(jié)論：
　　1.補(bǔ)體片段C4d不僅是FSGS的有效活動(dòng)性指標(biāo)，也是原發(fā)性FSGS患者疾病預(yù)后判斷的重要指標(biāo)。
　　2.塌陷型和細(xì)胞型FSGS是具有