1、目的：探討原發(fā)性局灶節(jié)段性腎小球硬化癥（Focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）的臨床表現、腎臟病理類型特點及其與預后的關系。 方法：對2003年6月～2008年6月在重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院住院，經腎活檢確診為原發(fā)性FSGS的患兒21例，進行回顧性病理閱片及分型，分析其臨床表現、實驗室指標和腎臟病理特點，隨訪患兒的預后，對影響預后的相關因素進行觀察。 結果：（1）21例原發(fā)性FS

2、GS患兒的男女比例為1.33：1，發(fā)病年齡1.25～13，33歲，平均7.36±3.88歲，病程0.43～72月，隨訪時間4～51月（平均21.53±11.89月）。（2）臨床診斷為腎病綜合征（Nephrotic syndrome，NS）15例（71％），其中單純型腎病綜合征10例，腎炎型腎病綜合征5例；腎小球腎炎6例（29％），其中急性腎小球腎炎2例，遷延性腎炎4例。臨床伴血尿17例（81％），其中肉眼血尿2例（10％），鏡下血尿15

3、例（71％）；臨床伴高血壓2例（10％）；伴腎功能異常2例（10％）。（3）腎組織病理學分型中，非特殊型8例（38％）、門部型4例（19％）、頂端型4例（19％）、細胞型5例（24％），無塌陷型。（4）21例患兒中有2例失訪（其中1例入院時即發(fā)現有慢性腎功能衰竭，放棄治療），19例隨訪患兒中，10例完全緩解（53％），4例顯著緩解（21％），4例部分緩解（21％），1例無效（5％）。（5）通過逐步logistic回歸的統(tǒng)計學方法對可能影

4、響FSGS預后的因素（腎穿前血肌酐水平、蛋白尿程度、腎小球硬化率、腎小管間質病變）進行分析，結果表明：腎小管間質病變與FSGS的預后相關，有統(tǒng)計學意義。優(yōu)勢比（Odds ratio，OR）=3.2984，提示腎小管間質病變是FSGS預后的危險因素。 結論：（1）小兒原發(fā)性FSGS臨床表現以腎病綜合征（NS）最多，血尿常見，高血壓及腎功不全相對少見。（2）非特殊型FSGS是原發(fā)性FSGS的主要病理類型。（3）小兒原發(fā)性FSGS大部