1、目的:多發(fā)性骨髓瘤(multiplemyeloma，MM)是惡性克隆性漿細(xì)胞病，多發(fā)生于中老年人。其中IgDMM臨床少見，易誤診，常規(guī)治療差，預(yù)后不佳。本院應(yīng)用硼替佐米聯(lián)合沙利度胺、地塞米松治療IgD多發(fā)性骨髓瘤1例，取得很好治療效果，特此報道，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)IgD型多發(fā)性骨髓瘤臨床特征，探討硼替佐米聯(lián)合沙利度胺治療IgD多發(fā)性骨髓瘤療效。
　　方法:報道本院收治的IgD多發(fā)性骨髓瘤1例，給予患者PTD(bortezomib

2、，thalidomide，anddexamethasone，硼替佐米聯(lián)合沙利度胺、地塞米松)方案治療:于第1、4、8、11天靜脈推注硼替佐米（萬珂），2.2mg/d(1.3mg/m2);于第1、2、4、5、8、9、11、12天靜脈滴注地塞米松，20mg/d;每晚口服沙利度胺100mg（反應(yīng)停）。21～28d為1個療程，共4個療程。并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對IgD多發(fā)性骨髓瘤的流行病學(xué)特點、臨床、實驗室檢查、治療及預(yù)后等方面進(jìn)行綜述，以提高對該病

3、的認(rèn)識。
　　結(jié)果:患者主要臨床表現(xiàn)為胸背部疼痛，MRI檢查提示T4椎體新鮮壓縮骨折，術(shù)后病理診斷為漿細(xì)胞骨髓瘤，CD38(+)、CD138(+)、CD92(-)、CD20(-)，ECT示胸4椎體不均勻核素攝取增高、左側(cè)第7后肋局限性核素攝取增高。IgA0.39g/L(0.70～4.00g/L)、IgG6.59g/L(7.00～16.00g/L)、IgM＜0.169g/L(0.40～2.30g/L),免疫固定電泳為λ型IgD單克隆

4、免疫球蛋白陽性，β2微球蛋白13.60mg/L，骨髓穿刺圖片:骨髓增生活躍，粒紅比稍低，漿細(xì)胞占7.5％，可見雙核、三核、多核漿細(xì)胞。骨髓活檢示:骨髓增生大致正常，見漿細(xì)胞增生，多灶性及散在分布。網(wǎng)狀纖維染色(++)。免疫組化:CD138(+)、MPO(粒細(xì)胞+)、CD34(-)、CD79a(+/-)，結(jié)合免疫組化，考慮漿細(xì)胞骨髓瘤。流式結(jié)果提示，送檢標(biāo)本中可見約3.6％的單克隆漿細(xì)胞，其免疫表型為CD38++，CD138+，CD19-

5、，CD56-。FISH分析結(jié)果示CKS1B基因擴(kuò)增陽性及IGH基因重排陽性。診斷為IgD多發(fā)性骨髓瘤。給予患者硼替佐米聯(lián)合沙利度胺、地塞米松方案治療，第1療程后患者胸背部疼痛消失，第2療程后免疫球蛋白固定電泳轉(zhuǎn)陰。第3療程后骨髓涂片未見漿細(xì)胞。送檢骨髓中未檢測到明顯的漿細(xì)胞相關(guān)數(shù)量和免疫相關(guān)異常證據(jù)。第4療程后患者IgA、IgG、IgM均較化療前有不同比例增高，lamb較前下降。β2微球蛋白、C反應(yīng)蛋白較前下降明顯，其中C反應(yīng)蛋白第4次

6、檢測值較高，考慮與牙周感染有關(guān)，其他未見明顯治療相關(guān)不良反應(yīng)。參考IMWG標(biāo)準(zhǔn)，患者3個療程后完全緩解。
　　結(jié)論:1.IgD型MM臨床少見，除了具有一般的臨床變現(xiàn)外，還有以下典型特點:①男性多見，以λ輕鏈型為主;②髓外骨髓瘤及髓外浸潤多見;③較其他類型多發(fā)性骨髓瘤中位生存期短，預(yù)后差。
　　2.免疫固定電泳在診斷IgDMM中可提高檢出率，減少誤診。
　　3.分子遺傳學(xué)FISH檢查CKS1B基因擴(kuò)增陽性及IGH基因重排