1、研究目的: 格林-巴利綜合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)是一種外周神經(jīng)炎癥性脫髓鞘疾病，本病病因尚未完全闡明，但免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制近年來(lái)已被廣泛接受。其主要病理機(jī)制是針對(duì)神經(jīng)髓鞘或軸索中組織成分的自身免疫反應(yīng)。外周神經(jīng)內(nèi)膜下T淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，炎性細(xì)胞因子(如IFN-γ、INF-α、IL-1、IL-18、NO等)在其發(fā)病機(jī)制中起關(guān)鍵作用。近年來(lái)研究顯示自身免疫性抗體參與了GBS的發(fā)病，在部分GBS

2、患者血清中已檢測(cè)到針對(duì)神經(jīng)軸突膜表面神經(jīng)節(jié)苷脂成分的抗體。 近年來(lái)，國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)抗神經(jīng)節(jié)苷酯抗體進(jìn)行了大量的研究，推測(cè)抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體可能通過(guò)分子模擬機(jī)制發(fā)揮致病作用。臨床研究顯示：抗神經(jīng)節(jié)苷酯抗體和GBS的某些亞型有關(guān)；高滴度抗GM1抗體可能與GBS病情嚴(yán)重程度有關(guān)；但目前尚未得出一致結(jié)論。本研究擬對(duì)不同亞型GBS患者發(fā)病初期及進(jìn)展期血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂(GM1、GD1a、GM1b、GD1T、GQ1b)抗體進(jìn)行測(cè)定，并監(jiān)測(cè)GBS患

3、者急性期病情進(jìn)展及隨訪預(yù)后，以期發(fā)現(xiàn)抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體與GBS亞型及病情嚴(yán)重程度的關(guān)系，尋找對(duì)病情進(jìn)展有預(yù)測(cè)意義的客觀指標(biāo)，以指導(dǎo)臨床治療及判斷預(yù)后。 研究方法: 1．研究對(duì)象: (1)病人來(lái)源及分組設(shè)計(jì)：44例GBS組病人來(lái)自濟(jì)南及周邊地區(qū)，2005.9～2007.12在神經(jīng)內(nèi)科及小兒科住院并確診為格林-巴利綜合癥。其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病患者為同期住院的年齡及性別均相匹配非GBS患者39例，正常對(duì)照組為38例無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)

4、及免疫疾病的健康人。 (2)臨床分級(jí)：參照Hughs的臨床分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，分為重型和輕型。肌力在Ⅱ級(jí)以上，伴或不伴顱神經(jīng)損害，無(wú)呼吸困難者屬于輕型；肌力在0-Ⅰ級(jí)伴呼吸困難或嚴(yán)重的呼吸肌麻痹，必須使用輔助呼吸者為重型。 (3)臨床分型：所有患者入院后均行電生理檢查，分為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎(AIDP)、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病(AMSAN)、Miller-Fisher綜合征(MFS)

5、。 2．血清標(biāo)本采集與保存： 取入院初期與進(jìn)展期雙份血清，-70℃冰箱保存。 3．ELASA法檢測(cè)空腸彎曲菌(Penner19型)、巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒衣殼抗原(VCA)IgM抗體。 4．ELASA法檢測(cè)抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a、GM1b、GD1T、GQ1b-IgG抗體。 統(tǒng)計(jì)方法采用配對(duì)t檢驗(yàn)、q檢驗(yàn)、多元素多重回歸分析法等，以上操作采用SPSS13.0軟件完成。 結(jié)果:

6、 1．44例GBS病人中輕型18例、重型26例，AIDP17例、AMAN9例、AMSAN14例、MFS4例。 2．44例GBS病人中有13例空腸彎曲菌(Penner19型)IgM抗體陽(yáng)性，其CJ-IgM抗體陽(yáng)性率與其它疾病對(duì)照組及正常對(duì)照組相比較存在顯著性差異(P<0.05)，明顯高于對(duì)照組；但CMV-IgM抗體和VCA-IgM抗體陽(yáng)性率與其它疾病對(duì)照組及正常對(duì)照組比較，無(wú)顯著性差異(P>0.05)。 3．抗空腸彎

7、曲菌抗體陽(yáng)性患者血清中抗-GM1 IgG抗體水平與其它疾病對(duì)照組及正常對(duì)照組相比較存在顯著性差異(P<0.05)。 4．AMAN組中抗-GM1 IgG抗體、抗-GD1a IgG抗體水平與AIDP、MFS及AMSAN組中抗-GM1 IgG抗體、抗-GD1a IgG抗體水平存在顯著性差異(P<0.05)。 5．MFS組中抗-GM1b IgG抗體、抗-GT1a IgG抗體水平與AIDP、AMAN及AMSAN組中抗-GM1bIg

8、G抗體、抗-GT1aIgG抗體水平水平存在顯著性差異(P<0.05)。 6．AIDP、AMSAN組中抗神經(jīng)節(jié)苷酯抗體水平與其它兩種亞型組抗神經(jīng)節(jié)苷酯抗體水平均無(wú)顯著性差異(P>0.05)。 7．GBS組中輕、重型患者初期血清抗神經(jīng)節(jié)苷酯抗體水平無(wú)顯著性差異(P>0.05)。 8．對(duì)6例有進(jìn)展表現(xiàn)的GBS患者發(fā)病初期及進(jìn)展期雙份血清抗GM1 IgC抗體水平無(wú)顯著性差異(P>0.05)。 9．6月后Hughe

9、s評(píng)分：與發(fā)病初期抗神經(jīng)節(jié)苷酯抗體水平、年齡、初期Hughes評(píng)分均存在相關(guān)性(P<0.05)。 結(jié)論: 1．空腸彎曲菌是GBS主要感染因子。 2．GM1、GM1b、GD1a與AMAN存在相關(guān)性，而GQ1b、GT1a與MFS存在相關(guān)性，AIDP、AMSAN患者血清中未發(fā)現(xiàn)特征性神經(jīng)節(jié)苷酯抗體，神經(jīng)節(jié)苷酯的分布與神經(jīng)病損部位及抗體之間的聯(lián)系并非完全一致。 3．GBS進(jìn)展期抗神經(jīng)苷酯抗體水平高于發(fā)病初期，推測(cè)