1、背景:蕈樣肉芽腫(Mycosis fungoides，MF)是一種常見(jiàn)的原發(fā)于皮膚的低度惡性T細(xì)胞淋巴瘤。近幾年其發(fā)病率呈逐年增長(zhǎng)趨勢(shì)。通常其病程進(jìn)展緩慢，并且存在多種變異型和亞型，疾病早期的皮損臨床表現(xiàn)及組織病理變化常無(wú)明顯特異性，因此在臨床上很容易誤診。提示我們需要密切結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理、免疫組織化學(xué)和T細(xì)胞受體基因重排等輔助檢查手段進(jìn)行確診，從而做到早期診斷，早期治療，避免延誤病情。
　　病例報(bào)告:患者女，25歲，以“全

2、身皮疹伴瘙癢5年，加重2個(gè)月”為主訴于2013年5月12日就診于我院。患者5年前無(wú)明顯誘因軀干出現(xiàn)數(shù)個(gè)錢(qián)幣大小皮疹伴瘙癢，部分可擴(kuò)大呈環(huán)形。1年前于外院曾診斷為“離心性環(huán)狀紅斑”。7個(gè)月前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院疑診為“蕈樣肉芽腫、紅斑狼瘡”，血清免疫學(xué)檢查未見(jiàn)異常，病理組織活檢示:輕度角化過(guò)度，表皮增生，細(xì)胞水腫，基底層液化變性，真皮乳頭層輕度水腫，淺層血管周?chē)械攘苛馨图?xì)胞為主炎細(xì)胞浸潤(rùn)。應(yīng)用偏方治療，皮疹無(wú)好轉(zhuǎn)。近2個(gè)月周身皮疹迅速增多，原有皮

3、疹面積擴(kuò)大，部分皮疹表面破潰，伴有劇烈瘙癢，為求進(jìn)一步診治收入我科。患者病來(lái)偶有發(fā)熱，精神、食欲可，二便正常，體重?zé)o明顯變化。體格檢查:一般情況可，T37.5℃，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，肝、脾肋下未觸及，余各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查:面頸、軀干見(jiàn)界限清楚的紅斑，表面覆細(xì)小鱗屑。軀干、臀部、股部散在大小不等紅色斑塊，表面干燥、粗糙、少許破潰，部分呈乳頭瘤樣及腦回樣改變，觸之質(zhì)軟，下肢散在大小不等環(huán)狀紅斑、斑塊，邊緣隆起、增厚、脫屑。實(shí)驗(yàn)

4、室檢查:血常規(guī)示:WBC4.64×10e9/L、NEUT56.80％、MONO12.5％、HB111 g/L、PLT199×10e9/L。外周血涂片檢查未見(jiàn)異常淋巴細(xì)胞。尿常規(guī):蛋白質(zhì)（士），潛血(-)。肝功示:血清總蛋白60.8g/L，白蛋白38.1g/L。腎功未見(jiàn)明顯異常。人免疫缺陷病毒(HIV)、丙肝病毒(HCV)、乙肝病毒(HBV)檢測(cè)均未感染。免疫學(xué)檢查:抗核抗體ANA1:100+、ENA譜(-)、dsDNA(-)。全腹CT、

5、胸部CT及下頜淋巴結(jié)彩超分別示:雙側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)影，雙側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)增大，下頜淋巴結(jié)增大。淋巴結(jié)穿刺細(xì)胞學(xué)診斷:傾向淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。分別取腿部環(huán)狀皮損邊緣、臀部腦回狀皮損、背部濕疹樣皮損行組織病理檢查，病理表現(xiàn)基本相同:表皮角化過(guò)度，伴局灶角化不全，棘層增厚，表皮內(nèi)可見(jiàn)散在異型淋巴細(xì)胞，聚集形成Pautrier微膿腫。真皮可見(jiàn)較多單一核細(xì)胞浸潤(rùn)。取背部皮損行免疫組化:CD3(+)、CD4(+)、CD8(-)、CD20(-)、C

6、D79α(-)。取腿部皮損于外院行免疫組化及基因重排，免疫組化染色結(jié)果:CD2（大部分+）、CD3（大部分+）、CD4(+)、CD5(+)、CD7（散在+）、CD8（散在+）、CD30（散在+）、CD38（散在+）、CD68（散在+）、Ki67(+)＜15％、TIA（散在+）、Gran-B（散在+）、PD-1（散在+）、CXCL-13(-)、CD20(-)、CD21(-)、CD79-α(-)。淋巴瘤基因重排檢測(cè)結(jié)果:(1) IgH基因和

7、IgK基因重排結(jié)果提示未檢測(cè)到單克隆性增生的B細(xì)胞群;(2) TCRG基因重排結(jié)果提示檢測(cè)到單克隆性增生的T細(xì)胞群。熒光定量PCR檢測(cè)結(jié)果EBVDNA測(cè)定（-）。原位雜交檢測(cè)EBER結(jié)果:(-)。診斷:蕈樣肉芽腫。治療:給予窄譜中波紫外線(NB-UVB)隔日全身照射，阿維A20mg/d口服，胸腺五肽10mg隔日肌注，干擾素(IFN-α2b)300萬(wàn)U隔日肌注聯(lián)合治療，外用保濕劑及抗組胺藥物口服對(duì)癥止癢。治療2月后皮疹浸潤(rùn)好轉(zhuǎn)，稍變薄，部

8、分皮疹面積擴(kuò)大，有新發(fā)皮疹。長(zhǎng)期療效目前仍在進(jìn)一步隨訪中。
　　結(jié)論:
　　1.MF是一種原發(fā)于皮膚的低度惡性T細(xì)胞淋巴瘤，其病程早期皮損表現(xiàn)具有多樣性，臨床中很容易造成漏診、誤診。
　　2.對(duì)于一些皮疹表現(xiàn)多樣，頑固性病例，要多次病理活檢和長(zhǎng)時(shí)間的隨訪，并密切結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理、免疫組化和T細(xì)胞受體基因重排等手段，以達(dá)到MF早期診斷，避免誤診。
　　3.MF目前尚無(wú)徹底治愈的方法，旨在緩解癥狀，控制病情，應(yīng)