1、研究背景:IgA腎病是兒童時(shí)期常見的腎小球疾病，腎活檢免疫病理檢查可見腎小球系膜區(qū)有以IgA為主的顆粒樣沉積。以反復(fù)發(fā)作肉眼血尿或鏡下血尿?yàn)橹饕R床表現(xiàn)，可伴有不同程度的蛋白尿。臨床表現(xiàn)差異大，輕者僅表現(xiàn)鏡下血尿，嚴(yán)重者呈急進(jìn)性腎炎。其臨床呈慢性進(jìn)展過程，IgA腎病已成為導(dǎo)致終末期腎病的主要原因之一。雖然經(jīng)過40多年長(zhǎng)期的臨床觀察和病理研究，但由于IgA腎病的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，目前仍未完全清楚，其臨床表現(xiàn)和病理的多樣性和不平行性，目前尚無統(tǒng)

2、一的臨床分型和病理分類方法，更無統(tǒng)一和特效的治療方案。積極應(yīng)對(duì)IgA腎病已經(jīng)成為兒科腎臟病醫(yī)師的共識(shí)，及早診斷，根據(jù)不同臨床表現(xiàn)和病理改變進(jìn)行治療，以改善患兒預(yù)后。
　　目的:本研究旨在分析兒童原發(fā)性IgA腎病的臨床表現(xiàn)與病理特點(diǎn)，了解其臨床表現(xiàn)與病理改變的關(guān)系，以指導(dǎo)臨床治療。
　　研究方法:對(duì)2006-2013年山東省立醫(yī)院收治并經(jīng)腎穿刺活檢確診的110例原發(fā)性IgA腎病患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，觀察不同臨床表現(xiàn)及病

3、理類型的特點(diǎn)，了解其臨床表現(xiàn)與病理分級(jí)的關(guān)系。
　　結(jié)果:(1)2006年1月至2013年12月，山東省立醫(yī)院≤14歲經(jīng)腎活檢確診的IgAN患兒共110例，資料完整者110例，男性多見，男∶女為1.68∶1，確診年齡為8.64±2.29歲。(2)50％患兒起病有誘因，其中大多為上呼吸道感染，其次為胃腸道感染。(3)臨床表現(xiàn)以肉眼血尿（伴或不伴蛋白尿）為主訴者最常見(65例，59.1％)。臨床分型中以血尿蛋白尿型最常見54例(49.

4、1％)，其次為腎病綜合征型40例(36.4％)。(4)病理分級(jí)以ⅠⅡ級(jí)(59例，53.6％)多見;免疫熒光檢查以IgA類型的最多，有46例(41.8％);(5)臨床表現(xiàn)與病理分級(jí)之間存在顯著相關(guān)性;免疫復(fù)合物沉積與WHO病理分型之間存在相關(guān)性;免疫復(fù)合物中IgA與C3沉積之間存在相關(guān)性，二者之間存在正相關(guān);(6)IgA腎病預(yù)后的危險(xiǎn)因素的logistic回歸分析，尿蛋白為病理損害程度的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。
　　結(jié)論:(1)兒童原發(fā)性Ig