1、目的：分析近10年肌萎縮側索硬化住院患者的臨床資料，對部分患者進行隨訪調查，期望為臨床實踐提供指導。
　　方法：從華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院病案科搜集近10年的肌萎縮側索硬化住院患者139例，對其臨床資料，如年齡、性別、家族史、發(fā)病特點及肌電圖結果進行綜合分析，并對一個可疑家系進行基因測序。
　　結果：住院患者中男性和女性人數比為4：3，平均發(fā)病年齡為50歲，初次就診時間平均為13.8個月。以脊髓癥狀起病的較以腦干癥

2、狀起病的男性患者發(fā)病早，而以腦干癥狀起病的較以脊髓癥狀起病的女性患者發(fā)病早，但起病年齡、部位及性別之間無顯著相關性。少數患者出現運動神經傳導速度減慢、周圍或中樞感覺傳導通路障礙及視神經受累。電話隨訪提示小部分患者可以持續(xù)口服力魯唑，疾病晚期時僅小部分患者考慮或已行胃造瘺術，且患者臨床決定可能受多種因素影響。遺傳性肌萎縮側索硬化患者家系的致病位點為銅鋅超氧化物歧化酶基因上一雜和突變。
　　結論：肌萎縮側索硬化癥的癥狀早期大多較為隱匿