1、目的：總結馬凡氏綜合征所致升主動脈瘤手術治療的經(jīng)驗，并分析探討其相關問題。 方法：對自2002年5月至2007年5月收治的38例馬凡氏綜合征所致的升主動脈瘤患者施行了Benta11手術治療，占同期所有升主動脈瘤行Bentall手術的64.3％(38/56)，本組中單純Bentall 33例，Bentall＋全弓置換2例，Bentall＋CABG 2例，Bentall＋二尖瓣成型1例。 結果：手術死亡3例(7.9％)，2例

2、術后縱隔心包出血再次開胸止血，1例術后出現(xiàn)腦梗塞，偏癱。2例術后遠期出現(xiàn)左右冠狀動脈右房瘺，形成分流而二次手術修補。術后病理示：主動脈瓣纖維增生，黏液樣變，主動脈壁退行性變及囊性壞死。 結論:馬凡氏綜合征的主要病癥在于其心血管病變，其主要死亡原因是由于升主動脈瘤破裂、心包填塞、主動脈瓣關閉不全導致的心力衰竭或冠狀動脈口夾層破裂引起心肌缺血。應用Bentall手術治療，術后可使大多存活患者獲得良好的功能恢復和生活質量，手術效果滿意