脊髓栓系綜合征患兒終絲掃描電鏡研究.pdf_第1頁(yè)
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1、經(jīng)典的脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome,TCS)是指由于一系列先天性異常導(dǎo)致圓錐低位所造成的神經(jīng)系統(tǒng),骨骼肌肉系統(tǒng),泌尿系統(tǒng),胃腸道系統(tǒng)的異常。曾有學(xué)者將其發(fā)病歸因于終絲,并將其切除,結(jié)果發(fā)現(xiàn)其癥狀明顯改善,故而分別提出“終絲綜合征”和“脊髓栓系”等術(shù)語(yǔ)。大多數(shù)TCS與脊柱裂有關(guān)。如果放射學(xué)顯示圓錐位置低于L2椎體水平或終絲直徑大于2mm,他們則往往會(huì)有臨床表現(xiàn)。最近有研究報(bào)道了一些癥狀典型而圓錐位置正?;蚪K

2、絲直徑不大于2mm的患者,往往會(huì)有一些例如皮膚紅斑,椎體異常,硬膜內(nèi)脂肪瘤,且檢查發(fā)現(xiàn)有神經(jīng)學(xué)的異常。這些患者脊髓栓系解除后,疼痛、大小便失禁會(huì)治愈或有所緩解。
   目前國(guó)內(nèi)外對(duì)TCS的研究很多,但大多集中在臨床治療方面,基礎(chǔ)研究相對(duì)滯后,尤其是TCS病變終絲的超微結(jié)構(gòu),尚缺乏系統(tǒng)全面的研究。
   目的:
   旨在確定TCS患兒病變終絲的超微結(jié)構(gòu)改變,填補(bǔ)TCS病變終絲在組織病理學(xué)上的空白。從終絲組織病理學(xué)

3、的角度揭示TCS的發(fā)病機(jī)理,為T(mén)CS終絲組織病理學(xué)定義的確立提供理論依據(jù)。
   材料和方法:
   以鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院脊柱脊髓病中心的TCS50例患兒為研究對(duì)象,不論終絲的病變是單獨(dú)存在還是合并有其他脊髓病變,僅根據(jù)終絲的直徑是否大于2mm,將其分為兩組,第一組為終絲增粗(>2mm);第二組為終絲直徑正常(≤2mm)。分別取其縱橫切面進(jìn)行掃描電鏡觀察。
   結(jié)果:
   大體觀:
   第

4、一組:終絲形態(tài)各異,多見(jiàn)(約54%)短縮增粗,粗細(xì)可均勻一致,亦可(約16%)一端膨大,或中間明顯膨大呈梭形,亦可外形不規(guī)則。直徑約2.0~10.0mm不等。顏色也可不一致,有的顏色偏黃,有的顏色偏白,有的顏色偏紅,在同一終絲顏色也可不一致,表現(xiàn)為黃白相間。第二組:終絲呈細(xì)線形,粗細(xì)均勻一致,直徑約0.5~1.5mm,外觀未見(jiàn)有明顯異常。
   鏡下觀:
   第一組:TCS患兒終絲掃描電鏡下典型的改變?yōu)槟z原纖維、脂肪細(xì)

5、胞增多,彈性纖維、網(wǎng)狀纖維很稀疏,有時(shí)在病變旁相對(duì)正常的區(qū)域還可見(jiàn)到。膠原纖維可表現(xiàn)為不同程度的增粗,扭曲、粘連、融合,排列相對(duì)致密且結(jié)構(gòu)紊亂,有的結(jié)構(gòu)模糊不清,膠原纖維表面有時(shí)還會(huì)見(jiàn)到一些結(jié)晶樣物質(zhì)。
   第二組:外觀正常(直徑<2mm)的終絲亦可見(jiàn)到上述病變,病變程度相對(duì)較輕。上述改變可單獨(dú)出現(xiàn),亦可伴隨出現(xiàn),很少同時(shí)出現(xiàn)。就范圍而言,可呈局灶狀改變,亦可呈彌漫性改變,前者多見(jiàn)。
   結(jié)論:
   1.T

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