1、川崎病,,兒內科,概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療護理預后,概述又叫皮膚黏膜淋巴結綜合征，為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中小動脈。＊1967年以前稱嬰兒結節(jié)性多動脈炎＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報導＊全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見,,,川崎富作先生,＊1976年我國首例川崎病報導; 發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;＊5歲以下占80% ，

2、平均年齡1.5歲; 男:女=1.5:1 ＊20%發(fā)生冠狀動脈損害（CAL）， 繼發(fā)性心臟病居首位，應引起我們重視;,病因和發(fā)病機制病因不清＊感染：細菌、病毒、尼克次體等。 ＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。,感染,,易感人群（遺傳學背景）,,異常免疫反應,,全身性血管炎， 冠狀動脈損害,,,,,微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細

3、胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損傷,發(fā)病機制,病理 血管炎,累及小、中、大動脈, 易累及冠狀動脈,＊Ⅳ期:7周~數年,血管內膜增厚,出現瘢痕, 阻 塞的動脈可再通。,＊Ⅲ期:4~7周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完 全阻塞。,＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層 斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。,＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白 細

4、胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。,＊發(fā)熱:持續(xù)1~2周或更長,抗生素治療無效； ＊球結合膜充血,無膿性分泌物； ＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皸裂； ＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復期指趾端 膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落； ＊多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮； ＊頸淋巴結腫大。,臨床表現典型表現,結合膜炎,草莓舌,口唇皸裂,肢端硬性腫脹,肢端膜狀脫屑,頸淋巴結腫大,皮膚多型紅斑,卡介苗接種

5、處紅斑,心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數可有心肌梗死。＊其他表現間質性肺炎 無菌性腦膜炎消化道癥狀 關節(jié)炎等,＊心臟表現,＊血液學檢查：WBC↑,中性粒細胞↑,核左移； 輕度貧血；2~3周時血小板↑； 急性炎癥反應指標升高。 ＊免疫學檢查：血清IgG ↑, IgA

6、↑, IgM↑,IgE↑ ＊心電圖：ST-T改變。 ＊胸片：可呈間質性改變。,實驗室檢查無特異性實驗室檢查,急性期:可見心包積液，左室擴大，二間瓣、 主動脈瓣或三間瓣返流 冠狀動脈病變(CAL):　冠狀動脈擴張、 冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄,＊超聲心動圖：,正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈,,,右側冠狀動脈擴張,左側冠狀動脈擴張,,,動態(tài)超聲心動圖　箭頭所指顯示冠狀動脈瘤,＊冠狀動脈造影：

7、 超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現時可選擇使用,＊四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，　　　　指趾端脫皮＊皮膚：多形性紅斑＊眼結膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、　　　　　　楊梅舌 ＊頸淋巴結：腫大,,,診斷診斷標準,發(fā)熱5天以上 + 以下5項中的4項即可確診,不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診,＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注完，發(fā)病10天內使用,治療

8、控制血管炎癥,＊糖皮質激素 不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用,＊腸溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）, 熱退后3天漸減為 3～5mg/（kg·d），持續(xù) 6～8周 冠狀動脈損害者應延長治療,抗血小板聚集 雙嘧噠莫（潘生?。?～5mg/（kg·d）,對癥治療和手術治療　　補液、 護肝、 護心及支持治療，　　必要時行冠狀動

9、脈搭橋術,護理診斷,體溫過高—與感染、免疫反應等因素有關皮膚完整性受損—與小血管炎有關口腔粘膜改變—與小血管炎有關潛在并發(fā)癥：心臟受損—與CAA等有關,,護理措施,發(fā)熱護理口腔粘膜護理皮膚護理其他臟器損害的觀察與護理藥物治療的觀察與護理飲食護理心理護理,,護理措施,發(fā)熱的護理 1、臥床休息，密切監(jiān)測體溫 2、體溫<38.5℃進行物理降溫，給予頭部冷敷，溫水擦浴。物理降溫效果不明顯者，使用藥物降溫，以防高熱

10、驚厥。 3、對出汗較多者隨時更換內衣褲，保持皮膚干燥，以免受涼。同時鼓勵患兒多飲水或多飲喜歡的飲料，對飲水不足者，匯報醫(yī)生，及時由靜脈補充。,護理措施,口腔黏膜的護理1、患兒口腔咽部黏膜充血、口唇皸裂，使用生理鹽水每日清洗口腔2～3次。2、操作時動作要輕柔，注意防止發(fā)生出血和疼痛。同時觀察口腔黏膜有無糜爛、潰瘍及其演變3、進食前后協(xié)助患兒飲用少量溫開水，保持口腔清潔，促使創(chuàng)面愈合，口唇干裂給甘油涂擦。,,護理措施,皮膚的護理

11、 1、 保持皮膚清潔，保持床單位清 潔、平整、干燥，被褥衣褲輕軟。 2、剪短患兒指甲，防止抓傷皮膚。 3、對半脫痂皮者，用清潔剪刀剪除， 并囑家長及患兒避免人力撕脫，應 待其自然脫落以免引起感染。,,護理措施,其它臟器損害的觀察與護理患兒超聲心動圖檢查提示有心臟損害，急性期臥床休息，盡量減少對患兒的刺激，治療護理集中進行。密切監(jiān)測面色、精神狀態(tài)、心率、心律、心音。每4h測心率1次

12、，發(fā)現心音低鈍、心律不齊、心率增快時，及時做心電圖、彩超檢查，以明確心臟損害的程度，嚴格控制輸液速度，以免增加心臟的負擔。,,護理措施,藥物的治療觀察與護理1、丙種球蛋白：密切觀察有無過敏反應，輸注丙球后9個月不宜進行麻疹，腮腺炎，和風疹疫苗的接種。2、阿司匹林：密切觀察有無出血傾向，觀察患兒大便的色、量及性質，應飯后服用本藥，不可隨意增減藥物。3、甲基潑尼松龍：密切觀察患兒惡心嘔 吐及消化道出血現象。,,護理措施,飲食

13、的護理 根據患兒的飲食習慣和喜好給予高熱量， 高蛋白，高維生素，營養(yǎng)豐富且易消化 的半流質飲食及充足的水分，不要過冷 或過熱，以減少對口腔潰瘍面的刺激,,護理措施,心理護理 1、解答患兒家長的疑惑 2、昂貴的藥品費用 3、患兒的心理狀態(tài),,護理要點總結,急性期患兒絕對臥床休息給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白的流質或半流質飲食注意藥物的不良反應保持皮膚清潔，防止感染注意心血管損害癥狀,,