1、腹組上片,2012.2.7,臨床資料,既往史 無現(xiàn)病史 單位體檢發(fā)現(xiàn)B超發(fā)現(xiàn)胰腺占位實驗室檢查 甲胎蛋白 5.62 ﹤20糖類抗原-50 11.59 0-20癌胚抗原 5.12 ﹤20CA-199 3.71 0-30C反應蛋白 23.5↑ 0-8血清

2、鐵蛋白 49.65 10.2-138超聲 胰尾實性占位，性質待定，腫物累及腹腔干及脾動脈起始部,影像檢查超聲CT平掃CT增強MRI平掃MRI增強,觀看影像資料,手術后診斷 腹膜后腫物 于胰腺上緣可見一腫物約3*4cm，光 滑質韌，位于腹膜后，與胰腺無直接關系，無侵犯，腫物旁可見兩枚腫大淋巴結，完整切除腫物及淋巴結 冰凍病理 淋巴細胞增生性改變的淋巴結石蠟病理 腹膜

3、后腫物結合形態(tài)及免疫組化結果分析考慮為Castleman病 CD20,CD45R0未顯示B/T細胞優(yōu)勢分化 CD79a灶性漿細胞（+） CD15(-) CD30（-） EMA（-）,Castleman病,Castleman病是一種罕見的不明原因的以淋巴結增生為特征的慢性淋巴組織增生性疾病該病起病較隱匿，臨床不宜早期診斷，最終診斷依靠病理學檢查。最好發(fā)于胸縱隔，也可見于肺門、頸部、腋下、腸系膜、腹腔、腎上腺等部位

4、該病的病因和發(fā)病機制不清，有 3種觀點 ：①淋 巴引流區(qū)一般性炎癥或不明原因的特殊炎癥；②淋巴結錯構瘤；③淋巴細胞的間變性腫瘤。大多學者同意第一個觀點。近年的病因和發(fā)病機制研究多集中于人類皰疹病毒 8型感染、抗原呈遞細胞功能異常及細胞因子調(diào)節(jié)異常等方面,Castleman病,臨床特點為無痛性的巨大淋巴結腫大及相關全身系統(tǒng)臨床表現(xiàn)和影像學特征性改變治療為手術切除增生淋巴結和化療、放療。少數(shù)患者可痊愈，絕大多數(shù)患者愈后不佳以往的命名較

5、多，包括巨大淋巴結增生癥 、血管淋巴濾泡增生癥 、血管瘤樣淋巴結增生癥和 淋巴樣錯構瘤等根據(jù)病理表現(xiàn)將其分為3型，①透明血管型 最多見，女性多發(fā)，以局限型多見，多數(shù)無臨床癥狀，多數(shù)為體檢時偶爾發(fā)現(xiàn)，預后較好,Castleman病,病理上表現(xiàn)為濾泡內(nèi)和濾泡間淋巴組織增生，濾泡中心含大量透明變性的毛細血管、淋巴細胞內(nèi)含噬酸性 白細胞和免疫母細胞②漿細胞型： 較透明血管型少見，約占3 ％～ 1 0 ％，5 0歲左右多見，女性多于男性，病變

6、范圍以彌漫型多見，多伴有淺表淋巴結腫大、貧血、消瘦、肝脾腫大以及腹痛 、 腹瀉等，一般預后較差。③中間型：為兼有2種類型的混合體，較少見。,Castleman病,臨床按病變的范圍將 Ca s t l e m a n’s 病 分為局限型和彌漫型，二者在病理學和生物學方面差異很大。局 限型 中9 6 ％ 為透 明血管型，手術切除腫瘤預后良好 彌漫型病琿 學多為漿細胞型治療以放、化療和免疫抑制為主，預后不良,影像表現(xiàn),1.透明血管型多表現(xiàn)為局

7、限型，典型的M SCT表現(xiàn)為單發(fā)軟組織腫塊 ，密度多較均勻，強化特點為早期呈均勻明顯強化，CT值接近主動脈，延遲掃描仍持續(xù)強化，強化方式與主動脈同步。高強化表現(xiàn)與透明血管型有較多的供養(yǎng)血管，加之病灶血管增生伴毛細血管異常增生和擴張有關，其次強化差異可能還與注射對比劑的方式、流率和劑量有關。少數(shù)病變增強早期腫塊內(nèi)部見放射狀或裂隙狀無強化區(qū)，延遲掃描不強化區(qū)有縮小或消失,影像表現(xiàn),局限型 Castleman ’ s病的另一個特 征是瘤灶內(nèi)極

8、少伴有出血和壞死灶，可能與腫瘤血供豐富、側支循環(huán)良好以及淋巴濾泡組織本身不易壞死的特性有關。多數(shù)學者認為病變內(nèi)部的弧形、分支狀或簇狀鈣化也是 Castleman ’ s病的特點之一 ，且認為均見于透明血管型的局限型， 分布于瘤灶中央，形態(tài)特征反映了組織病理學上病灶內(nèi)增生鈣化的小血管分支及其主支2.漿細胞型的 Castleman ’ s病多為彌漫型，由于血管成分較少，一般強化程度不如透明血管型，呈輕一中度強化。影像表現(xiàn)缺乏特異性，診斷靠

9、病理結果,鑒別診斷,腹部者應與富血供腫瘤相鑒別 ①副神經(jīng)節(jié)細胞瘤，與局限型 Ca s t l e m a n’s病很難區(qū)分，它同樣有豐富的擴張扭曲血管，但常常沿著主動脈生長，Ca s t l e m a n’s病則按淋巴鏈分布；②嗜鉻細胞瘤，無論發(fā)生在胸內(nèi)還是在腹膜后，常與大血管相鄰，雖然強化的方式和表現(xiàn)可以類似；②嗜鉻細胞瘤 ，無論發(fā)生在胸 內(nèi)還是在腹膜后 ， 常與大血管相鄰，雖然強化的方式和表現(xiàn)可以類似Castleman ’