1、主動(dòng)脈夾層 心胸外科 張敏,,概 述,主動(dòng)脈夾層 主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂口進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，并沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展，造成主動(dòng)脈真假兩腔分離的一種病理改變因通常呈繼發(fā)瘤樣改變，故將其稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。,概 述,發(fā)病率美國(guó)本病年發(fā)病率為25 -30/100 萬，國(guó)內(nèi)無詳細(xì)統(tǒng)計(jì)資料，但臨床上近年來病例數(shù)有明顯增加趨勢(shì)。 發(fā)病率與年齡呈正相關(guān)， 50 -70 歲為高發(fā)年齡，男性較女性高發(fā)，約 3：1

2、。40歲以下的比較罕見 ，此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。,概 述,死亡率主動(dòng)脈夾層是心血管疾病的災(zāi)難性危重急癥，如不及時(shí)診治，48 小時(shí)內(nèi)死亡率可高達(dá)50%。主要致死原因?yàn)橹鲃?dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，進(jìn)行性縱隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者腎衰竭等。,發(fā)病機(jī)制,基礎(chǔ)病理變化是遺傳或代謝性異常導(dǎo)致主動(dòng)脈中層囊樣退行性變，部分患者為伴有結(jié)締組織異常的遺傳性先天性心血管病，但大多數(shù)患者基本病因并不

3、清楚。 絕大多數(shù)是由于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后血流進(jìn)入中層，部分患者是由于中層滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂產(chǎn)生血腫后壓力過高撕裂內(nèi)膜所致。組織學(xué)可見主動(dòng)脈中膜退行性改變，彈力纖維減少、斷裂和平滑肌細(xì)胞減少等變化，慢性期可見纖維樣改變。,發(fā)病機(jī)制,主要易患因素高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化約占 70%- 90%主動(dòng)脈中層病變：Marfan綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈狹窄妊娠，主動(dòng)脈炎，創(chuàng)傷等醫(yī)源性損傷如安置主動(dòng)脈內(nèi)球囊泵，主動(dòng)脈內(nèi)造影劑注射誤傷內(nèi)膜

4、等也可導(dǎo)致本病。,病理分型,分類方法 對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義 DeBakey法：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法：Ａ和Ｂ型解剖分類法：近端夾層和遠(yuǎn)端夾層根據(jù)病程分類,DeBakey分型,,Stanford分型,Ａ型 不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾層為Ａ型 Ｂ型 未累及升主動(dòng)脈的夾層為Ｂ型,Ⅰ型夾層起自升主動(dòng)脈 ,累及主動(dòng)脈弓或更遠(yuǎn)（60%）Ⅱ型夾層僅累及升主動(dòng)脈 （10-15%）Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈 ,并向遠(yuǎn)

5、端擴(kuò)展 ,罕有逆行累及主動(dòng)脈弓 （25-30%）,近端夾層 遠(yuǎn)端夾層,病程分類,急性期起病2周以內(nèi)為急性期 慢性期起病超過2月為慢性期 亞急性期主動(dòng)脈夾層 2周~2月以內(nèi)體格檢查偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀的患者常為慢性期主動(dòng)脈夾層,臨床表現(xiàn),特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診取決于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的部位、范圍和程度、主動(dòng)脈分支受累情況、有無主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全以及向外破潰等并發(fā)癥。,疼痛疼痛

6、是本病最主要和常見的表現(xiàn)。約90% 患者以突發(fā)前胸或胸背部持續(xù)性、撕裂樣或刀割樣劇痛引起。疼痛可放射到肩背部、尤其可沿肩腳間區(qū)向胸、腹部以及下肢等處放射。疼痛部位與病變位置有關(guān)。與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同，AD的疼痛往往有遷移的特征 ，提示夾層進(jìn)展的途徑。值得引起臨床注意的是，發(fā)生夾層動(dòng)脈瘤而無疼痛的病例，例如Marfan綜合征、激素治療者以及其他極少數(shù)病例。 疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位 胸痛 可見于Ⅰ、Ⅱ

7、、Ⅲ型AD腹部劇痛 常見于Ⅲ型AD,血壓變化95%以上患者合并高血壓。兩上肢或上下肢血壓相差較大。如果出現(xiàn)心臟填塞、血胸或冠狀動(dòng)脈供血受阻引起心肌梗死，則可能出現(xiàn)低血壓嚴(yán)重的休克僅見于夾層瘤破入胸膜腔大量?jī)?nèi)出血時(shí)。,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動(dòng)脈反流 是Ⅰ和Ⅱ型AD常見并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累 ,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,急性心肌梗塞當(dāng)冠狀動(dòng)脈開

8、口受累，可導(dǎo)致急性心肌梗塞，多數(shù)影響右冠狀動(dòng)脈竇，因此多見下壁心肌梗死。這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓和抗凝治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD 。,心包填塞 積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起，也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎,神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)閵A層累及頸動(dòng)脈、無名動(dòng)脈造成動(dòng)脈缺血

9、所致，患者可有頭暈、一過性暈厥、精神失常，甚至發(fā)生缺血性腦卒中夾層壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)常出現(xiàn)Homer 綜合征，壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞，若向下延伸至第2 腰椎水平，可累及脊髓前動(dòng)脈，出現(xiàn)截癱、大小便失禁等。,四肢缺血癥狀累及腹主動(dòng)脈或股動(dòng)脈可表現(xiàn)為急性下肢缺血。體檢常發(fā)現(xiàn)脈搏減弱、消失，肢體發(fā)涼和發(fā)細(xì)等表現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致死亡。內(nèi)臟缺血癥狀腎動(dòng)脈供血受累時(shí)，可出現(xiàn)血尿、少尿以及其他腎功能損害癥狀。腸系膜上動(dòng)脈受累可引起腸壞死

10、。黃膽及血清氨基轉(zhuǎn)移酶升高則是肝動(dòng)脈閉塞缺血的表現(xiàn)。,夾層動(dòng)脈瘤破裂主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤可破入左側(cè)胸膜腔引起胸腔積液;也可破入食管、氣管內(nèi)或腹腔，出現(xiàn)休克以及嘔血、咯血等癥狀及相應(yīng)體征,輔助檢查,胸片與心電圖一般均無特異性診斷價(jià)值。胸片可有主動(dòng)脈增寬。除很少數(shù)急性心包積血時(shí)可有急性心包炎改變，累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)下壁心肌梗死的心電圖改變外，一般無特異性ST-T 改變。故急性胸痛患者的心電圖常作為與急性心肌梗死鑒別的重要手段。,輔

11、助檢查,心超可識(shí)別真、假腔或查獲主動(dòng)脈的內(nèi)膜裂口下垂物，其優(yōu)點(diǎn)是可在床旁檢查，敏感性為59%-85%，特異性為63-96%。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢測(cè)更具優(yōu)勢(shì)，敏感性可達(dá)98% -99%，特異性為94% -97%，但對(duì)局限于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端和主動(dòng)脈弓部的病變因受主氣道內(nèi)空氣的影響，超聲探測(cè)可能漏診。,輔助檢查,CT、MRI均有很高的診斷價(jià)值，其敏感性與特異性可達(dá)98%左右。主動(dòng)脈造影是確診AD首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法，早期報(bào)道其敏感性

12、和特異性為 88%和95%。血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù)，可以確定病變主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。,治療,本病系危重急診，死亡率高，如不處理約3% 猝死，兩天內(nèi)死亡約占37-50% 甚至72%，一周內(nèi)60-70% 甚至91%死亡， Ⅲ型較Ⅰ和Ⅱ型預(yù)后好。 藥物治療介入治療手術(shù)治療,藥物治療,AD的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑AD或確診AD后能立即進(jìn)行的治療 對(duì)于無并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確 ，不亞于外科治療.長(zhǎng)

13、期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩(shī)A層預(yù)后的重要措施。AD的藥物治療有二個(gè)主要目標(biāo)一是降低血壓至患者能耐受的最低水平 ,使主動(dòng)脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮 , 使搏動(dòng)性張力下降。,藥物治療,較理想的藥物為降壓迅速將收縮壓降至100-120mmHg或更低，可靜滴硝普鈉。 ß 受體拮抗劑減慢心率至60-70 次/分及降低左心室張力和收縮力，以防止夾層進(jìn)一步擴(kuò)展?？垢哐獕鹤饔玫乃幬?鈣通道阻滯劑 利尿劑控制血壓

14、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥,介入治療,繼1994年國(guó)外首次報(bào)告以后，1998年開始國(guó)內(nèi)各大醫(yī)院陸續(xù)開展導(dǎo)管介入治療主動(dòng)脈夾層。目前，介入治療己成為大多數(shù)降主動(dòng)脈夾層的優(yōu)選治療方案，不僅療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)的內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)治療，且導(dǎo)管介入手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，多數(shù)患者能耐受，避免了外科手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后并發(fā)癥大大減少，總體死亡率也顯著降低。,介入治療,對(duì)無導(dǎo)管介入禁忌癥的Ⅲ型夾層患者主要采取近端破口未

15、閉，有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口，阻斷真假腔之間的血流交通夾層進(jìn)展迅速，夾層血腫壓閉真腔導(dǎo)致重要臟器缺血者，用支架開放真腔及重要分枝血管 ,重建血運(yùn)近端破口難以通過帶膜支架封閉，夾層繼續(xù)擴(kuò)展者，通過球囊開窗術(shù)或用血管內(nèi)剪切技術(shù)切開內(nèi)膜片開放夾層遠(yuǎn)端，與真腔交通，改善重要臟器缺血，降低假腔壓力，防止夾層延伸增大對(duì)于有遠(yuǎn)端并發(fā)癥的Ⅰ和Ⅱ型夾層患者可能成為與外科手術(shù)治療聯(lián)合的重要組成部分,手術(shù)治療,修補(bǔ)撕裂口，排空假腔或人工血管

16、移植術(shù)。手術(shù)死亡率及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率均很高。僅適用于升主動(dòng)脈夾層及少數(shù)降主動(dòng)脈夾層有嚴(yán)重并發(fā)癥者。,護(hù)理,一般護(hù)理患者絕對(duì)臥床休息。嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，包括血壓、呼吸、心率、心律等生命體征變化，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，記錄24h出入量。給予清淡易消化的半流質(zhì)飲食或軟食。給予通便藥以保持大便通暢，忌用力排便，以免加重病情。有心衰或低血壓者還應(yīng)監(jiān)測(cè)中心靜脈壓、肺毛細(xì)血管楔壓和心排血量。心理護(hù)理：劇烈疼痛及對(duì)疾病的擔(dān)心易使患

17、者產(chǎn)生恐懼、焦慮心理，這對(duì)心率、血壓的控制極為不利，可促使夾層血腫伸延。?？谱o(hù)士應(yīng)及時(shí)關(guān)心安慰患者，以消除其不良情緒，積極配合治療。,護(hù)理,鎮(zhèn)靜止痛由于主動(dòng)脈瘤血腫不斷伸延導(dǎo)致劇烈疼痛，一般強(qiáng)效鎮(zhèn)痛劑可酌情使用度冷丁50～100mg肌肉注射，或嗎啡5～10mg靜注或靜脈滴注，可達(dá)到鎮(zhèn)靜、安神作用，減輕患者的恐懼及焦慮心情，以便配合治療。當(dāng)疼痛緩解，提示夾層血腫停止伸延；若疼痛反復(fù)出現(xiàn)，應(yīng)警惕夾層血腫擴(kuò)展。,護(hù)理,控制血壓 

18、AD的主要病因是高血壓，發(fā)病早期血壓正?；蛏?，由于夾層血腫壓迫造成一側(cè)血壓降低或上肢血壓高于下肢形成四肢血壓不對(duì)稱，所以應(yīng)嚴(yán)密觀察四肢血壓變化并詳細(xì)記錄，在測(cè)血壓時(shí)應(yīng)左、右、上、下肢血壓同時(shí)測(cè)量，為醫(yī)生提供診斷及鑒別依據(jù)。若血壓升高者可用硝普鈉靜脈微泵泵入，保持收縮壓在100～120mmHg，以保證心、腦、腎等主要器官灌注基本正常。,護(hù)理,減慢心率 由于患者焦慮、恐懼和血壓異常，常出現(xiàn)心率加快，可使夾層血腫伸延，故應(yīng)注

19、意監(jiān)測(cè)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。心率加快超過100次/min，使用β受體阻滯劑，控制心率60～70次/min，可有效地延緩或終止夾層血腫繼續(xù)伸延，疼痛消失。,健康教育：,1、指導(dǎo)患者出院后以休息為主，活動(dòng)量要循序漸進(jìn)，注意勞逸結(jié)合。 2、指導(dǎo)患者保持情緒穩(wěn)定，大便通暢。 3、按醫(yī)囑堅(jiān)持服藥，控制血壓，不擅自調(diào)整藥量； 4、教會(huì)患者自測(cè)心率、脈搏，有條件者置血壓計(jì)，定時(shí)測(cè)量； 5、定期復(fù)診，若出現(xiàn)胸、腹